Ихтиоз кожи: лечение, 7 фото с описанием симптомов, причины и профилактика

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

  • Причины и механизм развития ихтиоза
  • Клинические проявления ихтиоза
  • Диагностика
  • Лечение ихтиоза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Читайте также:
Амавроз Лебера – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных – при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Читайте также:
Балантидиаз – симптомы и лечение, как заражается человек, постановка диагноза, лечение балантидиаза, профилактика.

Прогноз и профилактика

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз – это наследственная патология, которая характеризуется повышенным ороговением кожного покрова.

Ихтиоз передается по наследству, поэтому всем пациентам с данным диагнозом показано медико-генетическое консультирование. Оно направлено на оценку рисков и прогнозирование шансов рождения здорового потомства.

Лечение заболевания симптоматическое, направлено на улучшение процессов ороговения кожи. При правильно подобранной терапии пациенты ведут полноценную жизнь. Однако нуждаются в регулярном обследовании с частотой 1 раз в месяц. Такое динамическое наблюдение позволяет своевременно выявить начальные отклонения и провести коррекцию.

Для ихтиоза характерна сезонность течения. В летнее время наблюдается ремиссия, а обострение приходится на зимний период.

Симптомы ихтиоза

Вульгарный ихтиоз – самая распространенная форма этого заболевания. Основными проявлениями являются:

  • шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (чешуйки мелкие тонкие);
  • повышенная складчатость ладонных и подошвенных поверхностей кистей и стоп соответственно;
  • фолликулярный гиперкератоз – мелкие суховатые узелки вокруг кожного волоса (бедра, плечи, предплечья, ягодицы).

Если провести по пораженной кожи, то кажется что она настолько шершавая, что напоминает терку (в медицине это так и называется «синдром терки»). Вследствие патологического ороговения появляются кожные трещины, которые могут инфицироваться, волосы на голове становятся тонкими и редкими.

Х-сцепленный ихтиоз имеет отличительные особенности:

  • чешуйки коричневого цвета, поэтому кожа кажется грязной;
  • поражения на разгибательных поверхностях конечностей и задней поверхности шеи, но при этом никогда не поражается лицо и кисти;
  • помутнение роговицы (у половины больных), но зрение остается прежним.

Другие формы заболевания встречаются реже. Провести дифференциальную диагностику между ними под силу только дерматологу. Поэтому если заметили чрезмерное шелушение кожи с наличием чешуек и пластинок, записывайтесь на консультацию к дерматологу.

Причины ихтиоза

Заболевание является наследственным и связано с мутациями в различных генах. Характер генного нарушения зависит от типа ихтиоза:

  • Вульгарный – передается по аутосомно-доминантному типу, т.е. проявляется у всех носителей «неправильного» гена. Для патологии характерен дефицит белка филаггрина, вследствие чего способность удерживать воду резко снижается, отсюда и появляется повышенная сухость кожи.
  • Х-сцепленный – передается через Х-хромосому по рецессивному типу; болеют мальчики, а девочки являются носительницами. Характерна мутация в ферменте стероидная сульфатаза. Это приводит к чрезмерному отложению холестерина и сильному скреплению между собой роговых чешуек (нарушается их отделение от кожи).
  • Пластинчатый – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования, т.е. у некоторых носителей мутантного гена может не иметь клинических проявлений. Вследствие мутации фермента кератиноциты (ороговевающие клетки) имеют дефектное строение.
  • Врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия – доминатный и рецессивный тип передачи. Характеризуется дефектным строением кератиновых молекул.

Помимо наследственной формы ихтиоза может наблюдаться приобретенное патологически повышенное ороговение кожи вследствие системных процессов, протекающих в организме (вторичный ихтиоз):

  • злокачественные опухоли;
  • нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте;
  • системная красная волчанка;
  • сахарный диабет;
  • прием никотиновой кислоты, антипсихотических средств.

Вторичный ихтиоз в отличие от истинного проявляется только во взрослом состоянии. Наследственная форма имеется у ребенка с рождения, усугубляется в периоды гормональных перестроек, протекающих в организме.

Ихтиоз

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Читайте также:
Коделак нео: капли – инструкция по применению для детей, отзывы

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

  • роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
  • кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
  • ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
  • кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
  • присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

  • ксеродермию, или абортивную форму – наиболее легкий вариант болезни, при котором кожа становится сухой и шершавой, но чешуйчатые наслоения отсутствуют;
  • простую форму с небольшими чешуйками, тонкими по краям и с уплотненным центром, которыми покрывается все тело вплоть до волосистой части головы;
  • блестящую форму с прозрачными чешуйками, расположенными в виде мозаики преимущественно на ногах;
  • белую форму с белыми либо слегка желтоватыми чешуйками, внешне похожими на асбестовые волокна;
  • змеевидную форму с грубыми ороговениями коричневого, бурого или серого цвета, напоминающими змеиную чешую.

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

Читайте также:
Венитан форте инструкция по применению, аналоги, состав, показания

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

  • витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин;
  • переливания плазмы крови;
  • гормонотерапию (в сложных случаях);
  • ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы;
  • физиопроцедуры, курортное лечение по показаниям.

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

  • постоянно увлажнять воздух в помещениях, особенно зимой;
  • избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами;
  • постоянно пользоваться увлажняющими, смягчающими и ранозаживляющими мазями;
  • отказаться от вредных привычек;
  • не употреблять жирной и острой пищи.

Ихтиоз кожи: причины, формы, лечение. Ихтиоз у детей и взрослых

Содержание

Кожа — это граница. Граница должна быть хорошо защищена от разнообразных физических (излучение, в том числе, тепловое; переохлаждение, высыхание; механическое воздействие), химических и биологических (инфекционные возбудители) повреждающих факторов. Для этого в наружном слое кожи существует масса приспособлений, например, белок кератин. Он замечательно подходит для придания границам механической крепости и способности удерживать влагу в силу своих свойств — прочности и нерастворимости в воде. Присутствует кератин не только в клетках кожи — кератиноцитах, но и в ее производных — волосах, ногтях и пр.

Ихтиоз причины

Повышенные механические нагрузки на тот или иной участок побуждают расположенные в нем клетки упрочить защиту — усилить производство кератина. В результате формируются плотные образования — мозоли.

Клетки кожи, находящиеся «на передовой», регулярно обновляются. Но прежде чем окончательно отшелушиться, они, будучи уже мертвыми и лишенными ядра и других органелл, продолжают защищать наши границы. Этот естественный процесс называется «ороговение».

Но все хорошо в меру. Излишнее ороговение и шелушение вместо повышенной крепости делает наши границы более уязвимыми из-за потери воды, образования глубоких трещин (обнажающих не столь хорошо защищенные слои) и снижения антимикробной защиты.

Внешне такая кожа может напоминать рыбью чешую. Отсюда и медицинское название группы недугов — ихтиоз.

Ихтиоз у детей

Чаще всего в основе этой патологии кожи (существует более двух десятков ее разновидностей) лежат врожденные нарушения в структуре генов (и считывания информации с них), участвующих в синтезе белка кератина. В результате уже в очень раннем возрасте проявляются высокое ороговение, сухость и шелушение кожи. Помимо генетических факторов к манифестации недуга причастны снижение функции желез внутренней секреции (щитовидной и половых) и гиповитаминоз А.

Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз

Самая распространенная форма. Генетические корни. Начало — раннее (в течение первого года). Апогей приходится на пубертат, после чего происходит постепенная инволюция. Явно выражены зимние обострения в связи с холодом и сухостью. Часто сопровождается другими недугами:

  • бронхиальной астмой;
  • атопическим дерматитом (в половине случаев);
  • себорейной экземой.
Читайте также:
Может ли взрослый человек увеличить свой рост? - Про заболевания опорно-двигательного аппарата:

Летом или при переезде в жаркий, влажный климат состояние улучшается. Симптоматическая триада:

  1. Выраженная сухость и шелушение (кожа лица поражается в меньшей степени; кожа сгибов не повреждена); формирование чешуек (от легкого шелушения до появления плотных щитков и пластин).
  2. Т.н. «старческие ладони» — подчеркнутость рисунка на стопах и ладонях.
  3. Кожа на разгибательных поверхностях бедер и плеч похожа на терку из-за т.н. фолликулярного гиперкератоза.

Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз

Редкая форма. Выявляется сразу — во время родов. Генетические корни. Повреждаются все кожные покровы (даже ладони и стопы). Течение мягкое, продолжающее всю жизнь (самой жизни недуг не угрожает, но требует постоянного ухода).

Малыш приходит в мир с т.н. «синдромом коллодийного плода»:

  • кожа блестит, похожа на промасленный пергамент, грубая на ощупь;
  • уши уменьшены в размере и имеют дефект строения;
  • губы и веки вывернуты из-за чрезмерного натяжения кожи на лице (не всегда).

Спустя две недели на месте сошедшей прозрачной пленки формируются крупные чешуйки пластинчатой формы (отсюда и название). Кожа под пластинами склонна к воспалению. Между пластинами образуются трещины. Они болят и увеличивают потерю жидкости. Возможно поражение волос и ногтей.

Ихтиоз у взрослых

Наряду с наследственными формами, длящимися всю жизнь (для некоторых, состояние с возрастом заметно облегчается), бывают и приобретённые. Они могут стать следствием как различных болезней (онкологических, патологий обмена, хронической почечной недостаточности, пищевых расстройств), так и лекарственного лечения. Клинически выражаются в повышенной сухости и шелушении кожи.

Лечение ихтиоза

Для приобретенных форм — устранение причины и облегчение местных проявлений. Для врожденных, в силу невозможности устранения причинного фактора — симптоматическое (внутреннее и наружное).

Препараты для внутреннего употребления (зависят от формы недуга) направлены на:

  • купирование воспаления;
  • предотвращение инфицирования кожи;
  • восстановление белкового и водно-электролитного баланса;
  • восполнение недостатка витамина А.

Цели наружного лечения — повышение качества жизни и предотвращение осложнений. В ее основе препараты двух типов (различные масла, кремы и мази):

  • увлажняющие кожу;
  • способствующие растворению грубых чешуек.

Стойкому улучшению состояния способствуют:

  • пребывание в теплом, влажном климате (особенно, в зимний сезон обострений);
  • физиотерапевтические процедуры (купание в морской воде, сероводородные, масляно-скипидарные ванны и др.).

Методы традиционной медицины (фитотерапия, иглотерапия, гомеопатия и др.) также могут использоваться в терапии пациентов с диагнозом «ихтиоз». В сочетании с вышеприведенными лечебными и профилактическими мероприятиями они способны облегчить состояние, повысить жизненные силы, улучшить качество жизни и снизить риск осложнений.

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Причины

Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации.

При мутации, ведущей к ихтиозу, обменные процессы организма значительно снижают активность, терморегуляция ощутимо нарушается, участие ферментов в окислении веществ в покровах кожи чрезмерно увеличивается. У пациентов, пораженных ихтиозом, мгновенно появляется или постепенно даёт о себе знать снижение функций щитовидной и половых желез, надпочечников, возникает выраженный недостаток клеточной и гуморальной устойчивости. При подобной генной мутации нарушается усвоение витамина А, возникают трудности с функционированием потовых желез, появляется отклонение в ороговении кожи в сторону гиперкератоза, замедляется отторжение старых слоев эпидермиса. Тело больного покрывается чешуйками, между которыми скапливаются неусвоенные аминокислотные комплексы. Застои веществ на коже дают цементирующий эффект, в результате чего ороговевшие участки плотно сцепляются между собой и здоровыми клетками, а их отделение причиняет достаточно болезненные ощущения.

Читайте также:
Инфильтративный рак молочной железы: что это, формы, симптомы, лечение и прогноз

Симптомы

Проявления ихтиоза зависят от формы заболевания, причем, симптомы могут иметь разную степень интенсивности. При тяжелой форме заболевания отмечается обширное поражение кожи тела и конечностей. При более легком течении ихтиоза отмечаются ограниченные очаги поражения, чаще всего, они локализуются на коленях и локтях.
Носители ихтиоза, у которых характерные симптомы заболевания могут отсутствовать, как правило, страдают от сухости и ломкости волос и ногтей. У таких людей обычно очень плохие зубы, которые постоянно поражаются кариесом. Нередко у носителей ихтиоза отмечаются и заболевания глаз – хронические коньюктивиты, склонность к прогрессирующей близорукости с раннего возраста. Кроме того, заболевание ихтиозом приводит к снижению иммунитета и ослаблению организма, что становится причиной аллергических заболеваний и часто рецидивирующих гнойных инфекций.

Диагностика

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

  • Клиническое течение болезни;
  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Гистологическое исследование соскоба кожи;
  • Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).

Лечение

В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.
Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.

Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы. Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При снижении выработки гормонов щитовидной железы назначают препараты щитовидной железы. В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.

В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек.

В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур: лечебные ванны, СУФ-облучение, талассотерапия, гелиотерапия. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.

При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией проводят курс антибиотикотерапии.

Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.

Ихтиозы

Ихтиозы (от греч. ichthys-рыба) — гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации(ороговения), клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом (утолщением кожи).

Существуют как наследственные, так и приобретенные формы ихтиоза. Общим для всех форм ихтиоза является генетически детерминированное изменение эпидермиса, которое приводит к нарушению его барьерной функции и снижению способности связывать воду.

1.2 Этиология и патогенез

Вульгарный ихтиоз — аутосомно-доминантный дерматоз, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью ( другими словами, невозможно предугадать степень тяжести у планируемого к рождению ребенка . Это может быть еле заметная сухость кожи, или ее тяжёлое поражение).

Основной дефект — генетически обусловленное нарушение синтеза белка профилагрина, белка кератогиалиновых гранул.

Доказано, что мутации гена, кодирующего данный белок ( филаггрин) повышают риск атопических заболеваний.

Дефицит филаггрина вызывает снижение свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, функция которых удерживать воду, и как результат повышенная сухость кожи.

Читайте также:
Китайские препараты для потенции – эффективные средства для повышения эрекции

Изолированные вульгарные ихтиозы начинаются чаще после 3-го месяца жизни.

Вульгарный (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ,простой) Вульгарный ихтиоз может проявляться сразу после рождения повышенной сухостью и елкопластинчатым шелушением, но более характерный возраст начала от 4 до 6 мес в виде серовато-белых чешуек.

Основными клиническими проявлениями (жалобами) этой формы ихтиоза являются: o выраженное или незначительное шелушение кожи, o повышенная складчатость ладоней и подошв, o фолликулярный гиперкератоз.

Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие, тонкие светлые при лёгком течении -, с волнистыми краями. Цвет чешуек может варьировать до темно-серого ,коричневого при тяжёлом течении- (на коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные.

Также частым клиническим проявлением при простом( вульгарном) ихтиозе является фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов. Проявления фолликулярного гиперкератоза наблюдаются на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, может также локализоваться на коже туловища, лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки».

Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются, становятся редкими.

Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв Диагностика

Диагностика ихтиоза базируется, в основном, на оценке жалоб, анамнеза и клинической картины заболевания

При подозрении на вульгарный ихтиоз рекомендовано обращать внимание на:

  1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
  2. Появление клинических симптомов на первом году жизни (3-7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
  3. Четкую сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
  4. Сопутствующую аллергологическую патологию: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40-50%. Могут быть одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
  5. Сопутствующие заболевания: у большинства больных регистрируются заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.

Таким образом, для таких пациентов необходим особенный уход для предотвращения осложнений . О чем я расскажу в следующей статье.

Биотин: для чего нам витамин В7, где он содержится?

Статья подготовлена специалистом исключительно в ознакомительных целях. Мы настоятельно призываем вас не заниматься самолечением. При появлении первых симптомов – обращайтесь к врачу.

Биотин (витамин В7 или витамин H) – водорастворимый витамин группы В, который активно участвует в обменных механизмах, поддерживает нормальное функционирование пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем, влияет на метаболизм глюкозы, ценных жирных и аминокислот.

Биотин в обязательном порядке должен присутствовать в рационе, так как без него не происходит преобразование белков, жиров и углеводов в энергию. Недостаток энергии сказывается на качестве физической активности, психо-эмоциональном настроении.

Продукты-рекордсмены по содержанию биотина

Лидером по содержании биотина являются семечки подсолнуха, всего 8 г удовлетворяют суточную норму. Очень полезен будет дикий (чёрный) рис и куриная печень.

К синтезу биотина приспособлена микрофлора кишечника. Она же выполняет функцию поглощения биотина, поступающего вместе с пищевыми продуктами. Специалисты считают, что собственный биотин усваивается на все 100%, в отличие от того, который проходит через желудок и контактирует с соляной кислотой. К сожалению, для полного восполнения потребности организма в витамине В7, своего биотина недостаточно.

+ ещё 28 продукта богатых биотином (мкг)

Читайте также:
Гелариум Гиперикум: инструкция, дозировка, противопоказания

Сливки и сметана

Источник: “Ваше здоровое питание” [1]

Суточная норма биотина для женщин, мужчин и детей

Суточная норма для возрослого человека в биотине, согласно МР 2.3.1.2432-08, составляет 50 мкг.

Суточная потребность, мкг

Нормы физиологических потребностей в витаминах в РФ (РФ, МР 2.3.1.2432-08)

Как проявляется дефицит биотина в организме?

Нехватка биотина в здоровом организме устанавливается крайне редко [2] . Люди, придерживающиеся смешанной диеты никогда не будут испытывать дефицит витамина В7. Клиническая картина дефицита биотина формируется постепенно.

Среди специфических признаков следует выделить:

истончение волосяного стержня;

постепенное выпадение волос на теле;

чешуйчатые высыпания красного цвета вокруг физиологических отверстий — носа, рта, промежности, параорбитальной области;

симптомы кетолактического ацидоза;

высокая концентрация кислоты в моче;

инфекции кожных покровов;

хрупкость ногтевых пластин;

неврологические расстройства, депрессия, галлюцинации, парестезии;

стойкое снижение артериального давления;

задержка развития новорожденных [3] .

Факторы, увеличивающие потребность в биотине

В отдельные группы выделены лица, которые подвержены развитию низкого биотинового статуса:

Пациенты с недостаточной выработкой фермента биотинидазы. Дефицит этого фермента — редко встречающаяся патология, при которой дефицит биотина формируется на фоне нормального питания [4] .

Хронические алкоголики. Длительное, регулярное употребление спиртных напитков угнетает всасывание биотина [5] . У людей, страдающих хроническим алкоголизмом, в 15% случаев наблюдается крайне низкое содержание биотина в крови [6] .

Беременность, период грудного вскармливания. Даже при разнообразном рационе питания практически у 30% беременных женщин развивается дефицит биотина. В материнском молоке концентрация биотина снижается даже при потреблении большого количества продуктов, которые содержат витамин В7 [7] .

Противосудорожные препараты. В одном из медицинских наблюдение приняли участие 264 человека с диагнозом «Эпилепсия». Они принимали противосудорожную терапию в течение года. У каждого из испытуемых этой группы определялся низкий показатель биотина в крови, тогда как в контрольной группе это явление не зафиксировали [8] . Карбамазепин, примидон, фенитоин, фенобарбитал — препараты, обладающие противосудорожным действием.

Длительный приём некоторых гормональных контрацептивов.

[Видео] Подробное видео о тои, что такое биотин?

Польза биотина для красивых волос, ногтей и кожи

Биотин оказывает омолаживающее действие на кожу, способствует сохранению привлекательности. Витамин В7 обеспечивает здоровье волос, кожи и ногтей. Одно из названий биотина — витамин Н, происходит от немецкого «haare und haut» – волосы и кожа. Это объясняет тот факт, что биотин входит в большинство средств по уходу за кожей и волосами. На самом деле, он плохо проникает сквозь кожный покров, поэтому следует принимать его перорально.

Польза для волос. Недостаточное поступление биотина в организме вызывает выпадение волос, хрупкость ногтей, высыпания на коже. Препараты, содержащие биотин, рекомендованы для восстановления волос, улучшения состояние кожи. Эксперимент с участием женщин, которые отмечают выраженное выпадение волос, доказал положительный эффект биотина. На первом этапе обследования были сделаны фото пораженных участков волосистой части головы. Далее, участницы принимали добавки с витамином В7 на протяжении трёх месяцев. В отношении каждой женщины проводился подсчет выпавших волос. В конце эксперимента были сделаны повторные фотографии. Удалось установить, что приём добавок способствовал активному росту в пораженных зонах головы, меньшему выпадению волос [9] .

Повторное исследование дало схожие результаты. Спустя 90 и 180 дней наблюдался активный рост волос и улучшение их качества [10] .

Польза для ногтей. Польза биотина в отношении хрупких ногтей доказана несколькими исследованиями. В ходе одного из наблюдений 22 женщины принимали по 2,5 мг биотина в день на протяжении 6-15 месяцев [11] . У 36% испытуемых плотность ногтей повысилась на 25%.

Из 45 женщин, принимавших участие во втором исследовании, после применения 2,5 мг биотина в течение 5,5 месяцев, твёрдость ногтей повысилась у 41 участницы. Этот показатель составляет 91% [12] .

Читайте также:
Антибиотики при холецистите: какие и инструкции по применению

Третий эксперимент включил в себя наблюдения за 35 участниками с ломкими ногтями. Все они на протяжении 6-15 месяцев принимали 2,5 мг биотина. Положительный результат был отмечен у 22 пациентов, что составило 63% [13] .

Как скоро вы увидите результаты? Большая часть людей не замечают каких-либо улучшений изменений, пока не увеличивают дозу биотина. Выраженный положительный эффект наблюдается при постоянном применении.

Исследования 2012 и 2015 гг. показали, что выраженный результат наблюдается спустя 90 дней после начала витаминотерапии В7. Эффект выражается в активном росте, выраженном блеске волос. Чем дольше продолжается приём препаратов биотина, тем лучший результат вас ожидает [9-10] .

Другие полезные свойства биотина

Обмен веществ. Комбинированный приём биотина с препаратами хрома способствует снижению уровня глюкозы в крови у больных сахарным диабетом. Это качество особенно полезно тем пациентам, у которых сахар плохо поддаётся контролю рецептурными средствами.

Защищает нервную систему. Биотин контролирует нейротрансмиттерную активность, стимулирует процессы памяти. Активное вещество защищает когнитивную составляющую личности от возрастных нарушений, болезни Альцгеймера и слабоумия. На фоне приёма биотина отмечается подъём концентрации внимания, настроения.

Поддерживает здоровье сердца и сосудов. Регулярное поступление биотина в организм оказывает профилактическое действие в отношении развития сердечных приступов, инсультов. Активные компоненты препятствуют образованию атеросклеротических бляшек, снимают признаки воспаления стенок сосудов. Витамин В7 увеличивает количество «хорошего» холестерина и снижает концентрацию «плохого». Эти качества объясняют назначение биотина пациентам с сахарным диабетом, сердечно-сосудистыми патологиями.

Поддерживает функции надпочечников и щитовидной железы. Гормоны, синтезируемые щитовидкой и надпочечниками влияют на множество физиологических процессов организма. Здоровье эндокринных желез обеспечивает нормальное пищевое поведение, адекватность болевой чувствительности, хорошее психическое и эмоциональное настроение, достаточное количество энергии. Недостаточное поступление биотина выражается в появлении лишнего веса, быстрой утомляемости, расстройствами сна.

Регенерирует ткани и мышечные волокна. Активизация метаболических процессов с помощью биотина способствует восстановлению поврежденных тканей, мышц, суставных поверхностей. При соблюдении определенных спортивных нагрузок витамин В7 помогает нарастить мышечную массу. Дефицит биотина во время беременности вызывает задержку роста плода, формирование анатомических аномалий. Назначение витамина В7 — обязательное требование во время ведения беременности.

Обеспечивает нормальный метаболизм. С участием биотина происходит синтез генов, влияющих на обменные функции организма. Витамин В7 включается в трансформацию сахаров в необходимую энергию. Из белков получают ценные аминокислоты.

Как добавить биотин в ваш рацион?

Для обеспечения организма биотином важно соблюдать диетические рекомендации.

В течение дня можно использовать ряд продуктов, содержащих биотин:

Блюда из яиц — отличный вариант полноценного завтрака.

Дикий рис — можно использовать, как самостоятельное блюдо. Овощи и грибы значительно увеличивают концентрацию биотина.

Куриная печень, филе лосося, свиная отбивная — варианты полноценного обеда или ужина.

Цветная капуста, фруктовые салаты — подойдут тем, кто предпочитает лёгкий приём пищи.

Семечки подсолнечника, фундук, миндаль, грецкий орех, арахис — хорошие продукты для перекуса между приёмами пищи. Важно помнить, что суточная доза биотина содержится всего в 8 граммах семечек!

Предостережения и возможный вред

Поступление биотина вместе с продуктами питания не несет опасности организму. Натуральный витамин В7 — водорастворимое соединение, избыток которого легко выводится с мочой. Передозировка биотина практически невозможна.

Слишком высокая концентрация биотина в крови проявляется внезапным появлением необычной сыпи на коже. В этом случае следует обратиться к врачу. При подозрении на передозировку биотина назначается ряд анализов для установления показателей витамина С, В6 в крови. Параллельно оценивается уровень глюкозы и концентрация продуцируемого инсулина. При подтверждении передозировки биотина, его суточную дозу снижают. Важно помнить, что дневная дозировка биотина для взрослого человека составляет 50 мкг, для ребенка — 10-20 мкг.

Читайте также:
Гигрома колена – причины болезни, основные стадии, симптоматика, разновидности, лучшие методы лечения

В настоящее время в аптечной сети представлено огромное количество препаратов, содержащих биотин. Их позиционируют, как средства, улучшающие качество и здоровье волос, ногтей и кожи. Большинство из представленных БАДов содержат запредельные дозы биотина — до 10 000 мкг, что превышает рекомендованную суточную дозировку до 200 раз.

Чрезмерное поступление биотина вызывает угнетение выработки тропонина — белка, сигнализирующего о внезапном инфаркте миокарда. Под действием биотина тропонин не выявляется в крови, что вводит в заблуждение кардиологов. В результате пациент погибает от неверно установленного диагноза. При болях в области сердца обязательно информируйте врача о приёме биотина во избежание ошибочного заключения.

При выборе витаминного комплекса обращайте внимание на содержание в нём биотина! Чрезмерные дозы витамина В7 опасны осложнениями и не несут выраженного терапевтического эффекта.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.
Наши авторы

Статья написана исключительно на основе подтвержденных фактов

Вся информация портала www.ayzdorov.ru проходит медицинскую проверку и проверку фактов.

Мы используем данные медицинских академических исследовательских институтов, сайты авторитетных СМИ, прошедшие медицинскую экспертизу. Обратите внимание, что числа в скобках ( [1] , [2] , . ) являются ссылками на эти исследования.

Информация не являются руководством по лечению и диагностике, не заменяет консультации с врачём.

“Ваше здоровое питание” [источник]

Perry CA, West AA, Gayle A, Lucas LK, Yan J, Jiang X, et al. Pregnancy and lactation alter biomarkers of biotin metabolism in women consuming a controlled diet. J Nutr 2014;144:1977-84. [источник]

Mock DM. Biotin. In: Coates PM, Betz JM, Blackman MR, et al., eds. Encyclopedia of Dietary Supplements. 2nd ed. London and New York: Informa Healthcare; 2010:43-51.

Wolf B. Biotinidase deficiency and our champagne legacy. Gene 2016;589:142-50. [источник]

Srinivasan P, Kapadia R, Biswas A, Said HM. Chronic alcohol exposure inhibits biotin uptake by pancreatic acinar cells: possible involvement of epigenetic mechanisms. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2014;307:G941-9. [источник]

Combs GF, Jr. Biotin. In: Combs GF, Jr., ed. The vitamins: fundamental aspects in nutrition and health. Third ed. Burlington, MA: Elsevier Academic Press; 2008:331-44.

Mock DM. Marginal biotin deficiency is common in normal human pregnancy and is highly teratogenic in mice. J Nutr 2009;139:154-7. [источник]

Krause KH, Berlit P, Bonjour JP. Impaired biotin status in anticonvulsant therapy. Ann Neurol 1982;12:485-6. [источник]

A 3-Month, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study Evaluating the Ability of an Extra-Strength Marine Protein Supplement to Promote Hair Growth and Decrease Shedding in Women with Self-Perceived Thinning Hair. Published 25 Mar 2015 [источник]

A Double-blind, Placebo-controlled Study Evaluating the Efficacy of an Oral Supplement in Women with Self-perceived Thinning Hair. 2012 Nov; 5(11): 28–34. [источник]

Colombo VE, Gerber F, Bronhofer M, Floersheim GL. Treatment of brittle fingernails and onychoschizia with biotin: scanning electron microscopy. J Am Acad Dermatol 1990;23:1127-32. [источник]

Floersheim GL. [Treatment of brittle fingernails with biotin]. Z Hautkr 1989;64:41-8. [источник]

Hochman LG, Scher RK, Meyerson MS. Brittle nails: response to daily biotin supplementation. Cutis 1993;51:303-5. [источник]

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: