Гемолиз эритроцитов: что это, где происходит разрушение эритроцитов, виды и причины патологии

  • Пациентам
  • Организациям
  • Каталог вакцин
  • Медкомиссии
  • Программы наблюдения

Что такое гемолиз?

Гемолиз

Что такое гемолиз? Гемолиз, как лабораторное понятие, — это разрушение эритроцитов («красных кровяных клеток») в образце крови, с выходом из них различных биологически активных веществ и, что самое главное, гемоглобина в плазму.

Почему происходит гемолиз? Гемолиз чаще всего обусловлен физиологическими особенностями организма человека, сдавшего кровь, а также нарушением методики забора крови.

Причины, связанные с методикой забора крови, приводящие к гемолизу:

  • наложение жгута на слишком длительное время;
  • на поверхности кожи в месте осуществления венепункции остались следы дезинфицирующего раствора (спирта);
  • слишком интенсивное перемешивание крови в пробирке;
  • центрифугирование крови не по установленным преаналитическим правилам (при слишком высоких оборотах, дольше необходимого);
  • взятие крови шприцем с последующим перемещением ее в вакуумную пробирку;
  • нарушение методики взятия капиллярной крови (слишком интенсивное надавливание рядом с местом прокола, сбор крови с поверхности кожи краем микропробирки и прочее);
  • хранение образцов крови с нарушением температурного режима, замораживание и последующее размораживание образцов крови перед транспортировкой в лабораторию;
  • слишком длительное хранение образцов крови при комнатной температуре.

Следует также отметить, что в образцах капиллярной крови гемолиз возникает в два раза чаще. В связи с этим рекомендуется для выполнения всех лабораторных исследований использовать венозную кровь.

Почему по гемолизированной крови выполнить анализ, зачастую, невозможно?

Выполнению анализа «мешают» те вещества, которые выходят в плазму из эритроцитов. Главным образом — это гемоглобин. При выполнении многих тестов приборы для их проведения могут неправильно интерпретировать полученный результат и выдать неправильный результат.

Как выявить гемолиз образца крови? Основным признаком гемолиза крови служит изменение ее окраски (см. рисунок). Степень изменения окраски напрямую соответствует степени гемолиза. Однако слабый гемолиз не всегда может быть заметен визуально. Поэтому в нашей лаборатории все образцы крови, подозрительные на гемолиз, подвергаются специальному исследованию, которое позволяет оценить примерное количество свободного гемоглобина в крови, а, следовательно, точно определить степень гемолиза.

Медицинской сестре следует всегда обращать внимание на окраску сыворотки после взятия крови. В случае если образец крови имеет признаки гемолиза, его лучше не отправлять в лабораторию, так как есть вероятность того, что выполнить исследования по такой крови не удастся. В этом случае необходимо взять кровь на анализ повторно.

Как избежать гемолиза в образцах крови? Для этого необходимо строго следовать правилам взятия крови и четко и аккуратно выполнять все необходимые преаналитические действия с полученным образцом.

Вот основные правила, которым необходимо следовать в процессе взятия крови:

  • После обработки инъекционного поля антисептиком обязательно протрите это место сухой безворсовой салфеткой. Это позволит избежать попадания антисептика в пробирку и разрушения им эритроцитов, как следствие — гемолиза образца.
  • Используйте жгут только в том случае, если вы уверены, что без его наложения осуществить венепункцию не удастся (у пациента плохие вены). Накладывайте жгут на непродолжительное время (несколько секунд). Сразу после входа в вену следует убрать жгут. Это позволит избежать механического повреждения эритроцитов.
  • Не перемещайте иглу в вене без необходимости. Жестко фиксируйте держатель с иглой при присоединении к нему пробирок. Это также позволит избежать механического повреждения эритроцитов.
  • После получения образца крови перемешивание крови следует осуществлять плавными движениями, ни в коем случае не встряхивать пробирку. Также не следует ронять пробирку, жестко ставить ее в штатив.
  • Категорически запрещается взятие крови шприцем с последующим перенесением ее в вакуумную пробирку любым способом (проколом, переливанием и прочее). Такое действие в большинстве случаев делает кровь непригодной для исследования.
  • Хранить полученные образцы следует строго при требуемом температурном режиме. Изменение температурного режима, длительное хранение крови при комнатной температуре (особенно в жаркую погоду, летом) часто проводит к гемолизу.
  • Образцы крови, нуждающиеся в заморозке (хранении при температуре ?20 °С) категорически запрещается размораживать и повторно замораживать.
  • При взятии капиллярной крови не следует сильно надавливать рядом с местом прокола для ускорения тока крови (лучше вообще воздержаться от механического воздействия). Сбор крови с поверхности кожи краем микропробирки также недопустим. Кровь должна самостоятельно стекать из раны в поднесенную специальную микробирку для капиллярной крови. Следует отметить, что даже строгое соблюдение всех правил взятия капиллярной крови не может гарантировать отсутствие гемолиза в полученном образце. Это связано с физиологичсекими механизмами, которые запускаются при повреждении тканей. Поэтому рекомендуесят использовать для всех исследований только венозную кровь.
Читайте также:
Лечим подошвенные бородавки в домашних условиях. Бородавки лечение в домашних условиях

Гемолиз эритроцитов и его виды

Гемолиз (гр. haima-кровь + lisis-растворение) – процесс разрушения оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму крови. Гемоглобин эритроцитов, выходя в плазму крови, окрашивает ее в красный цвет и кровь становится прозрачной – “лаковая кровь”. По механизму происхождения различают несколько видов гемолиза.

Осмотический гемолиз может возникнуть в гипотонической среде (содержание солей в нем меньше 0,85 %). Если эритроцит и другие клетки поместить в гипотоничекий раствор плазмы, то согласно закону осмоса, часть жидкости плазмы. Концентрация раствора NaCl, при которой начинается гемолиз, носит название минимальной осмотической резистентности эритроцитов. В норме она колеблется между 0,48-0,46 %. Концентрация раствора NaCl, при которой наступает полный гемолиз, называется максимальной резистентностью эритроцитов. Она равна 0,34-0,32 %. Осмотический гемолиз возможен только in vitro, т.к. в целостном организме кровь ни при каких условиях не может достигнуть столь выраженной гипотоничности. Определение осмотической резистентности один из лабораторных методов определение зрелости и функциональной полноценности эритроцитов. Незрелые, молодые эритроциты имеют повышенную резистентность, а старые эритроциты – пониженную. При этом газотранспортная активность и тех, и других снижена, поэтому чрезмерное изменение осмотической резистентности эритроцитов свидетельствует о нарушении их функции. Осмотическая резистентность – это один из показателей общего анализа крови, характеризуется двумя цифрами, например, результат 0,33-0,47 % NaCl является нормальным. Меньшая цифра указывает максимальную, а большая – минимальную стойкость эритроцитов к гемолитическому воздействию.

Ультрафиолетовая и др. виды радиации, большие дозы звука (особенно ультразвука), электрический ток (удар молнии, сетевой электроток) вызывают физический гемолиз. Под влиянием проникающей лучистой энергии в оболочке эритроцита поры оболочки расширяются. В норме оболочка состоит из слоев липида, белков и содержит большое количество пор (каналов) диаметров около 200 А.

Химический гемолиз может быть вызван хлороформом, эфиром, растворами кислот и щелочей, некоторыми лекарственными веществами (например, сульфаниламидами), разрушающими белково-липидную оболочку эритроцитов.

Биологический гемолиз могут вызываться гемолизинами растительного происхождения (отравление грибами). А также вызывается различными соединениями животного происхождения (укусы змей, насекомых (пчел), ядами паразитов человека (глистов), болезнетворных микроорганизмов столбняка, стафилококка. Биологический гемолиз усиливается гемолитической желтухе новорожденных (антирезус-фактор), лучевой болезни, при переливании несовместимых групп крови.

Читайте также:
Лечение гломерулонефрита народными средствами: рецепты и рекомендации

Температурный (или термический гемолиз) возникает при замораживании/размораживании крови в результате разрушения оболочки эритроцитов кристалликами льда. А при несчастных случаях замерзание крови в дистальных отделах конечностей.

Механический гемолиз происходит при сильных механических воздействиях на кровь, например, при встряхивании ампулы с кровью, при длительной циркуляции крови в системе аппаратов искусственного кровообращения. У здорового человека незначительный механический гемолиз может наблюдаться при длительном беге по твердому покрытию, при работах, связанных с продолжительным сильным сотрясением тела.

Физиологический гемолиз – это процесс, постоянно протекающий в организме, в результате которого в селезенке происходит захват из кровотока и разрушение «старых» эритроцитов макрофагами. Поэтому гемоглобин в плазме циркулирующей крови отсутствует ( или обнаруживаются его минимальные количества – следы). При укусах пчел, ядовитых змей, переливании несовместимой в групповом отношении крови, малярии, очень больших физических нагрузках может происходить гемолиз эритроцитов в разных участках сосудистого русла. Это сопровождается появлением гемоглобина в плазме циркулирующей крови (гемоглобинемия) и выделением его с мочой (гемоглобинурия).

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
    • Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
    • Приобретенные гемолитические анемии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Читайте также:
Гемофилия у детей - что это такое и существует ли эффективное лечение?

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии– анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические – анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Читайте также:
Как укрепить ногти на руках в домашних условиях[Уход за руками]

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
Читайте также:
Кожные заболевания в паховой области у мужчин: раздражение, покраснение

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Гемолиз эритроцитов: что это, где происходит разрушение эритроцитов, виды и причины патологии

Гемолитические анемии характеризуются выраженным усилением процессов разрушения эритроцитов, могут быть наследственными и приобретенными. По классификации наследственные гемолитические анемии можно подразделить на мембранопатии (типичным примером является наследственный сфероцитоз), энзимопатии (например, дефицит фермента пентозофосфатного цикла – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) и гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемии).

Среди мембранопатий чаще встречается наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз, болезнь Минковского – Шоффара, белковозависимая мембранопатия).

В основе наследственного сфероцитоза лежит генетический дефект структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению формы эритроцитов с дискоидной на сферическую. При болезни Минковского – Шоффара чаще наблюдается дефицит белка спектрина. Такие эритроциты становятся не способными к деформации и при прохождении через капилляры уменьшаются в размерах, так как теряют часть мембранного вещества. При этом работа натрий-калиевого насоса нарушается. Это приводит к избыточному накоплению в эритроците ионов натрия и воды. Эритроциты приобретают сферическую форму, поэтому называются сфероцитами. Измененные сферические эритроциты разрушаются в селезенке. Так как в межсинусовых пространствах селезёнки, где содержание глюкозы снижено, натрий не выводится, это приводит к осмотическому гемолизу эритроцитов.[4]

Читайте также:
Лазерный пилинг: исправляем дефекты с помощью новейших технологий

В общем анализе крови выявляется нормохромная, микросфероцитарная, гиперрегенераторная анемия. Если гемолиз продолжается в течение длительного времени, то анемия становится гипохромной, так как развивается сопутствующее железодефицитное состояние. Изменения со стороны лейкоцитов наблюдаются, как правило, в период гемолитического криза по типу нейтрофильного лейкоцитоза. Осмотическая резистентность эритроцитов снижается.

В костном мозге выявляется компенсаторное усиление эритропоэза в виде эритроидной реакции нормобластического типа с повышенным содержанием базофильных, полихроматофильных, оксифильных эритрокариоцитов (нормобластов).[1] Лейко-эритробластическое соотношение увеличивается.

В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. Клинически это проявляется желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек.

Среди энзимопатий одной из наиболее распространенных анемий является анемия, вызванная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в мембране эритроцитов. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой. Возможно сочетание данной гемолитической анемии с дальтонизмом и гемофилией. Так как ген, отвечающий за продуцирование Г-6-АДГ эритроцитов, располагается в Х-хромосоме рядом с геном цветного зрения и геном гемофилии.[4]

Гемолиз при данной патологии может быть спровоцирован некоторыми лекарственными препаратами, вирусными или бактериальными инфекциями, токсичными веществами. Известно, что эритроциты, на которые воздействуют данные провоцирующие факторы, в несколько раз активируют метаболизм глюкозы через гексозомонофосфатный шунт. При этом регенерируется восстановленный глутатион, защищающий мембрану эритроцитов от окисления. При анемии, обусловленной дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в мембране эритроцитов, нарушается аэробное окисление глюкозы. Сульфгидрильные группы гемоглобина окисляются, а глобин переходит в нерастворимую форму, образуя внутриэритроцитарные тельца Гейнца.[2]

В общем анализе крови выявляется анемия (эритроциты и гемоглобин, как правило, значительно снижены), регистрируются эритроциты с тельцами Гейнца, дегмациты («надкусанные» эритроциты). Анемия сопровождается ретикулоцитозом.

Гемолиз при данной анемии внутрисосудистый. Может сопровождаться гемоглобинурией.

Причинами развития гемолитической анемии могут быть также нарушение структуры гемоглобина (качественная гемоглобинопатия) и нарушение скорости процесса синтеза одной из цепей глобина (количественная гемоглобинопатия).

Среди качественных гемоглобинопатий наиболее часто встречается серповидноклеточная анемия.[5] Суть данной патологии заключается в том, что в β-цепи гемоглобина глютаминовая аминокислота заменяется на валин. Свойства молекулы гемоглобина изменяются. Эритроциты пациентов с серповидноклеточной анемией содержат HbS. Дезоксигенированный HbS обладает пониженной растворимостью и способен к полимеризации [6]. Это приводит к тому, что эритроциты деформируются, приобретают форму серповидных и легко подвергаются гемолизу. Такие серповидные эритроциты называются дрепаноциты. Важно отметить, что обострению заболевания способствует гипоксия, поскольку оказывает влияние на процесс серповидной полимеризации гемоглобина. Соответственно, на фоне выраженной гипоксии наблюдается значительное увеличение количества дрепаноцитов.

В диагностике серповидноклеточной анемии определенную роль может играть анамнез: данная патология распространена во многих тропических районах Африки.[3] В общем анализе крови выявляются гипо- или нормохромная анемия, эритроциты серповидной формы, ретикулоцитоз. Также диагностика основывается на выявлении аномального гемоглобина.

Среди количественных гемоглобинопатий распространена β-талассемия, которая характеризуется отсутствием или уменьшением синтеза β-цепей глобина. На фоне недостаточного синтеза β-цепей избыточно образуются α-цепи. Это приводит к агрегации избыточных свободных α-цепей глобина. α-цепи легко связываются с SH-группами клеточной мембраны, при этом повреждают ее, что приводит к повышенному гемолизу эритроцитов.[7]

Читайте также:
Кожа лица сухого типа: правила выбора средств и обзор лучших кремов

В общем анализе крови выявляются микроцитарная гипохромная анемия, мишеневидные эритроциты, ретикулоцитоз. В мишеневидном эритроците центральная область темной цитоплазмы окружена светлым кольцом цитоплазмы. Мишеневидный эритроцит содержит мало гемоглобина, при этом он скапливается в центре. Вследствие этого клеточный объем сокращается. Мишеневидный эритроцит (тороцит) имеет вид колоколоподобной клетки. Также используются биохимические методы лабораторной диагностики, такие как определение недостаточно синтезируемой цепи глобина и количества HbA.

Таким образом, процессы усиленного разрушения эритроцитов могут быть обусловлены генетическими дефектами структуры мембраны эритроцитов, наследственным дефицитом ферментов эритроцитов, нарушением структуры гемоглобина и скорости процесса синтеза одной из цепей глобина. Продолжительность жизни эритроцитов снижается. Важным признаком гемолиза является ретикулоцитоз, характерна эритроидная гиперплазия костного мозга.

Повышены эритроциты в крови — причины, что значит и о чем говорит

Эритроциты — красные клетки крови, содержащие в себе гемоглобин (белковое соединение, снабжающее человеческий организм железом и другими важными веществами). Основными функциями этих структур являются доставка кислорода к тканям и органам, стабилизация кислотно-щелочного баланса, регулировка иммунных процессов. Возрастание уровня эритроцитов в крови известно под медицинским термином «эритроцитоз». Такое явление возникает на фоне различных патологий или бывает связанным с физиологическими факторами.

Основные причины эритроцитоза

Существует немало патологий, приводящих к повышению количества красных кровяных клеток. У представителей обоих полов подобное состояние вызывается:

  • эндокринными заболеваниями;
  • почечными нарушениями;
  • сердечной недостаточностью;
  • болезнями крови;
  • врожденным пороком сердца;
  • ослаблением тонуса сосудов;
  • сахарным диабетом;
  • анемией любого типа;
  • онкологическими процессами;
  • обширными ожогами тела;
  • кишечными инфекциями, приводящими к потере больших объемов жидкости (дизентерией, сальмонеллезом, холерой);
  • неполной вентиляцией легких (возникает при бронхиальной астме, хроническом бронхите, ХОБЛ);
  • гемоглобинопатией (наследственным нарушением структуры гемоглобина).

При эритроцитозе кровь становится более густой, медленнее движется в сосудах. В результате этого возрастает риск развития опасных осложнений. Одним из них является обезвоживание, связанное с ростом температурных показателей в организме.

Эритроцитоз может быть первичным, вторичным (симптоматическим) и относительным (ложным). Первичный носит генетически обусловленный характер. Вторичное нарушение развивается в течение жизни при наличии определенных заболеваний. Ложный эртроцитоз связан с сокращением объема плазмы, спровоцированным рвотой, диареей.

Почему повышаются эритроциты у женщин

У представительниц слабого пола причинами эритроцитоза могут становиться гормональные нарушения. Количество красных кровяных клеток возрастает при переизбытке такого вещества как эритропоэтин.

Названный гормон повышается в случае возникновения определенных заболеваний женской половой сферы. Среди основных болезней – опухоли яичников и миома матки.

Повышение эритроцитов в крови не всегда обусловлено патологическими процессами. Подобное явление также может возникнуть на фоне:

  • физического, умственного переутомления;
  • постоянных стрессовых ситуаций;
  • несбалансированного рациона;
  • изнуряющих занятий спортом;
  • активного или пассивного курения;
  • частого употребления хлорированной воды;
  • эмоциональной неустойчивости;
  • преобладания в рационе богатых железом продуктов;
  • частого приема Аспирина.

Неумеренное количество красных клеток крови обнаруживается после перенесенных инфекций, трансплантации почек или других внутренних органов. Его фиксируют у людей, находящихся в горах и вдыхающих разряженный воздух. Особенно это касается тех, кто постоянно проживает в такой местности или является приезжим, но длительно находится в новых условиях.

Читайте также:
Как укрепить эмаль зубов: используем эффективные методы

Эритроцитоз способен иметь наследственный характер. В некоторых случаях он передается детям от родителей или других родственников.

Эритроцитоз обнаруживается у большинства новорожденных малышей. Такая особенность связана с механизмами насыщения крови плода кислородом от материнского организма и носит временный характер. В крови женщины содержится меньше O2, чем в воздухе, поэтому для его передачи малышу требуется повышенное количество эритроцитов. Начав дышать самостоятельно, ребенок получает достаточно кислорода извне и количество кровяных клеток нормализуется.

Достаточно часто эритроцитоз протекает без очевидных внешних проявлений, поэтому многие пациенты не подозревают о наличии такой проблемы. В некоторых случаях этому явлению сопутствуют:

  • болезненность в суставах;
  • периодически возникающая одышка;
  • зуд кожных покровов;
  • влажность ладоней, ступней;
  • повышенная утомляемость;
  • трудности с засыпанием.

Эритроцитоз может иметь различную степень выраженности. Проявления симптомов выражаются тем ярче, чем выше количество красных кровяных телец.

Кроме эритроцитоза, достаточно часто обнаруживается обратный процесс — понижение уровня красных кровяных клеток. Такое явление, называемое эритропенией, провоцируется длительными наружными или внутренними кровотечениями, протеканием анемии, онкологических заболеваний. Его основные проявления — побледнение кожных покровов, постоянная слабость, шум в ушах, повышенная утомляемость.

Диагностика и методы терапии

Подсчет эритроцитов выполняют при общем анализе крови. Нормальные показатели уровня красных кровяных клеток:

Гемолиз эритроцитов: что это, где происходит разрушение эритроцитов, виды и причины патологии

Эритроциты (красные кровяные клетки) – самые многочисленные клетки крови, содержащие гемоглобин. Их основная функция – доставлять кислород к тканям и органам.

Определение количества эритроцитов является неотъемлемой частью общего анализа крови и отдельно не производится.

Число эритроцитов, количество эритроцитов, подсчет количества эритроцитов.

Синонимы английские

Red blood cell count, RBC count, RCC, red cell count, erythrocyte count, red count.

*10 12 /л (10 в ст. 12 на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Общая информация об исследовании

В ходе этого теста подсчитывается количество эритроцитов в определенном объеме крови – в литре или в микролитре.

Эритроциты, которые образуются в костном мозге, доставляют кислород к органам и тканям, а также способствуют переносу углекислого газа от органов и тканям к легким, где он выдыхается. Это происходит за счет того, что они содержат белок гемоглобин, который легко вступает в связь с кислородом и углекислым газом.

Изменение количества эритроцитов, как правило, сопряжено с изменениями уровня гемоглобина. Когда количество эритроцитов и уровень гемоглобина снижены – у пациента анемия, когда повышена – полицитемия.

В норме продолжительность жизни эритроцита – около 120 дней. Организм старается поддерживать примерно одинаковое число циркулирующих эритроцитов. При этом старые эритроциты уничтожаются в селезенке, а новые образуются в костном мозге.

Если баланс между образованием и разрушением эритроцитов нарушается из-за потери эритроцитов, их разрушения или уменьшения их образования, то развивается анемия. Наиболее частые причины потери эритроцитов – это острое или хроническое кровотечение либо гемолиз (разрушение в кровяном русле). Организм возмещает такие потери, увеличивая производство эритроцитов в костном мозге. Этот процесс регулирует гормон эритропоэтин, образующийся в почках.

Читайте также:
Марвелон: инструкция по применению, цена, отзывы женщин после 40

Снижаться продукция эритроцитов может, когда нарушается нормальная работа костного мозга. Причиной подобного нарушения может быть инфильтрация мозга опухолевыми клетками или угнетение его функции под воздействием радиации, химиотерапии, из-за нехватки эритропоэтина (образующегося в почках вещества, которое стимулирует образование эритроцитов) или из-за недостатка веществ, необходимых для образования гемоглобина (железа, витамина B12, фолиевой кислоты).

Снижение производства эритроцитов приводит к уменьшению их циркуляции в кровяном русле, недостатку гемоглобина и его способности переносить кислород, а следовательно, к слабости и утомляемости.

В свою очередь, число эритроцитов увеличивается при более активной работе костного мозга. К этому могут приводить разные причины, например чрезмерный уровень эритропоэтина, повышающее число эритроцитов хроническое расстройство (истинная полицитемия) или курение.

Для чего используется исследование?

  • Тест на эритроциты, вместе с гемоглобином и гематокритом, применяют, чтобы выявить любые варианты анемии или полицитемии.
  • Эти показатели обычно входят в так называемый клинический (общий) анализ крови. Кроме того, он включает в себя определение различных характеристик эритроцитов (формы, размеров, объема), которые, как правило, позволяют уточнить вариант анемии.

Когда назначается исследование?

Обычно исследование входит в рутинный общий анализ крови, который делается как планово, так и при различных болезнях и патологических состояниях, перед хирургическими вмешательствами.

Повторно его обычно назначают пациентам, страдающим от кровотечений или хронической анемии.

Что означают результаты?

Возраст

Пол

Эритроциты, *10^12/л

Причины повышения гематокрита и как предотвратить данную патологию

Гематокрит повышен, что это значит у взрослого?

Повышение гематокрита в крови обозначается термином эритроцитоз. Об относительном эритроцитозе говорят, когда у пациента нормальное количество эритроцитов на фоне уменьшения объёма кровяной плазмы. Рассмотрим подробнее каждое из состояний и их причины.

Относительный эритроцитоз

  • длительное обезвоживание, приводящее к сокращению объёмов плазмы крови;
  • ожоги;
  • приём мочегонных препаратов, способствующих избыточному выделению жидкости из организма человека;
  • увеличенная проницаемость стенок капилляров;
  • гипертония;
  • синдром Гайсбека, сочетающий снижение объёмов плазмы с гипертонией;
  • адаптация к условиям пониженного содержания кислорода в воздухе. Например, при подъёме в высокие горы.

Первичный эритроцитоз

Повышение гематокрита в этом случае происходит из-за дефектов связанных с красными кровяными тельцами. Развивается на фоне болезни Вакеза (истинная полицитемия) – это доброкачественная патология кровеносной системы. У пациента отмечается значительное увеличение числа эритроцитов и незначительное тромбоцитов и лейкоцитов. Происходит увеличения вязкости и густоты крови. В дальнейшем у человека замедляется нормальный кровоток. Не исключено формирование тромбов, способствующих гипоксии.

Патология поражает преимущественно лиц пожилого возраста, у молодых и детей встречается реже. Согласно статистике: средний возраст пациентов составляет 75 лет. У молодых людей болезнь протекает значительно тяжелее. Распространённость заболевания не превышает 29 выявленных случаев на 100 тысяч людей.

Особенность болезни Вакеза – длительное протекание без клинических проявлений. Отмечена наследственная предрасположенность.

Осложнения происходят на фоне тромбозов кровеносных сосудов. Что препятствует нормальному кровоснабжению головного мозга, конечностей и печени. У пациентов наблюдаются частые кровотечения и язвы органов желудочно-кишечного тракта. Ввиду повышенного содержания мочевой кислоты происходит образование камней в мочевыделительных органах.

Терапия болезни Вакеза сводится к разжижению крови и борьбе с тромбообразованием. За помощью следует обратиться к врачу гематологу. Пациентам назначается кровопускание и химиотерапия, которые способствуют уменьшению числа эритроцитов в плазме. При необходимости подбирается симптоматическое лечение.

Читайте также:
Как укрепить эмаль зубов: используем эффективные методы

Продолжительность жизни пациента превышает 10 лет. Возможные неблагоприятные исходы: развитие цирроза печение, миелофиброза или хронического лейкоза миелобластной формы.

Первичный эритроцитоз характерен и для редкой генетической патологии – укорочение рецепторов эритропоэтина. Эритропоэтин – это гормон, синтезируемый почками и ответственный за стимуляцию процесса образования эритроцитов. Патология характеризуется повышенной чувствительностью красных кровяных телец к гормону, даже при его минимальных концентрациях.

Вторичный эритроцитоз

Вторичная форма повышенного гематокрита (эритроцитоза) обнаруживается при воздействии на клетки различных стимуляторов, например, эритропоэтина. Один из мощнейших стимулов к избыточному синтезу гормона эритропоэтина – это гипоксия в хронической форме. Отмечается у людей с патологиями лёгких и головного мозга, при сбросе крови в обратном направлении (справа налево), а также на фоне длительного пребывания в высокогорье.

Аналогичное состояние присуще курильщикам. Поскольку окись углерода, содержащаяся в сигаретном дыме, значительно увеличивает сродство гемоглобина к кислороду. Что препятствует его свободному отделению от гема и приводит к гипоксии.

Повышенный гематокрит в крови наблюдается у людей с наследственными патологиями:

  • гемоглобинопатия с увеличенным сродством к молекулярному кислороду;
  • избыточный синтез эритропоэтина;
  • нехватка 2,3-дифосфоглицерата.

Следует отметить, гематокрит выше нормы фиксируется у людей, принимающих стероидные мужские гормоны.

У 60% пациентов с патологиями почек отмечается вторичный эритроцитоз, который не компенсируется собственными силами организма. Половина случаев приходится на онкологические заболевания, остальное – на кисты и гидронефроз.

У 10% людей с пересаженной почкой отмечается вторичный эритроцитоз. Причина: отторжение пересаженных тканей, сужение просвета артерий почек, гидронефроз, гипертония и избыточная секреция эритропоэтина здоровой почкой. Пациентам показан приём мочегонных лекарственных препаратов, что также становится причиной повышенного гематокрита в крови.

Согласно литературным данным до 20% случаев эритроцитоза приходится на опухоль сосудов мозжечка головного мозга и печеночноклеточный рак.

Прочие причины

К редким причинам повышенного гематокрита у взрослых относят:

  • фибромиома – доброкачественное новообразование, образующееся в тканях матки у женщин. Чаще встречается у женщин в пременопаузе. Схема лечения пациентке подбирается исходя из размеров новообразований и их количества. Существует выжидательная тактика, которая применяется на ранних стадиях заболевания. Однако научная эффективность подобного решения остаётся под вопросом. Поэтому даже небольшие узелки следует подвергать немедленному лечению;
  • карцинома яичников – злокачественная онкопатология, которая ежегодно обнаруживается у 225 тысяч женщин. Несмотря на большой прогресс в современной медицине и разработанные диагностические методики, более 70% случаев выявляются уже на поздней стадии. В лечении отдаётся предпочтение хирургическому удалению поражённых тканей и химиотерапии. На первых стадиях достаточно удаления одного яичника. На более поздних стадиях – женщине удаляются яичник, матка и сальник;
  • синдром Конна.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: