Дисплазия соединительной ткани взрослых и детей: методы лечения

Дисплазия

  • Виды дисплазии
  • Степени дисплазии
  • Диагностика заболевания
  • Лечение дисплазии
  • Восстановительный период

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков.

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью. Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов. Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость. Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью – от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги.

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазию слизистых оболочек внутренних органов «зарабатывают» в процессе жизни. В большинстве случаев процесс не проявляется симптомами или имеет нехарактерные и нестабильные минимальные признаки, находят его при микроскопии кусочка ткани. Дисплазия может прогрессировать от легкой степени, через среднюю и тяжелую вплоть до рака нулевой стадии – и в этом её главная опасность. Тяжелую степень дисплазии сложно, а иногда и невозможно достоверно отличить от неинвазивного рака in situ.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур. Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки. При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия – нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года.

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет. Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры. Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

  • Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
  • Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
  • При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.
Читайте также:
Инфаркт на ногах: симптомы, причины и последствия инфаркта, перенесенного на ногах

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией.

Расширенная кольпоскопия – осмотр тканей под большим увеличением от пятикратного до 30-кратного, с дополнительным усилением «картинки» специальными обработками растворами, что помогает выбору оптимального места для взятия кусочка ткани – биопсии участка дисплазии. Кусочки слизистой размером не менее 3 миллиметров отправляются на микроскопию – гистологию. Биопсия исключается при воспалении и инфекциях, но только на время.

Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Лечение дисплазии

При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.

При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.

При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру – конус, отсюда и название операции – конизация.

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Восстановительный период

Биопсия шейки матки для диагностики дисплазии при правильном выполнении не чревата проблемами, но некоторым пациенткам с хроническими воспалительными процессами половой сферы требуется профилактическое применение антибиотиков. Не допускается использование в послеоперационном периоде вагинальных тампонов и промывания влагалища, на 2 недели также исключается половая жизнь.

После конизации по поводу дисплазии несколько дней беспокоят не столько боли, сколь неприятные ощущения внизу живота. Будут и выделения, в первые дни могут быть прожилки крови или окрашивание кровью. С течением времени выделения осветляются и уменьшается их количество. Длительность истечения зависит от скорости заживления. Возможно усиление менструации. На полное восстановление слоя слизистой потребуется несколько недель, период ограничений увеличивается, как минимум до месяца, то есть на это время полностью исключается секс, тампоны, спринцевания и высокие физические нагрузки.

Восстановление обязательно должен контролировать врач. Результат лечения оценивает контрольная кольпоскопия и соскоб слизистой – не должно быть признаков атипии и участков дисплазии.

Предраковые процессы и дисплазии умеют лечить обычные гинекологи, но наблюдение специалиста с онкологической подготовкой, тем более в специализированной онкологической клинике поднимает диагностику и терапию на должный уровень качества.

Дисплазии соединительной ткани

Описание и определение

Дисплазии соединительной ткани представляют собой врожденные изменения молекулярного строения внеклеточных волокон соединительной ткани. Результатом этого является нарушение строения скелета, функционирования опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз, строения кожи и целый ряд других нарушений, поскольку соединительная ткань присутствует в различных органах и системах организма.

Строгое научное определение данной группы заболеваний включает в себя большое количество специфических медицинских терминов и сложно для понимания (1).

Общие клинические проявления дисплазий соединительной ткани

Основное клиническое проявление (общее для всей этой группы заболеваний и выраженное в различной степени в зависимости от вида дисплазии соединительной ткани) это патология сердечно-сосудистой системы, связанная с патологией клапанного аппарата сердца и аорты, которая закономерно развивается на фоне повышенной растяжимости соединительной ткани.

Дисплазии соединительной ткани способны вызвать летальный исход

Это может быть пролапс митрального клапана, повышенная растяжимость митрального кольца или аорты.

Имеет место риск внезапной смерти от разрыва аневризмы аорты, который при некоторых дисплазиях соединительной ткани может определять продолжительность жизни пациента.

Кроме того, дисплазии соединительной ткани часто сочетаются с функциональными расстройствами вегетативной нервной системы, выражающимися склонностью к снижению артериального давления, общей слабостью, так называемыми ортостатическими проявлениями, то есть снижением артериального давления и обмороками при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное (1).

Другой характерной группой клинических симптомов соединительнотканных дисплазий являются изменения со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • гиперподвижность сутавов,
  • повышенная растяжимость связок,
  • деформации скелета (кифосколиоз позвоночника, плоская и длинная или бочкообразная грудная клетка, узкий таз, плоскостопие, увеличенный и деформированный череп – в зависимости от вида дисплазии соединительной ткани).

Для большинства пациентов этой группы характерна общая слабость, повышенная утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Однако нередко ввиду наличия гипермобильности суставов пациенты с этой патологией занимаются теми видами спорта, для которых она необходима (балет, гимнастика). Это может создавать дополнительный риск внезапной смерти на фоне сердечно-сосудистой патологии (1).

Читайте также:
Железисто-фиброзный полип эндометрия: что это, причины появления, лечение

Со стороны дыхательной системы наблюдаются рецидивирующие пневмонии и острые бронхиты с формированием стойкой дыхательной недостаточности по обструктивному типу, то есть на фоне сужения просвета мелких бронхов и по рестриктивному типу, связанному с уменьшением жизненной емкости легких на фоне деформации грудной клетки, а также эмфиземой легких, которая закономерно развивается на фоне дисплазии соединительной ткани.

Осложнением таких изменений бронхо-легочного аппарата является формирование так называемого легочного сердца. Это гипертрофия правых отделов сердца, качающих кровь по малому кругу кровообращения с развитием последующей недостаточности правых отделов сердца и формированием периферических отеков (1).

Для кожи характерны изменения в виде характерной тонкости, вялости или легкой растяжимости.

Также характерно наличие видимой подкожной сосудистой сети, варикозно расширенных вен нижних конечностей.

Кроме того возможно наличие очагов атрофии кожи в виде «папиросной бумаги», плохое заживление ран и наличие при некоторых формах пальпируемых подкожных узелков и других доброкачественных новообразований (1).

К другим возможным характерным проявлениям данной группы заболеваний относятся:

  • нарушения аккомодации,
  • вывихи хрусталика,
  • уплощения роговицы,
  • ряд других патологий со стороны органа зрения (в зависимости от вида соединительнотканной дисплазии),
  • опущение внутренних органов (чаще всего – почки),
  • дивертикулы тонкой и толстой кишки,
  • симптомы, связанные с нарушением вегетативной регуляции органов пищеварения (диспепсические явления, неясные боли в животе, запоры, вздутие живота, явления дискинезии желчевыводящих путей) (1).

Основные виды дисплазии соединительной ткани

Большинство авторов разделяет наследственные заболевания соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные. Разделенеие происходит в зависимости от того, укладывается ли клиническая картина заболевания у определенного пациента в те синдромы соединительнотканных дисплазий, для которых описана характерная клиническая картина и изучен молекулярно-генетический механизм или нет.

Наиболее частые представители группы дифференцированных дисплазий соединительной ткани – синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса (включает в себя 11 типов), несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи (Cutis laxa).

Эти заболевания относятся к группе наследственных заболеваний коллагена – коллагенопатиям. Они редкие и диагностируются генетиками довольно быстро.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний. Такая патология распространена очень широко и является генетически гетерогенной группой.

В литературе могут встречаться различные варианты классификации этой группы заболеваний. Это связано со сложностью проблемы дисплазий соединительной ткани и наличием многих неизученных вопросов (1).

Описание основных синдромов дисплазии соединительной ткани

Наиболее часто встречающиеся дифференцированные дисплазии соединительной ткани:

  • синдрома Марфана,
  • синдром Элерса-Данлоса,
  • несовершенный остеогенез,
  • синдром вялой кожи.

Вышеперечисленное различают между собой по молекулярно-генетическим механизмам, лежащим в основе заболевания, и особенностям клинической картины. В основе синдрома Марфана лежит дефект гена фибриллина соединительной ткани (локализован в 15-й паре хромосом).

Основными клиническими проявлениями заболевания являются:

  • Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: растяжение корн аорты с наличием риска разрыва аорты, который в первую очередь ограничивает продолжительность жизни пациентов. Другим характерным проявлением сердечно-сосудистых изменений является пролапс митрального клапана.
  • Деформации скелета: кифосколиоз позвоночника в грудном и поясничном отделе, гиперлордоз грудного отдела позвоночника, деформации грудной клетки (килевидная грудь, впалая грудь), которая может привести к ограничению экскурсии легких и часто требует хирургического лечения. Характерны изменения соотношения между верхним и нижним сегментами тела, патологически длинные и тонкие пальцы (пациент может обхватить запястье большим и указательным пальцами противоположной кисти), патологическое переразгибание большого пальца кисти, плоскостопие.
  • Изменения со стороны дыхательной системы встречаются менее часто – возможно возникновение спонтанного пневмоторкаса, булл верхних отделов легких.
  • Со стороны органа зрения характерно смещение хрусталика, аномально плоская роговица, гипоплазия радужки или цилиарной мускулатуры, приводящая к близорукости, увеличенный продольный размер глазного яблока по результатам ультразвукового исследования.
  • Со стороны кожи могут отмечаться стрии от растяжения, не связанные с беременностью, рецидивирующие грыжи. Также может иметь место эктопия твердой мозговой оболочки спинного мозга, выявляемая по результатам компьютерной томографии или МРТ (7).

Синдром Элерса-Данлоса включает в себя 11 типов заболеваний, которые объединяет наличие генетического дефекта синтеза коллагена.

В основе классификации данной группы заболеваний лежат особенности нарушений строения коллагена и клинической картины каждого из типов.

Общим для всех типов является гиперподвижность суставов и характерные особенности кожи:

  • бледность,
  • наличие видимых подкожных сосудов (иногда),
  • рыхлость и повышенная растяжимость кожи,
  • наличие доброкачественных моллюскоподобных и губчатых новообразований,
  • наличие пальпируемых подвижных подкожных узелков,
  • подверженность образованию синяков,
  • плохое заживление ран,
  • нарушение развития зубов.

Характерными особенностями I и II типов синдрома являются описанные выше изменения со стороны кожи, гиперподвижность суставов с возможными спонтанными вывихами, которые легко вправляются.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана и расширение корня аорты) встречаются реже и в большинстве случаев не являются фатальными.

Тип II отличается от I типа меньшей выраженностью описанных выше проявлений.

Для III типа характерна меньшая выраженность клинических проявлений со стороны кожи, однако изменения со стороны скелета выражены больше и часто они приводят к хроническим ортопедическим последствиям. Характерны пролапс митрального клапана и опущение внутренних органов.

IV тип синдрома встречается редко (6% пациентов с данным синдромом), однако для него характерны выраженные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы с развитием опасных для жизни осложнений, высокий риск спонтанного пневмоторакса. При данном типе прогноз жизни относительно неблагоприятный (средняя продолжительность жизни – 50 лет).

V тип характеризуется повышенной растяжимостью кожи и ортопедическими аномалиями. Отличительными особенностями VI типа являются заболевания органа зрения – кровотечения в сетчатку, отслойка сетчатки, редко – разрывы глазного яблока.

Для VII типа на первый план выходят проблемы с гиперподвижностью суставов и высокая частота вывихов. Отличительной чертой VIII типа синдрома является нарушение развитие зубов с рецидивирующими периодонтитами.

В основе IX типа синдрома лежит нарушение функционирования внутриклеточных медь-зависимых ферментов. Отличительными признаками заболевания является наличие характерных костных выступов на затылке, хроническая диарея и ортостатическая гипотензия, плохое заживление кожных ран.

X и XI типы заболевания встречаются редко и некоторые авторы рассматривают их как один тип (8, 9).

Синдром несовершенного остеогенеза, заболевание, описанное Лобстейном – это генерализованная дисплазия соединительной ткани, клиническими проявлениями которого является один или несколько из следующих признаков:

  • голубой цвет склер глаз,
  • треугольное лицо ,
  • макроцефалия – учеличенный рзмер черепа ,
  • дефекты прорезывания зубов ,
  • снижение слуха ,
  • бочкообразная грудная клетка ,
  • сколиоз позвоночника ,
  • деформации конечностей ,
  • задержка роста ,
  • склонность к переломам ,
  • слабость суставов ,
  • реже имеет место повышенная потливость.
Читайте также:
Диафлекс Ромфарм: от чего принимают (капсулы), показания, аналоги

В основе заболевания лежит мутация гена коллагена 1-го типа (10).

Отличительной чертой синдрома вялой кожи (cutis laxa), как видно из названия заболевания, является склонность к провисанию кожи, неэластичность кожи и образование кожных складок, создающих характерный внешний вид пациента, напоминающий пожилого человека.

Также для заболевания характерно плохое заживление ран и склонность к образованию синяков.

Применяемые для лечения косметологические процедуры и хирургические вмешательства приносят временный эффект.

Возможными серьезными осложнениями заболевания являются онкологические заболевания крови, сердечно-сосудистые осложнения: увеличение размеров сердца (кардиомегалия), аневризмы аорты, развитие застойной сердечной недостаточности, бронхоэктазы и эмфизема легких, с развитием легочного сердца, дивертикулы тонкой и толстой кишки, пролапс прямой кишки. Однако все эти осложнения со стороны внутренних органов встречаются нечасто, средняя продолжительность жизни пациентов не снижена (11).

Диагностические и лечебные мероприятия при дисплазиях соединительной ткани

Диагноз дисплазии соединительной ткани устанавливается на основании сбора анамнеза, в том числе, семейного анамнеза, осмотра пациента.

В рамках лабораторной диагностики применяют определение оксипролина и гликозамингликанов в суточной пробе мочи.

Редко для подтверждения генетических мутаций применяют молекулярно-генетические методы лабораторной диагностики с последующей консультацией генетика. Проводят инструментальную диагностику для уточнения имеющихся изменений со стороны скелета и внутренних органов:

  • ультразвуковые исследования (эхокардиограмма, УЗИ органов брюшной полости и почек для выявления опущения органов, ультразвуковое исследование глазного яблока и др.),
  • лучевая диагностика (денситометрия костей, компьютерная и магнитно-резонансная томография органов грудной клетки, позвоночника, черепа, радиография),
  • функциональная диагностика (электрокардиограмма, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, исследование функции внешнего дыхания),
  • специфические офтальмологические тесты (1).

Назначают медикаментозное лечение имеющейся сердечно-сосудистой и легочной патологии, анальгетики при выраженном болевом синдроме.

Имеются отдельные сообщения об эффективности витамина C для лечения некоторых типов синдрома Элерса-Данлоса, применяют другие витаминные препараты и микроэлементы (например, препараты магния), диетотерапию (2, 8).

Для лечения нетяжелых деформаций позвоночника применяют специальные корсеты и крепления. Для исправления кожных складок при синдроме вялой кожи применяют хирургические и инвазивные косметологические методы (инъекции ботулинического токсина).

Тяжелые деформации грудной клетки и позвоночника, тяжелая клапанная патология сердца и аорты могут потребовать серьезных оперативных вмешательств (7,8,9,10,11).

Влияние дисплазий соединительной ткани на течение аллергических заболеваний

Аллергические заболевания у пациентов этой группы (особенно бронхиальная астма и атопический дерматит) протекают тяжелее, ускоряют наступление осложнений соединительнотканных дисплазий и требуют назначения индивидуальных схем терапии и обеспечения контроля аллергического заболевания.

Наличие бронхиальной астмы у пациентов с дисплазиями соединительной ткани, особенно при отсутствии адекватного контроля заболевания, приводит к более быстрому развитию эмфиземы легких, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца.

Базисную терапию необходимо корректировать, если у пациента с дисплазией соединительной ткани имеются другие заболевания

Дополнительный риск формирования дыхательной недостаточности по обструктивному и рестриктивному типу создают тяжелые деформации грудной клетки.

Склонность к образованию бронхоэктазов и инфицированию дыхательных путей создает предпосылки для более быстрого формирования инфекционно-аллергической бронхиальной астмы, одновременного наличия у пациента бронхиальной астмы и хронического бронхита. Данный бронхит отличается тяжелым течением и требует большого объема базисной медикаментозной терапии.

Имеются сообщения о наличии особенностей течения бронхиальной астмы у детей при дисплазиях соединительной ткани:

  • более высокие уровни общего иммуноглобулина E,
  • более частое сочетание с другой аллергической патологией,
  • характерные триггерные факторы приступов – ОРВИ,
  • физическая нагрузка (3,6).

При тяжелом течении бронхиальной астмы во время приступа у больных детей наблюдался синдром выраженной дыхательной аритмии (различие в частоте сердечных сокращений на вдохе и на выдохе).

Важно также отметить, что по данным пневмотахограмм, у пациентов с дисплазиями соединительной ткани отмечается проксимальная преимущественная обструкция крупных бронхов. Только у больных с дисплазиями соединительной ткани имели место такие осложнения приступа бронхиальной астмы, как спонтанный пневмоторакс и подкожная эмфизема (выход воздуха под кожу грудной клетки при пневмотораксе) (4).

Бронхологическое обследование позволяет установить наличие трахеобронхиальной дистонии и аномалии ветвления бронхов.

Кроме того, при дисплазиях соединительной ткани часто имеет место такое состояние как трахео-бронхеальная дискинезия. Оно характеризуется спадением трахеи на выдохе. В данном случае дифференциальный диагноз с бронхиальной астмой очень труден (6).

Атопический дерматит у пациентов с дисплазиями соединительной ткани при наличии выраженных проявлений со стороны кожи отличается плохим заживлением экскориаций (расчесов), более быстрым формированием атрофии кожи как побочного эффекта от местных гормональных препаратов, которые являются препаратами первой линии базисной терапии атопического дерматита (5,6).

При наличии у пациента с атопическим дерматитом кожных проявлений соединительнотканных дисплазий необходима коррекция базисной терапии:

  • применение местных гормональных препаратов, для которых атрофия кожи, как побочный эффект, выражена минимально,
  • по возможности, применение топических ингибиторов кальцийневрина, как замены местных гормональных препаратов,
  • коррекция терапии, направленная ни максимальное снижение выраженности кожного зуда,
  • необходимость строгого соблюдении пациентом рекомендаций по уходу за кожей.

К особенностям клинических проявлений атопического дерматита, протекающего на фоне дисплазии соединительно ткани у детей, следует отнести более раннюю манифестацию заболевания, высокую частоту непрерывно-рецидивирующих вариантов течения и увеличение продолжительности рецидивов. Также возможно отсутствие стойких ремиссий, большая частота распространенных и диффузных форм поражения кожи с преобладанием в очагах пролиферативных морфологических изменений и отчетливый кожный зуд, коррелирующий с тяжетью дисплазии соединительной ткани (5).

Назначение длительных курсов системных гормональных препаратов при аллергических заболеваниях у пациентов с дисплазиями соединительной ткани при наличии повышенной склонности к переломам костей нежелательно, поскольку системные глюкокортикостероиды могут вызывать остеопороз.

Аллергенспецифическая иммунотерапия у данных пациентов часто бывает невозможна, если в рамках лечения имеющееся сердечно-сосудистой патологии пациент принимает препараты группы бета-адреноблокаторов (6). Во всех случаях аллергологу необходимо согласовывать свои назначения с врачом, наблюдающим пациента.

Таким образом, дисплазии соединительной ткани являются системными наследственными заболеваниями, наличие которых может неблагоприятно сказаться на течении аллергических болезней и потребовать коррекции терапии.

Дисплазия соединительной ткани в практике врача-педиатра

Дисплазией соединительной ткани (ДСТ) называют генетически детерминированное нарушение ее развития, характеризующееся дефектами ее волокон и основного вещества. В результате возникают многочисленные расстройства тканей, частей тела и организма в целом. Для большинства проявлений ДСТ свойственна неоднозначная клиническая симптоматика, отсутствие четких диагностических критериев, противоречивые представления о механизмах формирования. Среди медицинского сообщества растет понимание огромной значимости этой проблемы в этиопатогенезе широкого спектра заболеваний. И хотя основной акцент в своем рассказе о ДСТ профессор кафедры педиатрии факультета последипломного образования врачей Луганского государственного медицинского университета (Украина) З.В. НЕСТЕРЕНКО делает на роль ДСТ в педиатрической практике, надо помнить, что речь идет о пожизненном заболевании.

Читайте также:
Лордестин: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Переводится с греческого как «отклонение в формировании»

Темы ДСТ «Медицинский вестник» касался уже не раз. Но до сих пор описывались лишь отдельные проявления этой врожденной патологии.

Так, в «МВ» № 21 за 2010 год профессор Л.М.Макаров рассказал о первичных каналопатиях, нередко приводящих к внезапной сердечной смерти у детей и вызываемых мутациями генов, экспрессирующихся в миокарде. В «МВ» № 4 за 2011 год профессор И.В. Викторова описала синдром гипермобильности суставов, а в № 17—18 за 2011 год профессор Э.А. Галлямов говорил о важнейшем патогенетическом факторе гастроэзофагеальной рефлюксной болезни — врожденных грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, образующихся из-за повышенной эластичности тканей, ограничивающих это отверстие.

Уже эти публикации показывают, насколько распространены и значимы заболевания, обусловленные ДСТ. Однако многолетние исследования З.В. Нестеренко и те данные мировой науки, которые она анализирует, свидетельствуют о том, что при ДСТ поражаются не три, а гораздо больше систем организма и указанная проблема несравненно шире и острее, чем о ней думали в 1989 году, когда шотландский доктор Р. Бейтон впервые предложил обозначать врожденную патологию СТ, проявляющуюся снижением ее прочности, термином дисплазия, что в переводе с греческого обозначает «отклонение в формировании».

Если пролин изменяется на аргинин

Частота выявления ДСТ (по данным разных авторов) достаточно велика — от 26 до 80 % для всех возрастов и от 74 до 85% — среди детей.

В развитии подобных дисплазий ведущее значение имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную структуру коллагена и ответственных за формирование компонентов матрикса. Соответственно, согласно одной из первых классификаций ДСТ, они подразделялись на заболевания, обусловленные нарушением синтеза или катаболизма волокнистых компонентов СТ либо ее основного вещества.

Но в 1990-х годах приняли более распространенную на сегодня классификацию. К первой группе дисплазий относят достаточно редко встречающиеся дифференцированные дисплазии (ДДСТ), имеющие моногенный и определенный тип наследования, чаще — аутосомно-доминантный, и четко очерченную клиническую симптоматику. Это синдром Марфана, Элерса—Данлоса, несовершенный остеогенез и несколько других.

Чтобы ознакомиться с ДДСТ, обратимся к наиболее распространенному (частота встречаемости среди новорожденных — 5:100.000) их представителю — синдрому Марфана (СМар). Все доказанные случаи указанного синдрома — следствие мутации гена фибриллина. Он локализуется в длинном плече 15 хромосомы, поле 21 (15ql5-q21.3). Суть мутации — замена в белке фибриллина аминокислоты пролина на аргинин. В результате усиливается синтеза коллагена типа 3 и уменьшение содержания коллагена типа 1. Если в норме соотношение коллаген-1:коллаген-3 составляет 6:4, то при СМар оно падает до 3:7.

Клиническая картина в типичном случае СМар проявляется характерной триадой признаков, относящихся к скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системам, а также органам зрения.

Изменения скелетно-мышечной системы включают: высокий рост, астеническое телосложение (длина конечностей непропорциональна длине туловища), арахнодактилию (длинные тонкие пальцы), деформацию грудной клетки, высокое арковидное нёбо, кифосколиоз, слабость связочного аппарата. К поражениям сердечно-сосудистой системы относятся: дилатация корня аорты, аортальная регургитация, расслаивающая аневризма аорты, пролапс митрального клапана, регургитация крови при недостаточности этого клапана. Характерная патология органов зрения — иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика, высокий риск отслойки сетчатки и близорукость высокой степени.

До широкого использования хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии практически все пациенты с СМар умирали до 30—35 лет. Причем основная группа — еще в детском возрасте. Однако в ХХI веке при адекватной терапии продолжительность жизни большинства пациентов с СМар лишь немного уступает этому показателю в общей популяции.

Высокорослые, веснушчатые, сутулые

Во вторую же группу ДСТ, составляющую расстройства, наиболее часто встречаемые практическим педиатром, включены нарушения, объединенные термином недифференцированная дисплазия (НДСТ). В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ — это генетически гетерогенные патологии. Основной характеристикой таких дисплазий является широкий спектр клинических проявлений без четкой симптоматики. То есть НДСТ — это не нозологическая единица, и места ей в МКБ-10 пока не нашлось. В свою очередь НДСТ делятся на 2 группы: болезни с установленным и неустановленным (а это и есть подавляющее большинство НДСТ) генным дефектом.

НДСТ у ребенка может быть диагностирована уже на этапе физикального обследования при комплексной оценке так называемых фенотипических маркеров. Выделяют внешние и висцеральные маркеры, преобладание которых зависит от того, поражение какого типа СТ имеет место — плотной или рыхлой. Критическое число внешних маркеров, позволяющее делать заключение о наличии НДСТ, сейчас принято считать за 3—6. На основании диагностической значимости отдельных признаков НДСТ предлагаются диагностические таблицы с балльной оценкой внешних и висцеральных маркеров, а также биохимических показателей.

Например, внешние изменения кожи у детей с НДСТ обычно свидетельствуют о поражении рыхлой соединительной ткани и характеризуются наличием ее гиперэластичности, повышенной растяжимости, стрий, келоидных рубцов, выраженной подкожной венозной сети, характерных пигментных пятен цвета «кофе с молоком», либо депигментации, большого количества невусов.

Зато поражения плотной СТ проявляются изменениями со стороны скелета: нарушением осанки в виде кифоза и сколиоза, сутулости, деформациями грудной клетки, плоскостопием. Такие дети, как правило, имеют высокий рост, астеническое телосложение.

У всех детей с НДСТ обнаруживаются так называемые малые аномалии развития, или дисморфии. К наиболее часто встречающимся дисморфиям относятся: светлокожесть, сросшиеся брови, широкая переносица, гипер-и гипотелоризм, голубые склеры, эпикант, неправильный рост зубов, деформированная ушная раковина, приросшая мочка, изогнутые мизинцы, неполная синдактилия пальцев, светлый или рыжий цвет волос. Диагностически значимым для выявления НДСТ является наличие у ребенка 6 и более дисморфий.

Маркеры внешние и внутренние

Обратимся теперь к внутренним маркерам НДСТ, причем подчеркнем, что между числом внешних и внутренних маркеров существует прямая корреляция.

Если говорить об интегральных показателях внутренних маркеров НДСТ, выявляемых биохимическими методами, то наиболее информативно определение уровня молекул, образующихся при распаде коллагена. Это оксипролин и гликозоаминогликаны в суточной моче, а в сывротке крови — лизин и пролин. Изменение соотношения коллагенов разных типов при НДСТ позволяет использовать в диагностике метод непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. (1982).

На мембранах лейкоцитов обычно определяется повышенное представительство антигенов гистосовместимости HLA – А28, В35, Cw5, Cw52, а с другой стороны — сниженное количество антигенов типа А2, В12, Cw3. Наиболее перспективными, конечно, являются методы молекулярно-генетической диагностики, выявляющие конкретные генные мутации. Однако в случаях НДСТ эти анализы пока находятся на начальной стадии разработки.

Одной из наиболее часто вовлекаемых в патологический процесс при НДСТ у детей является кардиореспираторная система.

Это приводит к серьезным педиатрическим ошибкам

При НДСТ у детей еще в начале жизни нарушается формирование эластического каркаса легких, что обусловливает клапанный механизм бронхиальной обструкции и образование эмфизематозных булл из-за разрыва морфологически несостоятельных межальвеолярных перегородок. Последствием субплеврально расположенных булл может быть спонтанный пневмоторакс. Врожденный же дефект хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов приводит к повышенной их подвижности, возникновению бронхоэктазов, пневмосклероза. Дискинезия трахей и бронхов приводит к развитию бронхообструктивного синдрома (БОС).

Читайте также:
Кашель по утрам у взрослого: причины этого неприятного явления

Отмечается высокая корреляционная зависимость между тяжестью течения бронхиальной астмы у детей и проявлениями дисплазий. И чем последние распространеннее и сильнее выражены, тем раньше у ребенка вдобавок к бронхиальной астме формируется легочная гипертензия и пневмофиброз.

Аномалии строения бронхолегочной системы при НДСТ ведут к ухудшению элиминации патогенных агентов в условиях измененной иммунной реактивности и способствуют длительной персистенции бактерий, формированию рецидивирующего течения пневмоний. Примечательно и то, что растет уровень атипично протекающих детских пневмоний, вызываемых внутриклеточными возбудителями — хламидиями и микоплазмами, с преимущественным поражением интерстиция легких, при рецидивирующем течении которых прогрессирует, как и в случаях астмы, пневмофиброз, легочная гипертензия.

При НДСТ нередко диагностируются и врожденные пороки: трахеобронхомегалии, трахеобронхомаляции, кистозные гипоплазии легких. На фоне дисплазий перечисленные заболевания особенно часто сопровождаются развитием тяжелых осложнений в виде пневмофиброза, легочной гипертензии, бронхоэктазов, спонтанного пневмоторакса.

К сожалению, в отличие от вышеперечисленных выраженных проявлений НДСТ у детей, субклинические варианты обычно не диагностируются. Это часто приводит к неверной трактовке патологического процесса и серьезным педиатрическим ошибкам.

Истинно малое сердце

С 1987 года в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов был выделен синдром соединительнотканной дисплазии сердца (СДС), сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные дисплазии. В свою очередь сердечные дисплазии включают несколько синдромов.

Клапанный синдром объединяет изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозную дегенерацию клапанов. Примерно в 70% случаев синдром представлен пролапсом митрального клапана, реже — трикуспидального или аортального, расширением корня аорты и легочного ствола; эктопически расположенными хордами, аневризмами синусов Вальсальвы. В части случаев такие изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца.

При торакодиафрагмальном синдроме речь идет об астенической форме грудной клетки или ее деформации, деформациях позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы), изменениях стояния и экскурсии диафрагмы. Среди детей с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы уменьшают грудную полость, повышают внутри­грудное давление, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий.

Сосудистый синдром подразумевает поражение артерий эластического типа, при котором их стенки расширяются и возникают мешотчатые аневризмы. Страдают и артерии мышечного и смешанного типов. В результате появляются бифуркационно-гемодинамические аневризмы, а также патологическая извитость сосудов вплоть до петлеобразования.

Синдром торакодиафрагмального серд-ца (СТДС) формируется параллельно прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника, на фоне клапанного и сосудистого синдромов. У детей с типичной астенической конституцией чаще проявляется астенический вариант СТДС. В этом случае уменьшаются размеры камер сердца, но при сохранении их нормальной толщины. Словом, идет формирование «истинного малого сердца», функционирующего без серьезных отклонений.

К сожалению, у части детей с деформацией грудной клетки при смещении сердца, когда оно «уходит» от механических воздействий костяка грудной клетки, ротируя и сопровождаясь «перекрутом» основных сосудистых стволов, формируется так называемый ложностенотический вариант СТДС, протекающий особенно тяжело.

Синдром метаболической кардиомиопатии объединяет кардиалгии, аритмии, нарушения процессов реполяризации. Развитие метаболической кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, варианты СТДС) и экстракардиальных условий (вегетативные дисфункции, дефицит микро- и макроэлементов и др.). Кардиомиопатии при ДСТ обычно не имеют специфических симптомов.

Аритмический синдром включает желудочковые и предсердные экстрасистолии, пароксизмальные тахиаритмии, миграции водителя ритма, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады, аномалии проведения импульса по дополнительным путям, синдром предвозбуждения желудочков, синдром удлинения интервала Q-T.

Практический педиатр должен помнить о том, что у детей, страдающих ДСТ, кардиомиопатии и аритмический синдром встречаются очень часто (у 60—64% пациентов). И именно они определяют повышенный риск внезапной сердечной смерти таких детей.

Универсальное средство еще не найдено

Универсальное средство, восстанавливающее соединительную ткань при любых формах дисплазий, еще не найдено. Для каждого ребенка с ДСТ подбирается индивидуальная программа лечения. Три ее основные задачи: улучшение обменных процессов соединительной ткани, устранение уже возникших осложнений и профилактика новых.

В любом случае речь идет о фактически согласованной работе бригады педиатров нескольких специальностей. И об очень сложном, комплексном лечении, которое затрагивает весь детский период жизни (в РФ — до 18 лет). Успеем привести лишь один пример такой терапии, относящийся к синдрому Марфана.

Немедикаментозная терапия включает строгое соблюдение ребенком режима, в том числе питания, где акцент делается на потреблении полноценных белков и продуктов, содержащих полиненасыщенные жирные кислоты; и физической активности, отдельные виды которой таким пациентам запрещены. Существует перечень профессий, к которым нельзя готовить школьников, страдающих ДСТ.

Лекарственное лечение включает симптоматическое назначение b-адреноблокаторов. В случае расширения аорты, и особенно при наличии регургитации, они уменьшают выброс в аорту и соответственно нагрузку на ее стенки, корригируя сопутствующую гипертензию. Считается, что эти кардиотропные средства снижают риск внезапной смерти у детей с поражениями сердца при СМар и любых других ДСТ.

Поскольку доказано, что прогрессирование скелетных патологий при синдроме Марфана замедляется при устранении дефицита микроэлементов (кальций, магний, цинк, медь), необходимых для формирования СТ, в терапии используются пищевые добавки, содержащие вышеперечисленные вещества, а также гиалуроновую кислоту, синтетические аналоги витаминов К и D3. В крови больных с СМар нередко отмечается повышенный уровень сомато­тропного гормона. Поэтому для уменьшения его секреции с раннего детства назначают высокожировые энпиты класса Омега-3 в питании.

Обратимся теперь к терапии с воздействием на соединительную ткань. Она включает аскорбиновую кислоту в виде специальных детских молочных коктейлей, а также корректоры нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов — хондроитинсульфат и янтарную кислоту. Еще один препарат, рекомендуемый как корректор биоэнергетических процессов, это карнитина хлорид.

Что могут сделать хирурги

При аневризме аорты, расслаивающей аневризме, пороке аортального клапана с симптомами сердечной недостаточности, детям с синдромом Марфана может помочь только оперативное лечение. Разработаны четкие показания для протезирования. Например, аневризматически расширенная аорта обязательно заменяется эндо- или экзопротезом. При пролапсе митрального клапана, сопровождающемся «стабильной» регургитацией протезирование клапана не проводят. Однако при быстром прогрессировании регургитации, вплоть до присоединения левожелудочковой недостаточности, замена клапана становится необходимой.

Читайте также:
Впч 45 типа: что означает, диагностика и опасность для мужчин

Оперативное лечение деформаций грудной клетки и позвоночника является крайне травматичной процедурой, проводимой в несколько этапов, нередко осложняющейся плевритами, перикардитами, пневмониями. Вопрос о ее целесообразности многократно обсуждался на симпозиумах, посвященных ДСТ.Специалисты различных стран приняли единую позицию, отрицающую целесообразность таких операций при любых ДСТ.

Это страшное слово дисплазия

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани

Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Что же такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.

Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Все дело в коллагене.

По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.

Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?

Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это

  • боли в спине,
  • гиперподвижность суставов,
  • суставные боли,
  • плоскостопие,
  • растяжки на коже,
  • варикозное расширение вен,
  • близорукость,
  • боль в грудной клетки,
  • сердцебиение,
  • лабильность пульса и артериального давления,
  • дыхательные расстройства,
  • косметические дефекты и др.

И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.

Пролапс митрального клапана

В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния. С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани, сопровождающаяся выраженными клиническими и структурными нарушениями, изменениями функционального состояния сердечно-сосудистой системы, уменьшением содержания магния в волосах, снижает качество жизни и трудоспособность пациентов. Обладает прогредиентным течением и утяжеляет течение сопутствующей патологии (легочной, сердечно-сосудистой, почечной и т.д.).

Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.

Запись на прием к врачу терапевту

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в клинике «Семейная».

Соматическое и репродуктивное здоровье девочек-подростков при синдроме соединительнотканной дисплазии

В статье представлены данные литературы и точка зрения авторов по важной медико-социальной проблеме – дисплазии соединительной ткани, которая лежит в основе формирования значительного числа соматической и репродуктивной патологии, нередко выходит на первый план и определяет прогноз основного заболевания.

Somatic and reproductive health of adolescent girls with the syndrome CTD

The paper presents the literature and view of the authors on an important medical and social problem — dysplasia of connective tissue, which is the basis of the formation of a large number of somatic and reproductive pathology, often comes to the fore and determines the prognosis of the underlying disease.

Подростковый период чрезвычайно важен в физиологическом, психологическом, нравственном и социальном становлении человека. Именно в этот период завершается формирование всех морфологических и функциональных структур организма, под влиянием половых гормонов происходит нейроэндокринная перестройка организма, интенсивно протекают процессы роста и развития.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) вызывает повышенный интерес прежде всего в связи с увеличением частоты пациентов с данной патологией [1]. Широкое распространение, прогредиентный характер течения, полиорганность поражения и нередко неблагоприятный исход данной патологии делают ее особенно актуальной. Диспластические изменения могут быть обусловлены воздействием экзогенных факторов: неблагоприятной экологической обстановкой, неадекватным питанием и стрессами [2, 3]. Одной из основных причин ДСТ считают мультифакториальное воздействие на плод. Сюда относят отягощенный перинатальный период: плохое здоровье матери, тератогенные воздействия на плод [2].

В связи с этим, удобным оказалось разделение этой патологии на две группы: дифференцированные ДСТ с четко очерченной клинической картиной, установленным типом наследования, хорошо изученными генными и биохимическими дефектами и недефференцированные ДСТ, которые диагностируются тогда, когда набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из известных наследственных заболеваний.

Распространенность малых недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани достигает 68,8%, из них 53% составляют женщины [4, 5, 6]. В разных группах детского населения частота выявления синдрома ДСТ колеблется в пределах 26-80% [2, 8]. Так, по данным Г.И. Нечаевой и соавт. [9] от 74% до 85% детей школьного возраста имеют различные признаки ДСТ.

ДСТ, как правило, носит прогрессирующий характер и лежит в основе формирования значительного числа соматической патологии, которая нередко выходит на первый план и определяет прогноз основного заболевания. В связи с этим, важнейшее практическое значение приобретают вопросы диагностики этой патологии, а также выявления ее роли в возникновении и развитии различных соматических заболеваний.

Сложность диагностики синдрома ДСТ обусловлена отсутствием единых диагностических критериев и терминологии. Не определено место ДСТ в МКБ-10. Синдромы ДСТ (дифференцированные и недифференцированные-НДСТ) находятся в различных классах и рубриках МКБ-10.

Предлагается несколько классификаций ДСТ. Согласно одной из них, наследственные заболевания соединительной ткани подразделяют на две группы:

  1. заболевания, обусловленные нарушением синтеза или катаболизма волокнистых компонентов соединительной ткани;
  2. заболевания, обусловленные нарушением синтеза или катаболизма основного вещества соединительной ткани [10].

Данные группы могут быть монофакторными (хромосомного или иного характера) и мультифакторными [11].

Исследователи отмечают, что на сегодня существуют определенные сложности диагностики данной патологии в связи с отсутствием специальных методов исследования, и потому основная роль в постановке диагноза ДСТ отводится клиническим критериям.

Читайте также:
Методики и особенности протезирования при полном отсутствии зубов. Нейлоновые протезы: цена, фото

Фенотипические проявления синдрома соединительнотканной дисплазии можно разделить на внешние, выявляемые при физикальном обследовании, и висцеральные маркеры [3, 11], преобладание которых зависит от того, поражение какой соединительной ткани имеет место — плотной или рыхлой [3].

Внешние маркеры ДСТ: кожа — характеризуются наличием ее гиперэластичности, депигментации, стрий [12], множественность пигментных пятен, гемангиом, ангиоэктазий, келоидных рубцов, большого количества невусов [13, 14]; скелет — деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, ювенильный остеохондроз, сутулость, арахнодактилия, наличие плоскостопия [13, 14]; орган зрения — миопия, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта, дегенеративные изменения на глазном дне, голубые склеры, косоглазие [11, 13]; конституция — астеническая конституция, увеличение продольных размеров тела, нарушение осанки, гипотрофия [11, 14, 16, 17]. Слабость связочного аппарата приводит к развитию синдрома генерализованной гипермобильности суставов [15].

У всех детей с НДСТ обнаруживаются те или иные «малые аномалии развития»: сросшиеся брови, широкая переносица, высокое небо, неправильный рост зубов, деформированная ушная раковина, приросшая мочка, изогнутые мизинцы, рыжий цвет волос [11].

Таким образом, самые яркие маркеры, имеющие наибольший диагностический вес, касаются особенностей конституции и изменений скелета и кожи.

По мнению Кадуриной Т.И. (2000), существует достаточно тесная взаимосвязь между числом внешних фенотипических признаков СТД и частотой выявления СТД со стороны внутренних органов, что объясняется системностью патологии соединительной ткани [13]. Чем больше фенотипических маркеров выявляется при осмотре, тем больше оснований ожидать наличие СТД со стороны внутренних органов. Пороговый уровень внешних микроаномалий для выявления висцеральных изменений варьирует, по различным данным, от 3 до 6 [11].

Внутренние проявления СТД могут охватывать практически все органы и системы. К наиболее характерным внутренним признакам СТД относятся:

1. ЦНС – энурез, дефекты речи, связь с шизофренией, вегето-сосудистая дистония [18], хроническая мигрень [19]. Лиц с ДСТ определяют как пациентов с высокой ситуационной тревожностью, низкой эмоциональной устойчивостью [20].

2. Сердечно-сосудистая система – пролабирование клапанов сердца, ложные ходы, дистопии папиллярных мышц, расширение корня аорты, ангиодислпазии артериальные, венозные и смешанные, недостаточность клапанного аппарата вен нижних конечностей, варикозное расширение вен малого таза [21, 22]. У пациентов с ДСТ наблюдается десинхронизация функционального резерва системы регуляции АД и сердечного ритма[22].

3. Система внешнего дыхания – поликистоз, спонтанные пневмотораксы неясной этиологии, трахеобронхиальные дискинезии, гипервентиляционный синдром, бронхоэктазы, гипоплазия легких [9].

4. Мочевыделительная система – нефроптоз, атопия чашечно-лоханочной системы, удвоение почек и/или мочеточников, ортостатическая протеинурия, выделение повышенного количества оксипролина с мочой, недержание мочи у женщин, поликистоз пролапсы внутренних органов [3, 23].

5. Желудочно-кишечный тракт – висцероптоз, холецистит, склонность к воспалительным заболеваниям слизистых оболочек желудка и кишечника [1, 24].

6. Система крови – повышенная кровоточивость, гемоглобинопатии, тромбоцитопатии [26, 27].

7. Репродуктивная система – аномалии развития и расположения половых органов, генитальный пролапс, метроррагии и менорагии у девушек, гиперандрогения и самопроизвольные аборты у женщин, более частое развитие осложнений в родах и послеродовом периоде (стремительные роды, гипотоническое кровотечение) [13, 19, 28, 29, 30]. Крипторхизм, варикоцеле и евнухоидизм у мужчин [19].

При обследовании пациента фенотипические признаки синдрома СТД оценивают по-разному, в зависимости от числа, степени выраженности, характера и клинической значимости диспластических изменений.

Целью нашего исследования явилось изучение соматического и репродуктивного здоровья девушек-подростков с фенотипическими признаками ДСТ. Особое внимание уделялось состоянию репродуктивной системы девушки-подростка: возрасту начала менархе, характеру менструальных кровотечений, так как в структуре гинекологической заболеваемости ювенильные маточные кровотечения занимают одно из ведущих мест. По данным разных авторов, их доля составляет от 3 до 32,8%.

В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению числа больных с нарушениями менструальной функции, в том числе с ювенильными кровотечениями, что, очевидно, связано с ухудшением экологической обстановки, социально-бытовых и материальных условий жизни, а также ухудшением здоровья детей в целом, то есть увеличением числа больных, имеющих различные хронические соматические заболевания.

Ювенильные маточные кровотечения не проходят бесследно. Примерно у 5-15% девушек, страдающих ювенильными кровотечениями, в дальнейшем, в периоде половой зрелости, наблюдается расстройство менструальной и генеративной функции (дисфункциональные маточные кровотечения, аменорея, бесплодие, невынашивание беременности, предраковые состояния эндометрия).

Основными этиологическими факторами, способствующими возникновению ювенильных кровотечений, являются: неблагоприятное течение перинатального периода, острые и хронические инфекционные заболевания, хронические соматические заболевания, нарушение функции эндокринных желез, психогении, гиповитаминозы, алиментарные и вредные экологические факторы.

Первичным звеном нарушений гормонального гомеостаза в репродуктивной системе у больных с ювенильными маточными кровотечениями могут быть как нарушения функции гипоталамических структур с последующим нарушением функции яичников, так и нарушение стероидогенеза в яичниках, приводящие по механизмам обратных связей к нарушениям секреции гонадотропинов. В конечном итоге, независимо от первопричины развиваются нарушения нормального ритма секреции гипоталамических, гипофизарных и яичниковых гормонов, которые и лежат в основе патогенеза ювенильных кровотечений.

Большинство авторов считают ювенильные маточные кровотечения результатом «центральной» дисфункции, однако нельзя недооценивать роль периферических эндокринных желез и органов-мишеней в развитии этого заболевания.

Проведено клинико-лабораторное обследование 400 девочек-подростков 16-18 лет и выявление степени выраженности фенотипических признаков ДСТ, а также проведена оценка влияния соединительнотканной дисплазии на состояние репродуктивной системы.

При анализе данных анамнеза отмечено значимое увеличение частоты таких осложнений как угроза прерывания беременности, кровотечение, аномалия родовой деятельности, преждевременные роды, кесарево сечение у матерей девочек-подростков с выраженными признаками ДСТ по сравнению с контрольной выборкой. Наибольшее количество лиц с заболеваниями в детстве было отмечено в группе с тяжелой степенью ДСТ: нарушения опорно-двигательного аппарата и общего физического развития. К примеру, задержка физического развития с отставанием массы тела у девочек-подростков с тяжелой степенью ДСТ встречалась с частотой 16,4%, тогда как в контрольной выборке этот показатель не превысил 2%.

Наличие ряда хронических заболеваний: сердечно — сосудистые (19,4%), органов мочеполовой системы (7,45%) у девочек-подростков в группе с тяжелой формой ДСТ оказалась существенно выше. Преобладание хронических заболеваний в группе с тяжелой формой развития ДСТ прослеживалось и в отношении заболеваний органов пищеварения (17,9%), нервной системы (4,5%), опорно-двигательного аппарата (6%).

Частота хронических заболеваний у ближайших родственников (мать и бабушка по материнской линии) в группе ДСТ также оказалась статистически выше по сравнению с контрольной группой: порок сердца более чем в три раза чаще встречался у родственников девочек-подростков с тяжелой степенью ДСТ, практически двукратное увеличение случаев варикозного расширения вен по сравнению с группой родственников из контрольной выборки. Самое большое различие между группами контроля и группой с тяжелой степенью ДСТ наблюдалось по частоте такого нарушения, как опущение/выпадение внутренних органов (19,4% у девочек-подростков с ДСТ против 0,58% у группы контроля).

Читайте также:
Массаж грудного отдела позвоночника при остеохондрозе. Массаж при остеохондрозе грудного отдела позвоночника

Существенные статистические различия наблюдались и при сравнении девочек-подростков из группы контроля и группы с тяжелой степенью ДСТ по постановке на диспансерный учет в связи с наличием какого-либо хронического заболевания. Наибольшая частота обращаемости к врачу была отмечена в группе с тяжелой степенью: заболевание органов зрения (31,3%), сердечно-сосудистые заболевания (16,4%), болезни органов пищеварения (9%), заболевания опорно-двигательного аппарата, эндокринной системы, маточные кровотечения (5,97%), заболевания нервной системы (5,6%).

Подростки с тяжелой степенью ДСТ достоверно отличались от контрольной группы и по частоте таких признаков как искривления позвоночника, варикозное расширение вен, наличие рубцов после инъекций, келоидных рубцов после операций, склонности к кровоточивости десен. Наличие вывихов у девочек-подростков с выраженными признаками ДСТ встречались чаще (34,3%, а в группе контроля – 15,7%). Количество повторных случаев вывиха было в пять раз больше у девочек-подростков с выраженными признаками ДСТ по сравнению с контрольной выборкой (10,45% и 2,33% соответственно).

Оценка гармоничности антропометрических показателей проводится по максимальной разнице между номерами центильных интервалов, которым соответствуют данные показатели. Для более детальной оценки физического развития нами использованы индекс Варги и индекс Вервека. С помощью индекса Варги определяли дефицит массы тела, индекс Вервека отражает изменения длины тела у пациента. Гипермобильность суставов оценивалась по критериям R. Wynne-Davis [32]. Наличие продольного плоскостопия оценивалось с использованием подометрического индекса. Совокупность и тяжесть клинических проявлений на полиорганном уровне мы оценивали по методике, адаптированной к нашему исследованию, которая была разработана Т.Ю. Смольновой и соавт. [33]. В связи с этой методикой были выделены 3 группы: с выраженными проявлениями ДСТ, с умеренными и маловыраженными проявлениями (контрольная группа). Критерии степени выраженности ДСТ представлены в таблице 1

Критерии степени выраженности ДСТ

Дисплазия соединительной ткани взрослых и детей: методы лечения

Целью настоящего исследования было изучение патологии внутренних органов у лиц с синдромом соединительнотканной дисплазии.

Материалы и методы

Обследовано 85 больных с признаками синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ), 43 мужчины и 42 женщины, средний возраст больных составил 20.9±1.2 лет. Контрольная группа включала 20 практически здоровых лиц в возрасте 21.5±3.2 года, женщин было 11, мужчин – 9. В рамках общеклинического обследования проводилось: оценка анамнеза и объективного статуса больного, ультразвуковое исследование сердца с допплерографией на аппарате “SONOS 100” по общепринятой методике, регистрация ЭКГ синхронно в 12 стандартных отведениях, холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ, ультразвуковое исследование (УЗИ) почек органов брюшной полости, ангиография почек, бронхоскопия. Оценка вариабельности сердечного ритма (ВСР) проводилась с использованием прибора Поли-Спектр-3 (программного анализа «Поли-Спектр»).

Полученные результаты и их обсуждение

В анамнезе больных с синдромом дисплазии соединительной ткани внезапная смерть родственников в молодом возрасте (до 50 лет) отмечалась у 8,9% пациентов, патология суставов в молодом возрасте (остеохондрозы, артралгии неясного генеза, частые подвывихи суставов) – 35%, распространенных мышечные боли – 7%, пролапс митрального клапана – 45%, невынашивание беременности – 18%, преждевременные роды – 4,2%, рождение детей с низкой массой тела имело место у 75,9% женщин.

Анализ объективного статуса больных позволил выделить множество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани: мезодермальные аномалии с изменениями со стороны скелета (астеническое телосложение – 72%, деформации грудной клетки – 13%, позвоночника – 56,9%, плоскостопие – 69,2%, гипермобильность суставов – 55,6%, черепа – 10%, «готическое небо» – 76%, замедление роста верхней и нижней челюсти – 14%, привычные вывихи – 13%); кожи и мягких тканей (гиперрастяжимость и истонченность кожи – 24%, гипоплазия мускулатуры и жировой ткани – 17%); глаз (ангиопатия сетчатки – 80%, миопия – 25%, голубые склеры – 74%); сосудов (повышенная проницаемость и хрупкость – 15%, ранняя варикозная болезнь – 31%). Кожа у больных с дисплазией соединительной ткани была тонкой, просвечивающейся, легко ранимой, чрезмерно сухой или гиперэластичной кожей, часто встречались келлоидные или напоминающие «папиросную бумагу» рубцы, стрии. Были также обнаружены пигментные и депигментированные пятна (витилиго), веснушки, обилие родинок. На голенях были видны мелкие узелки под кожей, подкожные сферулы (аномалии роста жировой ткани). Перепонки между пальцами встречались у 64% больных, деформация ушных раковин – 17%, эпикант – 10% больных.

У пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани часто наблюдался геморрагический синдром: частые носовые кровотечения (25%), петехиально-пятнистые элементы сыпи (7%), длительные и/или обильные менструации (15%), повышенная кровоточивость десен (23%).

Нарушение в иммунной системе таких больных выражались иммунодефицитом, который клинически проявлялся рецидивирующими и хроническими воспалительными процессами верхних дыхательных путей – 45%, ЛОР-органов – 56%, легких – 13%, почек – 23% и кожных покровов – 16%.

Самостоятельная клиническая значимость патологии соединительной ткани подтверждается данными о высокой частоте нейровегетивных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегето-сосудистая дистония) и психики [3]. Наиболее часто в наших исследованиях выявлялись депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений (53% больных). Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре “маскированных”, стертых депрессий (субдепрессий). Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетались с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером). Большинству больных (45%) были присущи патологические телесные ощущения – сенестопатии, которые чаще всего локализовались в голове, реже – в других частях тела. Вторым по частоте после аффективных нарушений при СДСТ является астенический симптомокомплекс (35% больных). Он проявлялся в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость.

При дисплазии соединительной ткани широко распространены и весьма разнообразны сердечно-сосудистые изменения [1, 2, 4]. При этом синдроме в наших исследованиях часто встречались: пролапс митрального клапана (ПМК) – 63,3%, аномально расположенные хорды левого желудочка – 45%, снижение сократительной функции миокарда – 18,0%, нарушений ритма и проводимости – 47% больных. ПМК I степени был выявлен у 57.6% больных, II степени – у 36.4%, III степени – у 6%. Чаще пролабировала передняя створка митрального клапана (88.4%). Ложные хорды наблюдались в 45% случаев, утолщение и удлинение створок МК в 25.4%, пролапс створок трикуспидального клапана в 3.2%. У 57.6% пациентов были выявлены нарушения ритма сердца: синусовая тахикардия – 55.56%, синусовая брадикардия – 13.61%, миграция суправентрикулярного водителя ритма – 24,83%, суправентрикулярная экстрасистолия – 49.44%. Желудочковая экстрасистолия обнаружена у 38.33% больных. Синоаурикулярная блокада выявлена в 8,33% случаев, синдром WPW – в 3,0%. По данным ритмограммы у больных с СДСТ имел место дисбаланс парасимпатической и симпатической вегетативной нервной системы с преобладанием активности последней, что вероятно, играет существенную роль в возникновении аритмического синдрома.

Читайте также:
Антигистаминные препараты последнего поколения недорогие, но эффективные: названия, список лучших

Бронхолегочные поражения при дисплазии соединительной ткани характеризуются как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани, ведущие (при повышенной растяжимости и сниженной эластичности) к формированию прогрессирующей и буллезной эмфиземы, поликистоза легких, спонтанного пневмоторакса, бронхоэктазов, пролапса мембранозной части трахеи, гипоплазии легких. В нашем случае встречались: пролапс мембранозной части трахеи встречался у 10%, бронхоэктазы у 2% больных.

По данным многих авторов патология соединительной ткани тесно связана с патологией желудочно-кишечного тракта (5). Для этого контингента больных характерна также высокая частота микроаномалий развития, прежде всего желчного пузыря. По нашим данным дискинезии желчевыводящих путей встречались у 26,5% пациентов. Кроме того, эти пациенты были склонны к воспалительным заболеваниям слизистых оболочек желудка и кишечника: хронический гастрит типа В был выявлен у – 48% пациентов, язвенная болезнь желудка – 2%, язвенная болезнь 12-перстной кишки – 7%, хронические колиты – 10%.

Синдром дисплазии соединительной ткани довольно часто сочетается с патологией почек [2]. В наших исследованиях наблюдались следующие симптомы поражения мочевыделительной системы: частое мочеиспускание – 10%; чувство неполного опорожнения мочевого пузыря – 8%; энурез – 6%; симптомы дисметаболической нефропатии – 25%, а при углубленном обследовании (УЗИ, ангиография почек) выявлялись: поликистоз почек – 2%, нефроптоз – 18%, атония чашечно-лоханочной системы – 15%, удвоение почки – 6%, удвоение мочевыводящих путей – 11%. При ангиографическом исследовании сосудов почек у больных с дисплазией соединительной ткани нередко наблюдалась гипоплазия артерий среднего и мелкого калибра (15% пациентов) с высоким риском развития вазоренальной гипертензии.

Таким образом, полученные данные дают основание утверждать, что синдром дисплазии соединительной ткани может проявляться диспластическими изменениями не только в одном органе, но и в нескольких органах или системах. Морфологические изменения в тканях и органах неспецифичны и проявляются сходным образом при различных дисплазиях, имея разную степень выраженности.

Врожденная несостоятельность соединительной ткани может быть диагностирована уже на этапе физикального обследования больного при комплексной оценке фенотипических маркеров ее дисплазии. Собранные воедино, эти признаки свидетельствуют о дисплазии соединительной ткани и, чем больше фенотипических признаков выявляется при осмотре, тем больше оснований ожидать патологические изменения и во внутренних органах.

  1. Богослав Т.В., Медведева В.Н., Медведев В.В. //Вариабельность ритма сердца у больных первичным пролапсом митрального клапана. Вестник аритмологии. 2002. № 26. С 67-70.
  2. Кадурина Т.Н. //Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани. Вести аритмологии. 2000. № 18. С 87.
  3. Яковлев В.М.,Глотов А.В.,Нечаева Г.И. //Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани. Терапевтический архив. 1994. №5. С.9 -13.
  4. Котовская Е.С.,Мазаев В.П.,Жданова С.М. //Сердечно-сосудистые заболевания и дисфункция соединительной ткани. Деп. в ЦМБ. 1993. С 1-8.
  5. Земцовский Э.В. // Соединительнотканные дисплазии сердца. 1998. Изд. ´´Политекс´´, С-Петербург. С.94.

Диспепсия

Диспепсия – нарушение переваримости пищи в желудочно-кишечном тракте, что влечет за собой расстройство работы органов пищеварения, а также их патологию. Диспепсия на латыни звучит, как Dysspepsia, что значит «несварение пищи».

Симптомы

Симптомы, которые сопровождают диспепсию:

  • ночью в подложечной области ощущается боль или дискомфорт;
  • повышенная газообразность в желудке и кишечнике;
  • ощущение сытости без видимых причин (при голоде);
  • другие симптомы расстройства пищеварительных органов (тошнота, отрыжка, изжога).

Форма заболевания

Принято выделять основные формы диспепсии:

  • Органическая диспепсия – структурное изменение желудочно-кишечного тракта (составляющие органы изменили свое положение, патология органов).
  • Функциональная диспепсия – менее тяжелый вид заболевания, когда органы пищеварения не выполняют (или частично выполняют) свои функции.

Подвиды заболевания

Алиментарная диспепсия. Бывает:

  • бродильная. Переизбыток углеводов в дневном рационе – главная причина возникновения заболевания. Продукты, стимулирующие диспепсию: мучные изделия, сладости, фрукты, овощи, которые вызывают газообразование в желудочно-кишечном тракте. Также к продуктам относятся напитки, которые порождают брожение и размножение дрожжевых грибов в кишечнике (квас, пиво). В результате в кишечнике под воздействием дрожжей появляется метеоризм. Стул становиться частым, жидким и пенистым со слабой окраской и кисловатым запахом.
  • гнилостная. Белковые продукты порождают данный недуг. А именно: мясо, рыба, яйца. Они длительное время перевариваются и этим вызывают расстройство функционирования органов. Гнилостная диспепсия может возникнуть и при приеме несвежих белковых продуктов в малом количестве. Продукты гниения в пищеварительном тракте порождают общую утомляемость и вялость организма. В итоге микрофлора кишечника не заполняется нужными бактериями.Симптомы, которые сопровождают заболевание: гнилостный запах жидкого стула; нарушение обмена веществ, позыва к приему пищи; снижение иммунитета;
  • жировая. Причина возникновения – прием животных жиров в недопустимом количестве.

Ферментная диспепсия. Вызывается нарушением работы органов, которые не выделяют пищеварительных ферментов в достаточном количестве:

  • гастрогенная (при нехватке желудочных ферментов) – диспепсия желудка;
  • панкреатогенная (при нехватке ферментов поджелудочной железы);
  • энтерогенная (при нехватке кишечных соков);
  • гепатогенная (при дефиците выделяемой желчи печенью)
  • холецистогенная (плохая работа желчеотделения).

Диспепсия, возникшая из-за снижения всасываемости кишечника.

Инфекционная кишечная диспепсия. Возникает при наличии инфекции (шигеллезной или острой бактериальной) в кишечной микрофлоре.

Интоксикационная кишечная диспепсия. Возникает при пищевом отравлении (несвежими продуктами, ядами), вирусных инфекциях, хирургических патологиях.

Функциональная диспепсия – это состояние, когда у практически здоровых людей появляются симптомы, которые характерны для заболеваний желудка:

  • дискомфорт и даже боли в животе, не прекращающиеся даже после неоднократного посещения туалета;
  • частая отрыжка;
  • сильные приступы тошноты и рвоты;
  • неприятное чувство, что желудок переполнен;
  • стул учащённый и нерегулярный.

Причины

Каковы причины такого состояния? Их много. Определённую роль могут играть факторы чисто психологического плана – частые стрессы, неврологические заболевания. Не стоит сбрасывать со счетов переедание и неправильное питание.
Однако за всем этим могут скрываться и более серьёзные заболевания – хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, проблемы с желчевыводящими путями, с поджелудочной железой. Случается забрасывание желчи в желудок (рефлюкс). И что уж совсем неприятно – возможно, в желудке образовалась опухоль, но не надо сразу делать вывод, что это злокачественное новообразование.
Если человек длительное время принимал какие-то лекарственные препараты, вполне возможно, что это реакция именно на них. Эндокринные заболевания тоже могут дать такую картину.
А возможно, что сильно нарушен местный иммунитет. А в случае с женщинами может оказаться, что эти симптомы вызваны беременностью.

Функциональная диспепсия подразделяется на несколько типов. Классификация основывается, в основном, на жалобах больных. Известны описания следующих типов – язвенноподобная, дискенитическая, неспецифическая. В первом случае пациентов беспокоят боли в области поджелудочной железы, во втором человек ощущает тяжесть в области поджелудочной железы, появляется тошнота – приняв совсем немного пищи, человек испытывает состояние перенасыщения. Неспецифической форму довольно сложно классифицировать, жалобы пациентов можно отнести как к первой, так и ко второй форме заболевания.

Читайте также:
Когда и как сдавать кровь на гормоны, расшифровка и правила сдачи
Диспепсия у детей

Диспепсия наблюдается и у детей даже самого раннего возраста. Её причиной зачастую является перекармливание малыша, несоблюдение режима питания, резкого введения в рацион ребёнка новых продуктов. Немаловажную роль играет и то, как питается мама, вполне возможно, что причиной заболевания ребёнка стал съеденный матерью невымытый фрукт или выпитый стакан газированного напитка, который категорически не рекомендуется употреблять женщине в период беременности и кормления.
Надо учитывать то, что желудочно-кишечный тракт маленького ребёнка ещё не совсем развит, и, к примеру, несбалансированное питание, а также побочные эффекты от фармакологических средств, вполне могут привести к подобному состоянию.
В подростковом возрасте причиной диспепсии может стать перестройка организма и разбалансировка гормонов. В этот период следует особенно внимательно отнестись к жалобам ребёнка на своё самочувствие, а не списывать их на нежелание что-то делать.
У детей диспепсия проявляется почти так же, как и у взрослых, если речь не идёт о серьёзных заболеваниях. Болит желудок, ощущается дискомфорт и тяжесть в животе. Сложно выявить эти симптомы у совсем маленьких детей, которые в силу своего возраста не могут объяснить, что они чувствуют, и плач является единственной реакцией на процессы, происходящие в их организме.

Подробнее о бродильной диспепсии

В зависимости от причин, которые ее вызывают, диспепсия бывает кишечной, печеночной, желудочной, гнилостной, бродильной и жировой. Бродильная диспепсия развивается весной или летом, то есть, когда стоит жара. Человек употребляет много жидкости, что приводит к разбавлению пищеварительных секретов.
Бродильная диспепсия бывает острой и хронической. Острая диспепсия возникает, когда человек начинает употреблять в пищу непривычную для себя еду или большое количество растительной клетчатки – летом это свежие овощи и фрукты.

Хроническая форма – следствие острой, которая своевременно не лечилась. Но она может развиться при длительном щадящем питании (к примеру, разные диеты) или когда человек злоупотребляет пищей, богатой углеводами – к этой категории относятся и сладости.
Бродильная диспепсия протекает обычно в нетяжёлой форме и быстро поддаётся лечению. Больным назначают специальную диету с ограниченным количеством углеводов и, наоборот, богатую белками. Несладкий чай, бульон, уха, только протёртая пища, варенная или приготовленная на пару. Кроме этого, обязательны разгрузочные дни. Обычно этого достаточно, чтобы болезнь быстро отступила. Но иногда необходимо серьёзное обследование, чтобы правильно поставить диагноз, ведь порой диспепсия является следствием серьёзной болезни.

Диагностика

При диагностике функциональной диспепсии производят сбор и тщательный анамнез, применяют лабораторные и инструментальные методы обследования. Виды обследования напрямую зависят от состояния человека. Больному необходимо сдать анализ крови и мочи, а если врач считает, что этого недостаточно, проводят биохимический анализ крови. Для определения вида диспепсии необходим анализ кала.
Бывают случаи, когда нужно определить, какой вид микроорганизмов нарушает правильную работу пищеварительной системы. Для этого проводится тест дыхания больного и антигенный тест кала.
Для того чтобы правильно назначить лечение диспепсии, больному проводят полное обследования всех органов пищеварительного тракта. К таким обследованиям относится, в первую очередь, эндоскопия желудка, пищевода и кишечника. Такое обследование называется по-другому эзофагоскопией и проводится путем введения эзофагогастроскопа через рот. Оно может проводиться с диагностической и с лечебной целью. Эндоскопия часто позволяет выявить у человека болезнь на самой ранней стадии, или наличие хеликобактериальной инфекции.
Обязательно берут анализ желудочного сока. Это необходимо для определения кислотности желудка. Чтобы исключить или подтвердить наличие новообразования, больному назначают ультразвуковое исследование.
Эндоскопия толстого кишечника проводится при помощи колоноскопа, который вводится через прямую кишку. Тщательно исследуется вся толстая кишка, выявляются практически все заболевания этого органа в начальных стадиях. Если обнаруживаются полипы, то они немедленно удаляются, потому что наличие полипов в кишечнике считается предраковым состоянием.
Если есть подозрение на опухоль, то назначают рентгенографию. Нарушение моторики исследуют методом электрогастроэнтерографии.
Нарушение сократительных функций (перистальтики) пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки помогает исследовать метод, называемый эзофагеальная и антродуодеальная манометрия.

Лечение

Лечение данного заболевания основано на устранении причины несварения пищи, и бывает медикаментозным или проходит без использования лекарственных средств, однако, чаще применяется комплексный подход к лечению.
Больному прописывается лечебное голодание. Взрослому на 1-1,5 суток, ребёнку на 12 часов. Пищу вводят в рацион постепенно, осторожно. Важен в это время питьевой режим. Если речь идёт о ребёнке, то после лечебного голодания нужно жёстко контролировать режим его питания, давать пищу, состав и количество которой соответствуют возрасту малыша. Рекомендуют делать круговой массаж животика – обязательно по часовой стрелке.
Грудничков после кормления полезно подержать 10-25 минут в вертикальном положении для облегчения срыгивания. Не нужно туго пеленать малыша.
А деткам постарше следует ограничить или полностью исключить из рациона продукты, вызывающие изжогу – газированную воду, цитрусовые, слишком солёную или сладкую пищу, и ничего жареного, никаких копченостей.
Если понос не проходит, то врач может назначить необходимые препараты, например, папаверин или белладонну в нужной дозировке. Для пополнения витаминного запаса назначают витамины группы В, а закрепить результат лечения помогут слабоминерализованные воды, которые дают больному в тёплом виде и небольшими порциями минут за 20 до еды.
Обычно, после пройденного лечения осложнений не бывает.
Назначение медикаментозного лечения врач выбирает в зависимости от того, что стало причиной диспепсии. Если это болезнь какого-то органа, то и лечение направлено именно на это.
Чтобы избежать диспепсии, нужно помнить о профилактике. Необходимо соблюдать правильный режим питания. Откажитесь от перекусов всухомятку на работе или на улице. С осторожностью относитесь к новым продуктам питания. Хорошо бы избавиться от вредных привычек, особенно от употребления спиртного. Возьмите в привычку мыть овощи и фрукты, а также руки, как бы банально это не звучало. Ведь болезнь легче предупредить, чем лечить длительное время.
Следите за своим здоровьем, регулярно консультируйтесь с лечащим врачом, и если нужно, проходите полное обследование. Ваше здоровье в ваших руках.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: