Истинный врождённый гигантизм. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Истинный врожденный гигантизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Истинный врождённый гигантизм (макродактилия) – порок развития, обусловленный нарушением линейных и объёмных параметров верхней конечности в сторону увеличения.

Q74.0 Истинный врождённый гигантизм (макродактилия).

Классификация и симптомы истинного врождённего гигантизма

Выделяют три формы данной аномалии.

  • Первая форма – истинный врождённый гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей. Отличительные признаки: увеличение длины и объёма всех сегментов конечности, резкое увеличение мягких тканей преимущественно по ладонной поверхности кисти (конечность имеет уродливый вид); степень увеличения мягких тканей по длине и особенно по ширине превышает степень увеличения костей скелета по сравнению с возрастной нормой. Наблюдают также клинодактилию на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов поражённых пальцев, гиперэкстензию в них.
  • Вторая форма – истинный врождённый гигантизм с преимущественным увеличением костного компонента. Характерные признаки: увеличение длины поражённых сегментов конечности (мягкие ткани не изменяют внешний вид поражённого сегмента); степень увеличения костей скелета по ширине и особенно по длине превышает степень увеличения мягких тканей по сравнению с возрастной нормой; клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов поражённых пальцев, гиперэкстензия в них отсутствует.
  • Третья форма – истинный врождённый гигантизм с преимущественным поражением коротких мышц кисти (мышечная форма). Характерные признаки: увеличение длины поражённого сегмента конечности за счёт пястных костей; увеличение объёма мягких тканей предплечья; значительное увеличение ширины ладони за счёт межпястных промежутков; по сравнению с возрастной нормой степень увеличения мягких тканей (только на уровне головок пястных костей) по ширине значительно превышает степень увеличения костей скелета (по длине отмечают увеличение только костного компонента). Обнаруживают клинодактилию и сгибательные контрактуры в пястно-фаланговых суставах, а также наблюдают «разболтанность» в суставах I пальца.

Лечение истинного врождённего гигантизма

Оперативное лечение детей с гигантизмом верхней конечности различной степени начинают с 6-7-месячного возраста. Можно уменьшить длину увеличенного пальца до нормы с помощью укорачивающей резекции фаланг и пястных костей. Устранение клинодактилии поражённых пальцев производят одновременно с их укорочением.

Устранение синдактилии поражённых пальцев выполняют после полной нормализации их длины.

Если палец увеличен на 300% нормы (или более) и единственным выходом является ампутация, мы предлагаем микрохирургическую пересадку пальцев стопы на кисть (в позицию чрезмерно увеличенных пальцев кисти).

  • При первой форме гигантизма можно уменьшить объём поражённого сегмента практически до нормальных размеров с помощью боковой резекции фаланг, которую выполняют в два этапа: сначала по одной стороне пальца, затем по другой.
  • При второй форме гигантизма для уменьшения пальца в объёме производят центральную резекцию фаланг.
  • При третьей форме гигантизма для уменьшения ширины ладони и одновременного устранения сгибательных контрактур в пястно-фаланговых суставах используют метод сближения пястных костей с различными способами фиксации (в зависимости от возраста ребёнка и выраженности деформации).

Одновременно с устранением основных проявлений порока выполняют коррекцию сопутствующих деформаций: иссечение избытков мягких тканей различной локализации, устранение гиперэкстензии поражённых пальцев, устранение «разболтанности» в пястно-фаланговом суставе I пальца.

Применяемые методики ортопедо-хирургического лечения позволяют приблизить размеры увеличенных сегментов к физиологической норме с сохранением анатомических пропорций кисти.

Гигантизм

Гигантизм – причины и механизм развития, клинические признаки, методы диагностики и лечения

Гигантизм или высокорослость – клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы. В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм, который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм, обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм, характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Читайте также:
Вегетативный криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К. Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой – доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон. Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза. Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера – Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром. Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии – прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию. У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы. У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела. Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух. Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника – кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается. Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе – эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже – диффузный токсический зоб. Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона. У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек – нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть. Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения. В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита – Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток поджелудочной железы.

Читайте также:
Алкоголь и валокордин – удовольствие на спирту и успокаивающее лекарство

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и “паукообразные” пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита – Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста. Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте. С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже. Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам – тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет. Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм или карликовость – синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

Акромегалия

Акромегалия – это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста – соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация детского эндокринолога

Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Читайте также:
Автокресла для новорожденных: рейтинг топ-10 лучших детских кресел для ребенка от 0 лет

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Гигантизм

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

  • Классификация гигантизма
  • Причины гигантизма
  • Симптомы гигантизма
  • Диагностика гигантизма
  • Осложнения гигантизма
  • Лечение гигантизма
  • Прогноз и профилактика гигантизма

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
  • акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
  • спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
  • евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
  • парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
  • половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
  • церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

  • интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
  • новообразования аденогипофиза;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

  • сахарный;
  • несахарный диабет;
  • гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Читайте также:
Л-карнитин: инструкция по применению разных форм препарата

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Парциальный гигантизм Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Каримова М.М., Халимова З.Ю.

Приводится наблюдение девочки с парциальным гигантизмом (увеличение I и II пальца левой стопы). Данное состояние является редкой и неразрешимой проблемой, так как окончательная причина его развития до конца не установлена. Рекомендуются выжидательная тактика, корригирующие операции после закрытия зон роста, а также создание банка данных для обобщения результатов и разработки схем медикаментозных и лучевых методов лечения.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Каримова М.М., Халимова З.Ю.

Partial gigantism

A girl with partial gigantism (the increased I and II fingers of the left foot) is being examined. This condition is a rare and unresolved problem, as the definite reason of its development is not determined. Wait-and-see strategy is recommended, as well as correcting operations after closing of growth zones, and forming of data pool for generalization and development of schemes of drug and radial therapeutic methods.

Текст научной работы на тему «Парциальный гигантизм»

УДК 616-007.61-031.85 DOI: 10.22141/2224-0721.13.4.2017.106661

Каримова М.М., Халимова З.Ю.

Ташкентский педиатрический медицинский институт, Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии МЗ РУз, г. Ташкент, Республика Узбекистан

For cite: Mezhdunarodnyi Endokrinologicheskii Zhurnal. 2017;13:297-9. doi: 10.22141/2224-0721.13.4.2017.106661

Резюме. Приводится наблюдение девочки с парциальным гигантизмом (увеличение I и II пальца левой стопы). Данное состояние является редкой и неразрешимой проблемой, так как окончательная причина его развития до конца не установлена. Рекомендуются выжидательная тактика, корригирующие операции после закрытия зон роста, а также создание банка данных для обобщения результатов и разработки схем медикаментозных и лучевых методов лечения. Ключевые слова: парциальный гигантизм; диагностика

C2> ■ gj ® Випадок i3 практики

/Case from Practice/

International journal of endocrinology

Парциальный гигантизм (ПГ) встречается редко и характеризуется увеличением какой-либо части тела (пальцев стоп, кистей либо половины тела) за счет мягких и костных тканей [1—3]. Чаще всего ПГ описывают как врожденную аномалию [1]. Истинный врожденный гигантизм кисти впервые описан Кляй-ном в 1824 г. В мировой литературе описано не более 150 случаев парциального гигантизма [3]. Несмотря на давность существования проблемы, нет единой классификации ПГ. Существует классификация ПГ верхних и нижних конечностей, предложенная Е.П. Кузнечихиным (1994), в основу которой положены результаты обследования пациентов методом селективной ангиографии. При этом учитываются локализация поражения, характер кровоснабжения и роста сегмента, нарушение функции. В.И. Молчанов (1971), описавший эту аномалию у двух детей, считает, что следует различать пропорциональный, непропорциональный, врожденный и приобретенный ПГ (который может возникнуть после перенесенных нейроинфекций). М.А. Жуковский выделяет следующие причины, способные привести к развитию ПГ: механическая (за счет неправильного положения плода в полости матки при сдавливании пуповиной определенных частей тела, что влечет за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка), эмбриональная (в период внутриутробного развития нарушение формирования структур организма, что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела), нервно-трофическая — характеризуется нервно-трофическими изменениями

(поражение симпатических волокон), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

Авторы в своей клинической практике наблюдали 5 больных с ПГ, обследованных в отделе ней-роэндокринологии Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра эндокринологии. В связи с редкой встречаемостью данной патологии приводим собственные наблюдения одного из этих пациентов.

Родители пациентки А. (2013 г.р.) обратились с жалобами на врожденное локальное увеличение I и II пальца левой стопы, дискомфорт при ходьбе, агрессивное и гиперактивное поведение ребенка. Анамнез болезни: у девочки с рождения отмечается увеличение I и II пальца левой стопы, которое по мере физического развития ребенка прогрессировало. В течение первого года жизни ребенку был выставлен диагноз «лимфангиома-гемангиома I и II пальца левой стопы», по поводу чего ее лечили хирурги-онкологи, было проведено локально инъекционное лечение (название препарата не помнят) на область I и II пальца в течение двух месяцев. После этого наблюдалась отрицательная динамика с усиленным ростом I, II пальца левой стопы. Анамнез жизни: ребенок первый по счету, родился в срок, рост 52 см, масса тела 3200 кг, новорожденный период протекал без отклонений. По настоящее время девочка вирусными и инфекционными заболеваниями не болела. Росла и развивалась хорошо. Начала ходить в 1 год и 2 месяца, развитие речи в 1 год. У матери данная беременность была первой, протекала тяжело, с токсикозом всего периода

Читайте также:
Вобэнзим: описание, свойства, инструкция по применению. Вобэнзим: инструкция по применению, аналоги и отзывы, цены в аптеках России

© «Международный эндокринологический журнал», 2017 © «International Journal of Endocrinology», 2017

© Издатель Заславский А.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017

Для корреспонденции: Каримова М.М., Ташкентский педиатрический медицинский институт, ул. Богишамол, 223, г. Ташкент, 100140, Республика Узбекистан; e-mail: yulduz.urmanova@mail.ru

For correspondence: М. Karimova, Tashkent pediatric medical institute, Bagishamal st., 223, Tashkent, 100140, Republic of Uzbekistan; e-mail: yulduz.urmanova@mail.ru

Випадок i3 практики /Case from Practice/

беременности. Во время беременности мать в ранние сроки беременности болела ОРВИ, гриппом, принимала глюкозу, аскорбиновую кислоту. Родители девочки какими-либо заболеваниями не болеют, случаев гигантизма в семье не было, имеют еще одного здорового ребенка, брак не родственный. Общее состояние ребенка удовлетворительное, рост 80 см (3 перц.), масса тела 11 кг (10 перц.). При осмотре патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Левый коленный сустав увеличен, деформирован, имеет место увеличение и гипертрофия мышц голени слева с локальным чрезмерным увеличением первых, особенно II пальца левой стопы, с деформацией ногтевых лож. Длина левой ноги равна правой (рис. 1).

Данные гормональных и биохимических исследований: соматотропный гормон — 25,8 мМЕ/л (норма — до 20 мМЕ/л); инсулиноподобный фактор роста — 2,9 мг/л (норма для данного возраста — от 13 до 100 мг/л); кальций общий — 2,08 ммоль/л (норма — от 2,5 до 3,0 ммоль/л). По данным ультразвукового исследования левой нижней конечности в проекции I, II пальца левой нижней конечности лоцируется гиперэхогенный (циркулярный) слой — гемангиомы. При проведении компьютерной томографии (КТ) левой стопы определяется увеличение I, II пальца левой стопы с распространением на плюсну. В мягких тканях данной области подкожно определяются множественные кистовидные образования с тонкими стенками, без четких границ, с содержимым плотностью —120. +34 ед Н. Расстояния между фалангами, плюсневыми костями I, II пальца увеличены. Средняя фаланга II пальца смещена латерально. Контуры костей четкие, нарушения кортикального слоя и периостальной реакции не выявлено (рис. 2).

Показатели электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии головного мозга без отклонений. Осмотр хирурга: гигантизм частичный I, II пальца, киста ногтевой фаланги I пальца и кли-нодактилия II пальца. Рекомендована пластическая

Рисунок 1. Увеличенные I и II пальцы левой стопы пациентки А.

реконструктивная операция по удалению — резекции I и II пальца (родители ребенка отказались). Осмотр эндокринолога: врожденный ПГ. Рекомендована консультация психолога, ортопеда и сосудистого хирурга.

Таким образом, вышеизложенный случай иллюстрирует тот факт, что ПГ на сегодняшний день является редкой и неразрешимой проблемой, так как окончательная причина его развития до конца не установлена. Поэтому любые попытки помочь таким больным не увенчаются успехом. В литературе недостаточно освещены лечебные мероприятия (коррекция данного состояния). Описаны единичные случаи парциального гигантизма, когда после ампутации увеличенного пальца было отмечено быстрое развитие гипертрофии всей руки [2]. По данным М.А. Жуковского, в плане терапии следует по возможности не спешить с операцией и дождаться закрытия зон роста. Применение рентгенотерапии не разработано. Следует отметить, что заболевание

Рисунок 2. КТ-признаки наличия образования мягких тканей I, II пальца левой стопы с распространением

на плюсну (лимфангиома?)

Мiжнaр0дний ендокринолопчний журнал, p-ISSN 2224-0721, e-ISSN 2307-1427

обычно не угрожает жизни и здоровью больных. Но и родители, и сами дети чрезвычайно тяжело переживают этот дефект, который привлекает всеобщее внимание окружающих, особенно детей.

Небольшое число подобных случаев и малый опыт их ведения свидетельствуют о нижеследующем:

— необходима выжидательная тактика. В случае прогрессирующего роста, усугубляющего физическую активность больного, необходимы корригирующие операции, ношение ортопедической обуви при необходимости;

— для проведения корригирующих реконструктивных операций необходимо дождаться закрытия зон роста, после чего провести хирургическое удаление той или иной части тела, имеющей непропорциональный рост;

— создать банк данных для обобщения результатов и разработки схем медикаментозных и лучевых методов лечения.

Випадок i3 практики /Case from Practice/

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии какого-либо конфликта интересов при подготовке данной статьи.

1. Bazarbekova RB. Rukovodstvo po jendokrinologii detskogo i podrostkovogo vozrasta [Guidance on endocrinology of child’s and juvenile age]. Almaty: Telman Offset Print; 2014.252p. (In Russian).

Читайте также:
Жжение в горле: причины и что это может быть у женщин, какая болезнь, если в грудине и ком в горле, чувство - жжет в гортани, лечение

2. Beckers A, Aaltonen LA, Daly AF, Karhu A. Familial isolated pituitary adenomas (FIPA) and the pituitary adenoma predisposition due to mutations in the aryl hydrocarbon receptor interacting protein (AIP) gene. Endocr Rev. 2013;34(2):239-77. doi: 10.1210/er.2012-1013.

3. de Herder WW. Acromegaly and gigantism in the medical literature. Case descriptions in the era before and the early years after the initial publication of Pierre Marie (1886). Pituitary. 2009;12(3):236-44. doi: 10.1007/s11102-008-0138-y.

Каримова М.М., Ха^мова З.Ю.

Ташкентський педiатричний медичний Нститут, Республканський спе^а^зований науково-практичний медичний центр ендокринологИ МОЗ РУз, м. Ташкент, Республика Узбекистан

Резюме. Наведено спостереження дiвчинки з пар-щальним пгантизмом (збшьшення I i II пальця лiвоi стопи). Цей стан — рщшсна i нерозв’язна проблема, оскшьки остаточна причина його розвитку не вста-новлена. Рекомендуються вичшувальна тактика, кори-

гуюч1 операцп п1сля закриття зон росту, а також ство-рення банку даних для узагальнення результалв i роз-робки схем медикаментозних i променевих метсдав лшування.

K™40BÎ слова: парщальний пгантизм; дiагностика

M.M. Karimova, Z.Yu. Khalimova

Tashkent Pediatric Medical Institute, Republic Specialized Scientific and Clinical Center of Endocrinology of Ministry of Health of the Republic of Uzbekistan, Tashkent, the Republic of Uzbekistan

Abstract. A girl with partial gigantism (the increased I and II fingers of the left foot) is being examined. This condition is a rare and unresolved problem, as the definite reason of its development is not determined. Wait-and-see strategy is recom-

mended, as well as correcting operations after closing of growth zones, and forming of data pool for generalization and development of schemes of drug and radial therapeutic methods. Keywords: partial gigantism; diagnostics

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза. Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов.

Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Причины

  • Доброкачественная опухоль гипофиза (аденома)
  • Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких

Симптомы

  • Чрезмерная потливость, неприятный запах тела
  • Разрастание нижней челюсти с протрузией и расширением межзубных пространств
  • Голос становится низким и хриплым
  • Язык часто увеличен, складчатость усилена
  • Бочкообразный вид грудной клетки
  • Боль в суставах и дегенеративные артриты
  • Головная боль
  • Увеличение размеров сердца, печени, почек, селезенки, щитовидной, поджелудочной и околощитовидных желез
  • У женщин нарушение менструального цикла
  • Развитие галактореи
  • У мужчин эректильная дисфункция

Если чрезмерная выработка гормона роста начинается в детстве до закрытия зон роста костей, эта патология вызывает гигантизм. Длинные кости активно растут. Пациент становится необычно высоким, удлиняются его руки и ноги. Может возникнуть задержка полового созревания, отмечается неполное развитие половых органов.

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет. Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Повышенный рост нижней челюсти может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в гортани может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах с последующим развитием деформирующего дегенеративного артрита.

При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах. Сердце обычно увеличивается в размерах, его функция значительно нарушается, что приводит к сердечной недостаточности.

Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.

Практически у всех женщин с акромегалией наблюдается нарушение менструального цикла. У некоторых женщин вырабатывается грудное молоко, хотя они не кормят грудью (галакторея), в связи с повышением уровня пролактина. Приблизительно у трети мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция.

Возможные осложнения

  • Повышение вероятности возникновения сахарного диабета
  • Повышение вероятности развития артериальной гипертензии
  • Развитие синдрома апноэ во сне
  • Развитие некоторых опухолей толстой кишки, которые могут прогрессировать в злокачественные
  • Уменьшение предположительной продолжительности жизни

Диагностика

С учетом причины заболевания и имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:

  • анализы крови на определение уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1);
  • анализы крови на определение уровня ГР (гормона роста);
  • рентгенографию черепа, кистей рук;
  • компьютерную томографию (КТ) головы;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы.
Читайте также:
Можно или нельзя во время беременности есть арбуз, чем он полезен и вреден?

Лечение

Лечение зависит от причины и симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • медикаментозную терапию.

Особенности диагностики и лечения высокорослости у детей

Особенности диагностики и лечения высокорослости у детей

По данным эпидемиологических исследований, высокие темпы роста часто встречаются у детей и редко являются причиной обращения к врачу. Обычно родители обращаются за консультацией к детскому эндокринологу по поводу высокорослости в связи с наличием сопутствующих ей симптомов: утомляемости, синкопальных состояний, различных нарушений осанки, задержки или ускоренного полового развития. Однако у подростков с высоким ростом часто наблюдается отставание в формировании сосудистой системы, что создает предпосылки для нарушения регуляции тонуса сосудов, повышения артериального давления, нарушения адаптации сердца к физической нагрузке. Кроме того, у части детей с высокорослостью отмечаются психологические и социальные проблемы.

Следует отметить, что высокий рост и, главным образом, быстрые темпы роста могут быть признаком различных эндокринных заболеваний – таких, как соматотропинома, преждевременное половое развитие и тиреотоксикоз.

Определение высокорослости

Объективная оценка роста ребенка проводится с использованием коэффициента стандартного отклонения (SDS, standard deviation score), показывающего, сколько сигмальных отклонений от популяционной нормы составляет разница.

Высокорослость у детей диагностируется при превышении длины тела более чем на 2 стандартных отклонения (SD), гигантизм – более чем на 3 SD для данного пола и хронологического возраста.

Кроме оценки роста, у детей с высокорослостью необходимо рассчитать скорость роста, оценить наличие диспропорционального телосложения и конечный прогнозируемый рост. Для вычисления скорости роста необходимо иметь данные о двух документально подтвержденных измерениях роста в интервале не более 6 месяцев в целях нивелирования возможной погрешности в расчетах. Следует отметить, что оценка темпов роста наиболее информативна у детей допубертатного возраста.

Для оценки пропорциональности телосложения проводится измерение роста сидя с оценкой соотношения верхнего сегмента тела к нижнему.

Конечный прогнозируемый рост ребенка может быть рассчитан исходя из роста его родителей и значений достигнутого костного возраста.

Дифференциальная диагностика высокорослости

В большинстве случаев у детей высокорослость не является патологической, однако основная задача детского эндокринолога состоит в проведении дифференциальной диагностики других заболеваний, симптомом которых являются высокие темпы роста.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на показатели роста и веса при рождении. Так, при синдромах Марфана, Беквита – Видемана, Симпсона – Голаби – Бемеля, Банаяна – Райли – Рувалькаба и конституциональной высокорослости отмечаются высокие значения длины тела при рождении. Для большинства синдромальных форм высокорослости (синдромы Сотоса и Вивера, Кляйнфельтера, синдром «ломкой» Х-хромосомы, гомоцистинурия и др.) характерны задержка нервно-психического развития или поведенческие проблемы. Важно выяснить наличие у пациента сопутствующей патологии. Например, фактопатии характерны для синдрома Марфана и гомоцистинурии; патологии середечно-сосудистой системы чаще встречаются при синдроме Марфана, синдроме Луис – Дейц, гомоцистинурии. Неонатальная гипотония часто встречается при синдроме Сотоса, а дефекты передней брюшной стенки – при синдроме Беквита – Видемана. Уточнение роста родителей важно не только при расчете целевого роста, но и для проведения дифференциальной диагностики с синдромальными формами высокорослости. При анализе антропометрических показателей важно оценить пропорциональность телосложения. Формирование диспропорций тела характерно для синдромов Марфана, Кляйнфельтера, Луис – Дейц, гомоцистинурии, врожденной контрактурной арахнодактилии (синдром Билса), в то время как пациенты с синдромами «ломкой» Х-хромосомы, Сотоса, Вивера, Беквита – Видемана имеют нормальное соотношение верхнего и нижнего сегментов. Большие размеры окружности головы характерны для синдромов Сотоса, Вивера и Банаяна – Райли – Рувалькаба.

Оценка полового развития является важнейшим аспектом в уточнении причины высокорослости у детей. Ускорение роста в сочетании с телархе у девочек до 8 лет указывает на преждевременное половое развитие. Высокие темпы роста у мальчиков в сочетании с увеличением размеров тестикул также свидетельствуют о наличии преждевременного полового развития. Однако не стоит забывать, что макроорхидизм в сочетании с высокорослостью является клиническим проявлением синдрома «ломкой» Х-хромосомы. К другим эндокринным заболеваниям, сопровождающимся высокими темпами роста, относятся гипертиреоз и гипофизарный гигантизм. Диагностика этих и других заболеваний, ассоциированных с высокорослостью, представлена в таблице 1. Кроме того, ускорение темпов роста характерно для детей с конституционально-экзогенным ожирением.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика высокорослости у детей

Заболевание

Диагностические тесты

Читайте также:
Витамины Пентовит: для чего они нужны, как принимать, противопоказания

Синдром Марфана

Осмотр офтальмолога, кардиолога, генетика с использованием Гентских критериев

Синдром Кляйнфельтера

Синдром «ломкой» Х-хромосомы

Генетическое исследование (ген FMR1)

Гомоцистинурия

Уровень гомоцистина сыворотки

Синдром Сотоса

Использование специальных критериев, костный возраст, консультация генетика, исследование гена NSD1

Другие синдромы

Консультация генетика, специфические генетическое тесты

Преждевременное половое развитие

ЛГ, ФСГ, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики), костный возраст

Преждевременное адренархе

Надпочечниковые андрогены, тестостерон, эстрадиол, АФП, В-ХГЧ, костный возраст

Гипофизарный гигантизм

ГР, ИФР-1, ИФРСБ3, супрессивный тест с глюкозой (ОГТТ)

Гипертиреоз

ТТГ, Т4 св., Т3 св.

Семейная глюкокортикоидная недостаточность

Дефицит эстрогенов

ЛГ, ФСГ, эстрадиол, костный возраст

Конституциональная высокорослость

Возможности лечения высокорослости у детей

Абсолютному большинству детей с высокорослостью специфическое (ростоостанавливающее) лечение не требуется; рекомендуется динамическое наблюдение с контролем темпов роста.

Вопрос о возможности лечения высокорослости является спорным, так как до настоящего времени нет убедительных данных о его эффективности и безопасности. Кроме того, точно не определены сроки и условия, при которых такое лечение может быть проведено. Согласно мнению большинства экспертов, специфическое лечение высокорослости возможно при превышении показателя прогнозируемого роста более 2,5 SD от популяционных значений. Основными методами лечения высокорослости у детей являются хирургический и медикаментозный.

Наиболее часто применяется гормональная терапия с использованием высоких доз половых стероидов, что способствует ускоренному закрытию зон роста. В исследовании Hendriks A.E. с соавт. было показано, что использование высоких доз эстрогенов (100 мкг этинилэстрадиола) эффективно в отношении лечения высокорослости у высокорослых девочек. Степень снижения конечного прогнозируемого роста оказалась крайне вариабельна и сильно зависела от показателя костного возраста, при котором было начато лечение. Чем позже было начато лечение, тем меньшим оказалось снижение конечного роста. Кроме того, терапия эстрогенами в высоких дозах сопровождалась такими побочными эффектами, как гинекомастия у мальчиков, тошнота, головные боли, внутричерепная гипертензия, склонность к тромбозам у пациентов обоих полов. Проспективные исследования последних лет указывают на отсроченные побочные эффекты терапии эстрогенами в виде снижения фертильности у женщин. Применение более высоких доз эстрогенов (200 мкг этинилэстрадиола) не дает преимуществ в снижении конечного роста и ассоциировано с первичной овариальной недостаточностью и повышением риска рака груди у женщин. Использование сверхвысоких доз эстрогенов (от 250 до 1000 мг) связано со значительным повышением риска развития меланомы у женщин.

У высокорослых мальчиков для снижения конечного прогнозируемого роста используется препараты тестостерона в высоких дозах (500 мг, в/м каждые 2 недели), однако их эффективность значительно ниже, чем при терапии препаратами эстрогенов. Эффективность лечения также зависит от степени костного созревания, при котором было начато лечение. К побочным эффектам терапии андрогенами относится акне, агрессивное поведение, появление спонтанных болезненных эрекций. Подобная терапия также успешно применяется у пациентов с синдромом Марфана без сердечно-сосудистой патологии. Убедительных данных о повышении частоты онкологических заболеваний (в том числе рака простаты) и снижении фертильности у мужчин после применения высоких доз андрогенов не получено.

Высокая частота побочных эффектов терапии половыми стероидами заставляет проводить исследования по применению других препаратов, ингибирующих центральную секрецию гормона роста (аналоги соматостатина или антихолинэргические препараты) или блокирующих периферическое действие гормона роста.

Наиболее распространенной хирургической манипуляцией, направленной на снижение конечного роста, является билатеральный чрескожный эпифизиодез дистальных эпифизов бедренной кости и проксимальных эпифизов большеберцовой и малоберцовой кости. Результат хирургического лечения также зависит от времени начала лечения. Для снижения конечного прогнозируемого роста на треть хирургическое лечение необходимо провести при костном возрасте до 12,5 лет у девочек с ростом до 170 см и 14 лет – у мальчиков с ростом до 185 см. При проведении оперативного лечения есть риск формирования диспропорций тела, так как результатом лечения является прекращение роста нижних конечностей, но не позвоночника. Послеоперационные осложнения (экзостозы, угловые деформации нижних конечностей) при проведении операции опытным хирургом практически отсутствуют. Есть положительный опыт применения эпифизиодеза у пациентов с синдромом Марфана.

Заключение

Высокорослость у детей чаще всего не является патологическим состоянием, требующим специфической терапии. Основная задача детского эндокринолога состоит в выявлении причины высокорослости, что и определяет дальнейшую тактику.

Основными методами лечения высокорослости являются гормональная терапия половыми стероидами и хирургические методы лечения. Терапия высокими дозами эстрогенов у девочек с высокорослостью обладает невысокой эффективностью и связана с серьезными побочными эффектами, что значительно ограничивает их использование в повседневной клинической практике. Хирургические методы более предпочтительны для лечения высокорослости, однако до настоящего время недостаточно изучены профиль безопасности и эффективность данного метода лечения.

При подготовке данного материала использовались:

Hannema S. E., Sävendahl L. The Evaluation and Management of Tall Stature. Horm Res Paediatr 2016;85:347-352.

Читайте также:
Аллергический отит: особенности патологии, ее лечение и возможные последствия

“Гиалуром”, “Остенил”, “Интраджект” или “Нолтрекс”?

Препаратов для внутрисуставных инъекций на рынке очень много, и все они, если верить производителям, обладают почти волшебными свойствами. Каждый из них эффективно лечит артроз – снимает болевой синдром, восстанавливает подвижность. Только действия одного из протезов синовиальной жидкости почему-то улетучиваются уже спустя полгода, а другой – действует в разы дольше. В этой статье мы проанализируем «Гиалуром», «Остенил», «Интраджект» и «Нолтрекс» по объективным критериям и комментариям их разработчиков.

Не все жидкие эндопротезы одинаково эффективны

Сравнение характеристик жидких эндопротезов «Гиалуром», «Остенил», «Интраджект» и «Нолтрекс»

«Гиалуром»

«Остенил»

«Интраджект»

«Нолтрекс»

Состав

Гиалуронат натрия 1,5 %, хлорид натрия, вода

Гиалуронат натрия 1 %, хлорид натрия, моногидрогенфосфат натрия, дигидрогенфосфат натрия, вода

Нестабилизированная гиалуроновая кислота 1 %, вода

Трехмерный полиакриламид 4,5 %, ионы серебра, вода

Молекулярная масса

Более 10 000 000 Да

Объем

2 мл (есть также дозировка 3 мл)

2 мл (есть также дозировка 1 мл для мелких суставов)

Противопоказания

Инфицированные раны, ссадины в области сустава, инфекции в суставе, системные нарушения свертываемости крови

Ярко выраженная чувствительность к любому компоненту препарата

Аутоиммунные заболевания, патологическая кровоточивость, инфекции и воспаления в суставе, повреждения кожи в месте введения

Воспаление кожи в месте введения, воспаление сустава, период 1 неделя после артроскопии

Побочные действия

Местные вторичные явления – покраснение, опухание, ощущение тепла

Локальные вторичные явления – покраснение, опухание, ощущение тепла

Локальные явления – боль, покраснение, отек сустава, внутрисуставная экссудация, редко – септический артрит

Легкое или умеренное жжение в суставе, покраснение и отек сустава – очень редко

Вероятность аллергических реакций

Крайне редко – зуд, сыпь, крапивница, отмечены случаи анафилактических реакций на препарат

Продолжительность эффекта после курса

Количество инъекций на курс

Стоимость за 1 упаковку (актуальна на 1 квартал 2019 г.)

Стоимость курса лечения

Не менее 15 000 руб.

От 3100 до 12 500 руб.

Помогает ли при поздних стадиях остеоартроза

Страна-производитель

«Гиалуром»

Гиалуром – румынский препарат, вязкая стерильная жидкость для внутрисуставных инъекций при артрозе и деформирующем остеоартрозе. В упаковке – одноразовый стеклянный шприц в прозрачной пленке, со стерильной иглой и защитным колпачком. Производитель рекомендует применять его при артрозе и артрите, а также при остеохондрозе – для более быстрого восстановления суставной межпозвоночной ткани. Кроме того, в числе показаний – дефицит синовиальной жидкости, диагностическая артроскопия и другие хирургические вмешательства на суставе.

Для лечения артроза мелких суставов производитель рекомендует вводить не 2, а 1 мл. «Гиалуром» поставляется в упаковке по 2 мл. По инструкции, запрещено использовать остатки лекарства – каждый шприц предназначен для одной инъекции. Это значит, что, если лечить предстоит только один мелкий сустав, половина содержимого шприца так и не пригодится.

Во время введения пациенты отмечают болезненные ощущения. Местные реакции сохраняются в течение 1-3 суток. В этот период необходимо обеспечить суставу полный покой, а также делать при необходимости охлаждающие компрессы.

После введения «Гиалурома» нужен полный покой до трех суток

«Остенил»

«Остенил» – это стерильный раствор гиалуроната натрия, биополимер высокой степени очистки. В производстве не используются животные протеины, что полностью исключает аллергические реакции на белок. Вязко-упругий имплантат показан при дегенеративных и травматических изменениях в суставах. Он восстанавливает смазочные, фильтрующие и амортизирующие свойства синовиальной жидкости.

Согласно результатам исследований, выраженность болевого синдрома после прохождения курса инъекций «Остенилом» через 3 месяца снижается в среднем на 55 %. Клинический эффект развивается уже после первой манипуляции, сохраняется на период не менее полугода. Достаточно ли 55 % для того, чтобы вести привычный образ жизни? Вопрос риторический.

Результаты исследования, проведенного ведущими ревматологами ГУ Института ревматологии РАМН и нескольких ревматологических центров, заставляют задуматься. Курс лечения препаратом «Остенил» из трех или пяти инъекций привел к значительному улучшению только среди 65-70 % с гонартрозом. Эффективность сохранилась в течение года лишь у 45-50 % испытуемых. Единственная хорошая новость – лечение не дало серьезных нежелательных реакций, а значит, препарат безопасен. Насколько велика его польза – цифры говорят сами за себя.

И еще один интересный момент. В инструкции к препарату производитель рекомендует врачам назначать пациентам анальгетики или противовоспалительные препараты в течение первых нескольких дней лечения остеоартроза. Можно предположить, что болевой синдром после введения жидкого эндопротеза будет более ощутимым, чем хотелось бы.

Полный курс лечения «Остенилом» – 5 уколов, или 5 недель, или около 18 000 рублей

«Интраджект»

«Интраджект» – еще один жидкий эндопротез, теперь уже российского производства для лечения остеоартроза средней и умеренной степени. Производитель позиционирует его как средство для регенерации хрящевой ткани. Клинические исследования подтвердили позитивную динамику выраженности боли у пациентов с гонартрозом 2-3 степени, улучшение общего состояния и увеличение толщины гиалинового хряща.

Читайте также:
Вегетативный криз: причины, симптомы, диагностика, лечение

По большому счету, препарат «Интраджект» мало чем отличается от предыдущих, за исключением меньшего срока годности (два года вместо трех) и еще некоторых моментов.

В инструкции указывают о таком, хоть и редком, но опасном осложнении, как септический артрит. Последний сопровождается местной воспалительной реакцией, повышением температуры тела и сильными болями в суставах. Несмотря на то что производитель делает акцент «в том числе не связанного с применением Интраджект», подобные упоминания все же настораживают и заставляют задуматься о том, что такие случаи все же были зафиксированы.

Еще одно ограничение, указанное в инструкции, – несовместимость с четвертичными солями аммония, в первую очередь с хлоридом бензалкония. Это значит, что при использовании этого препарата запрещено применять антисептики такого состава, о чем не лишним будет убедиться пациенту перед введением жидкого эндопротеза в условиях клиники.

В инструкции к «Интраджект» читаем: отмечены случаи анафилактических реакций на препарат

«Нолтрекс»

«Нолтрекс» – еще один эндопротез, заменитель синовиальной жидкости, российского производства. Из всех вышеназванных препаратов он имеет синтетическое происхождение, что дает ему неоспоримые преимущества. Составляющие эндопротеза, среди которых нет гиалуроновой кислоты, как в остальных лекарствах, не расщепляются энзимами в организме человека, поэтому гель остается внутри сустава надолго и обеспечивает продолжительное действие.

Именно благодаря синтетической природе, «Нолтрекс» является полностью гипоаллергенным препаратом и прекрасно совмещается с тканями человеческого организма. Еще одна его особенность – рекордная молекулярная масса, более 10 млн Да, благодаря которой он очень долго не выводится из сустава.

«Нолтрекс» – это недорогой, но очень эффективный синтетический эндопротез с длительным действием

Немного о цене

  • Чтобы держать под контролем остеоартроз тазобедренного сустава или коленного с помощью немецкого препарата «Остенил» (стоимостью всего 3500 руб. за инъекцию!), придется раскошеливаться на 10-18 тыс. рублей каждые полгода. То есть в год понадобится от 20 до 36 тыс. рублей, поскольку эффект сохраняется в среднем только на 6-8 месяцев.
  • Лечение румынским «Гиалуромом» обойдется в 15 тыс. рублей за курс – то есть около 30 тыс. рублей в год.
  • Российский «Интраджект» сам по себе не назовешь дешевым. Курс лечения препаратом по 5800 руб. за укол обойдется также не менее 18 тыс. рублей, при этом его тоже наверняка придется повторить дважды в год, а значит, эта сумма умножается вдвое – 36 тыс. рублей.
  • С «Нолтрекс», который стоит, по мнению некоторых пациентов, не так уж и мало (от 3100 руб.), можно сэкономить. Даже если курс составит 4 инъекции, это обойдется в чуть больше, чем 12 тыс. рублей. Эффект сохранится не менее чем на год, то есть дополнительных вложений не потребуется.

Конечно, «престижнее» лечить артроз продвинутым немецким или популярным румынским препаратом. Многие пациенты скептически относятся к российским разработкам, и это все еще дань прошлому. Сегодня некоторые отечественные лекарства не только не уступают импортным, но при более близком рассмотрении даже превосходят их. Смотрите сами.

Преимущества «Нолтрекса» над препаратами «Гиалуром», «Остенил» и «Интраджект»

  • За счет более высокой молекулярной массы Noltrex действует дольше – до двух лет (обычно – от года до полутора). Получить такой результат от «Гиалурома», «Остенила» или «Интраджекта» невозможно.
  • Для полноценного курса иногда достаточно 1-3 инъекций, в то время как вводить препараты на основе гиалуроната натрия необходимо не менее 3 раз, а в ряде случаев и 4-5.
  • Стоимость лечения артроза коленного сустава, тазобедренного или локтевого «Нолтрексом» значительно ниже, чем любым другим препаратом (около 12 тыс. рублей при 4 инъекциях, при том, что часто достаточно двух-трех уколов).

При выборе препарата для внутрисуставных инъекций многие по-прежнему руководствуются малозначимыми критериями. Для кого-то в приоритете страна-производитель, для другого – стоимость одной инъекции. По факту же гораздо важнее проанализировать схему лечения в комплексе – с перспективой на будущее, просчитать стоимость лечения за год, изучить статистику эффективности. На примере описанного выше сравнения популярных жидких эндопротезов хорошо видно, в чем ценность именно такого подхода.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: