Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

Килевидная грудная клетка

Килевидная грудная клетка – это патология, при которой передняя часть грудной клетки выступает, приобретая форму лодочного киля. Является врожденной аномалией, передается по наследству, проявляется по мере роста больного. Проявляется видимой деформацией передней части грудной клетки (ребер и грудины). Сама по себе не оказывает негативного влияния на работу внутренних органов, однако может сопровождаться сужением грудной клетки. Для уточнения диагноза, определения типа и степени деформации выполняют рентгенографию и КТ. Консервативное лечение малоэффективно. Для устранения косметического дефекта выполняются хирургические операции.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение килевидной грудной клетки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Килевидная грудная клетка (килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК) – вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. В 26% выявляется наследственная предрасположенность, в 15% отмечается сочетание с синдромом Марфана, врожденными пороками сердца, сколиозом и другими болезнями соединительной ткани. Лечение килевидной деформации грудной клетки осуществляют торакальные хирурги, а в небольших населенных пунктах, не имеющих торакальных центров – травматологи и ортопеды.

Причины

Килевидная грудная клетка – наследственный врожденный порок развития. В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием КДГК, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.

У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана – системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.

Патогенез

При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.

Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.

Классификация

Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

  • Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
  • Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
  • Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый – грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй – грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети.

Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Симптомы

Форма грудной клетки нарушена за счет выступающей вперед грудины, передняя часть груди выстоит вперед. У большинства больных хрящевые части IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон. Обычно выявляется характерный разворот краев реберных дуг. Грудная клетка существенно увеличена в переднезаднем направлении, изменения переднезаднего размера при дыхательных экскурсиях уменьшены по сравнению с нормой или практически отсутствуют. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.

Диагностика

Диагноз выставляется торакальным хирургом на основании данных осмотра, для уточнения типа деформации и выраженности изменений назначается рентгенография грудной клетки в боковой проекции и компьютерная томография. При подозрении на патологию со стороны сердца и легких проводятся необходимые исследования: спирография, ЭКГ, Эхо-КГ и т. д., назначаются консультации кардиолога и пульмонолога. При синдроме Марфана показано комплексное обследование, включающее в себя консультации ортопеда, кардиолога, пульмонолога, офтальмолога и невролога.

Лечение килевидной грудной клетки

Среди людей, далеких от медицины, распространено мнение, что килевидную деформацию грудной клетки можно исправить при помощи лечебной физкультуры, дыхательной гимнастики и физических упражнений. К сожалению, специалисты придерживаются другого мнения – восстановить нормальную форму грудной клетки можно только с использованием хирургических методик. Все остальные методы лишь улучшают физическую форму пациента (что также немаловажно, особенно при выраженной астении, наличии болезней соединительной ткани и патологии сердечно-сосудистой системы).

Читайте также:
Какие симптомы расскажут о внутреннем геморрое у женщины, первые признаки заболевания и 4 метода лечения

Исходя из вышесказанного, а также из того, что килевидная грудь является по большей части чисто косметическим дефектом, понятно, что оптимального результата при лечении данной патологии можно добиться, только определив приоритеты, имеющие наибольшее значение для конкретного больного. При одинаковом типе и степени деформации для одного пациента важнее будет восстановить нормальный психологический фон и самооценку, проведя операцию, для другого – улучшить общее состояние организма, назначив курс ЛФК и общеукрепляющего лечения.

Поскольку, в отличие от воронкообразной, килевидная деформация грудной клетки не оказывает явного негативного влияния на функционирование органов и систем больного, единственным показанием к хирургической коррекции является настоятельная потребность больного в устранении косметического дефекта. При этом врачи рекомендуют прибегать к оперативному лечению только в крайних случаях. Существует две основных хирургических методики лечения килевидной груди: малоинвазивное вмешательство по методу Абрамсона и операция по методу Марка Равича с открытым доступом.

При хирургическом вмешательстве по Равичу врач выполняет поперечный разрез под молочными железами/грудными мышцами и отсекает от мест прикрепления грудные мышцы и прямые мышцы живота. Затем резецирует реберные хрящи и сшивает оставшуюся надхрящницу, уменьшая межреберные промежутки и выводя грудину в физиологичное положение. При выраженной деформации дополнительно проводится клиновидная стернотомия.

Реже применяются открытые оперативные вмешательства по методу Кондрашина (поперечная стернотомия с резекцией области деформации и перемещением ребер), а также металлостернохондропластика по Тимощенко. В настоящее время, наряду с перечисленными традиционными методами все более популярной становится малоинвазивная операция по Абрамсону. При использовании этой методики врач производит два разреза длиной 3-4 см по бокам, подшивает к ребрам пластины и крепит к этим пластинам еще одну – выправляющую. Металлоконструкции удаляют через несколько лет, после полного исправления килевидной деформации и переформирования грудной клетки.

При наличии противопоказаний к операции, а также в случаях, когда пациент недоволен внешним видом своей грудной клетки, но не согласен на перечисленные хирургические вмешательства, предлагаются методы, позволяющие откорректировать эстетическое восприятие тела без исправления формы грудной клетки. Мужчинам рекомендуют накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез. Это не устраняет деформацию, но делает ее менее заметной.

В последние годы ряд отечественных торакальных хирургов предлагает пациентам безоперационную коррекцию с использованием компрессионной системы Ферре. Эта методика может использоваться только в раннем возрасте, когда кости и хрящи еще достаточно гибкие, и предполагает ношение специального аппарата.

Стоит отметить, что данная система пока не сертифицирована в России, и аппараты приходится заказывать за рубежом. Еще одним недостатком этого метода является необходимость носить аппарат в течение нескольких лет. Дети достаточно тяжело переносят процедуру, и до завершения курса лечения «доходит» всего половина пациентов. К тому же, из-за длительного давления кожа в области грудины может истончаться и становиться излишне пигментированной.

Деформации грудной клетки

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

  • Кифоз
  • Сколиоз
  • Хронические обструктивные заболевания легких
  • Синдром Марфана
  • Аномалии остеогенеза
  • Ахондроплазия
  • Синдром Тернера
  • Синдром Дауна
  • Эмфизема
  • Рахит
  • Килевидная деформация
  • Воронкообразная грудь
  • Расщепление грудины
  • Синдром Поланда
  • Синдром Жена
  • Врожденные аномалии ребра
  • Астма
  • Неполное сращение грудины плода
  • Врожденное отсутствие грудной мышцы
  • Болезнь Бехтерева
  • Воспалительный артрит
  • Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Читайте также:
Глазные капли от ячменя : названия и способы применения

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

  • Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
  • Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
  • Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Читайте также:
Вначале незаметная, а потом крайне опасная для жизни аортальная регургитация

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Публикации в СМИ

Деформации грудной клетки врождённые

Врождённые деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2–3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4–5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов • Удаление деформированных рёберных хрящей • Остеотомия грудины • Коррекция дефекта грудины введением костного клина • Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины • Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

Читайте также:
Анализ крови на гепатит В и С: как сдавать кровь на исследование?

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.

Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.

Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки • Торакальная эктопия сердца — классическое «обнажённое сердце», не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и ДМЖП. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно • Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце • Торако-абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью • Расщепление или раздвоение грудины • Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кэнтрелла.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

МКБ-10 • M95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер • Q67 Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Впалая грудь • Q67.7 Килевидная грудь • Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки

Код вставки на сайт

Деформации грудной клетки врождённые

Врождённые деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2–3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4–5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов • Удаление деформированных рёберных хрящей • Остеотомия грудины • Коррекция дефекта грудины введением костного клина • Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины • Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

Читайте также:
Демодекоз глаз: лечение, симптомы, причины, в домашних условиях народными средствами

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.

Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.

Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки • Торакальная эктопия сердца — классическое «обнажённое сердце», не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и ДМЖП. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно • Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце • Торако-абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью • Расщепление или раздвоение грудины • Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кэнтрелла.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

МКБ-10 • M95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер • Q67 Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Впалая грудь • Q67.7 Килевидная грудь • Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки

Что такое килевидная деформация грудной клетки – её основные виды и признаки

1. Этиология и патогенез выступающей грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки (КГДК, Pectus Carinatum, «куриная грудь») также является наследственным заболеванием (пороком развития). Кроме того, известны случаи совместного наследования КГДК и ВГДК (воронкообразной деформации) в одной семье, что позволяет говорить об общей природе и причине развития этих дефектов. Однако, если воронкообразный тип деформации характеризуется западением грудной клетки, то килевидный тип характеризуется выступанием грудины и ребер, так называемым «выстоянием» грудной клетки. Килевидная деформация также может быть симметричной или асимметричной (когда грудина искривляется по своей оси вследствие неправильного развития ребер).

Килевидная деформация является врожденным дефектом, однако причины ее возникновения до конца не выявлены. Скорее всего «куриная грудь» передается на генетическом уровне. Проявляется деформация чаще всего в раннем детском возрасте, далее, с наступлением интенсивного роста в подростковом периоде, КГДК становится все более заметной. Окончательное развитие деформация получает вместе с полным развитием грудной клетки – обычно это происходит к 20-ти годам.

По статистике, мужчины страдают «куриной грудью» гораздо чаще, чем женщины. Также у пациентов с килевидной грудью наблюдается некоторое сужение грудной клетки. Довольно часто килевидная деформация грудной клетки – особенно если она ярко выражена – сочетается с наличием у пациента синдрома Марфана (генетическая патология соединительной ткани).

2. Лечебно-диагностические тактики. Лечение килевидной деформации

КГДК диагностируется хирургом-ортопедом или торакальным хирургом при осмотре, а также при рентгенологическом исследовании, исследовании КТ (МСКТ). Согласно этим данным врач может определить тип, степень выраженности деформации, а также назначить наиболее подходящий метод лечения.

Килевидная деформация бывает трех типов:

  • Манубриокостальный тип КГДК – при этом типе деформации вперед выдвигается грудина и 2-3 прилегающих реберных хряща. При этом тело грудины и мечевидный отросток оказываются смещенными назад;
  • Корпорокостальный тип КГДК – грудина смещена вперед и вниз, с наибольшим выступом ее в нижней трети, либо выгнуты средняя и нижняя трети грудной клетки. Часто этот тип деформации сочетается с искривлением ребер;
  • Костальный тип КГДК – затрагивает в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины при этом типе практически не выражены.
Читайте также:
Методы и техники гештальт-терапии. Понятие гештальт в психологии. Основные методы и техники гештальт-терапии

Бытует мнение, что килевидная деформация поддается коррекции при помощи различных физических и дыхательных упражнений, а также лечебной физкультуры. Однако это мнение ошибочно. Конечно, занятия ЛФК и плаванье сделают грудину более податливой и поддержат пациента в хорошей форме, но на деле килевидная деформация поддается коррекции только специальными медицинскими приборами (ортезы, динамическая компрессионная система по Ферре).

Эти методы коррекции относятся к числу консервативных (безоперационных) методик лечения. Однако, эффективная коррекция КГДК при помощи ортопедических приборов возможна только в раннем возрасте, когда кости и хрящи довольно гибкие и поддаются внешнему воздействию. Кроме того, следует четко понимать, что ортезы и компрессионная система по Ферре – это в первую очередь лечебная процедура. Поэтому применение этих систем коррекции куриной грудной клетки должно вестись под строгим контролем лечащего врача, по специально разработанной и согласованной схеме, в сочетании с выполнением определенных физических и дыхательных упражнений.

В остальном же методы лечения КГДК те же, что и при воронкообразной деформации.

К хирургической коррекции рекомендуется прибегать только в крайнем случае. Существует два метода проведения операции. Первый – операция Равича с открытым доступом. Такая методика эффективна, но травматична, и эстетический результат трудно назвать удовлетворительным – на грудной клетке пациента остается довольно обширный рубец.

Более современный метод коррекции килевидной груди – малоинвазивная операция по методу Абрамсона, которая является аналогом операции по методу Насса. Разрезы 3-4 см также делаются по бокам, однако в случае с КГДК пластины подшиваются сбоку, к ребрам, и уже к ним крепится другая, выправляющая пластина. Пластина остается в теле пациента на срок до 3-4 лет – этого времени достаточно для исправления «выступающей груди» и переформирования грудной клетки. По истечении этого времени пластина извлекается и пациент считается полностью здоровым.

3. Показания к хирургической коррекции

Килевидная деформация грудной клетки, в отличие от воронкообразной, не оказывает явного влияния ни на функционирование внутренних органов, ни на развитие позвоночника. Тем не менее, иногда возможно нарушение функций сердца – но это не является прямым следствием деформации. Хирургическая коррекция КГДК проводится исключительно по косметическим показаниям.

Если же пациент, по каким-либо причинам не согласен на проведение операции, но, тем не менее, не удовлетворен эстетическим видом грудной клетки, возможны некоторые варианты коррекции пропорций тела. Например, мужчины могут подкачать мышцы грудной клетки, а девушки – сделать эндопротезирование молочных желез при помощи силиконовых имплантов. Тогда килевидная деформация грудной клетки станет гораздо менее заметной.

Часто задаваемые вопросы:

Где и как можно приобрести ортезы, компрессионную систему Ферре для ребенка?

К сожалению, мы отстаем по развитию в этом направлении коррекции ВГДК. В России ортезы для килевидной грудной клетки только начинают выпускать, заказать их можно у нас. Что касается динамической компрессионной системы Ферре – ее использование в России пока не зарегистрировано Минздравом РФ, поэтому заказывать ее приходится за границей.

Вы проводите операцию Абрамсона при килевидной грудной клетке?

Да, мы проводим такие операции с использованием отечественных пластин. Разрезы 3-4 см делаются побокам, используется видео-эндоскоп. Операция считается малоинвазивной и является альтернативой классческой открытой операции. Результаты сохраняются на всю жизнь.

Я – москвич, как могу проконсультироваться по поводу КДГК?

Москвичам лучше всего записаться на консультацию и подъехать на очный осмотр в Медицинкий центр Медекс (м. Белорусская). Консультация платная, стоимость лучше уточнить по телефонам клиники.

Как я могу проконсультироваться по поводу КДГК, если я не живу далеко от Москвы?

Килевидная деформация грудной клетки: причины, лечение, операция

Записаться на прием
Задать вопрос онлайн
Заказать обратный звонок

Килевидная грудная клетка – это выступание грудины, ребер и реберных хрящей вперед в виде клина. Многие считают, что эту деформацию, называемую в народе «куриная грудь», можно исправить самостоятельно различными упражнениями. Однако опыт специалистов показывает, что восстановление правильной формы грудной клетки с помощью лечебной дыхательной физкультуры и фиксирующих пластырей обычно малоэффективны. Наиболее результативный способ лечения – операция. И бояться не стоит. Сегодня современная медицина продвинулась в этом направлении, что есть возможность исправить этот недостаток в короткие сроки.

Известный специалист, к.м.н., торакальный хирург, Кузьмичев Владимир Александрович любезно согласился ответить на интересующие нас вопросы.

– Почему килевидная грудная клетка называется именно килевидной?

Все достаточно просто. Она называется так, потому что имеет килевидную форму. А форма грудной клетки напоминает форму перевернутой лодки. Как известно, у лодки есть киль. Аналогичная килевидная кость есть и у птиц. Именно поэтому она получила такое название.

Читайте также:
Лечение подагры народными средствами: виды компрессов, видео, отзывы. Эффективные компрессы для снятия опухоли и боли при подагре

– Каковы причины возникновения этой деформации?

Это исключительно генетические факторы. Они связаны с нарушением темпов роста реберного хряща. Он не вмещается в грудной клетке и выступает вперед грудиной.

– А это заболевание передается по наследству?

В большинстве случаев, это наследственный дефект, то есть врожденный. Но патология заметна не сразу, она развивается и прогрессирует на протяжении нескольких лет.


– Влияет ли она негативно на здоровье человека?

Килевидная деформация является исключительно эстетической деформацией. Поэтому она практически никак не сказывается на здоровье. Однако из-за отражения проблем соединительной ткани, а так же вследствие роста хрящей, в будущем возможны проблемы с сердцем. Но это скорее не результат деформации, а сопутствующее развитие. Так же деформация грудной клетки может влиять на состояние позвоночника. Достаточно часто, у таких пациентов наблюдается круглая спина. Но, в этом случае трудно сказать, единое ли это нарушение формирования скелета или же результат деформации грудной клетки. Единого взгляда здесь нет.

Таким образом, во многом килевидная форма груди лишь косметический дефект. Распознать человека с такой проблемой очень тяжело: под одеждой киль практически не контурируется, за исключением случае крайней степени выраженности.

– В каком возрасте проявляется эта деформация?

Килевидная деформация грудной клетки, как и другие деформации грудины, возникают преимущественно в раннем возрасте. В период интенсивного роста организма, примерно в 13-14 лет происходит усиление. И уже к 20 годам происходит полное формирование грудной клетки, в том числе и деформации.

– Можно ли вылечить килевидную деформацию в раннем детском возрасте с помощью массажей и упражнений?

Нет, к сожалению, данное лечение – миф. Довольно странно об этом слышать. Возникает вопрос: «Как можно с помощью хаотичных движений рук воздействовать на кости?» Такой метод в современной медицине пока не выявлен.

– Хорошо, а какие консервативные методы лечения существуют сегодня? Можно ли избежать хирургической операции?

Конечно, при своевременной диагностике, можно обойтись без хирургического вмешательства. Со временем врачи стали замечать, что в подростковый период, надавливание на киль способствует формированию нормального положения грудной клетки. Поэтому здесь стоит отметить ортезы (устройство, напоминающее корсет) и более современный метод консервативной коррекции – динамическая компрессионная система , которая была разработана и довольно эффективно применяется детским хирургом Марсело Ферре (Marcelo Martinez Ferro, Аргентина). Преимущество ее в том, что такая система позволяет очень дозировано осуществлять давление, избегая при этом неприятных последствий, например, таких как повреждение кожи, в этой области.



Таким образом, чем раньше пациент обратится к врачу, тем лучше. Так как в детском возрасте кости мягкие и грудная клетка полностью не сформирована, что позволяет направить ее рост в нужное, правильное направление.

– А если говорить об оперативных методах лечения куриной груди?

Существуют деформации, которые можно исправить только хирургическим путем, например, поперечный киль (pectus arcuatum), который возникает вследствие раннего окостенения грудины.

То есть, если деформация на запущенной стадии, то лечение проводят только хирургически. Существует несколько методов. Первый – это операция Равича. В этом случае выполняется большой разрез с поперечной или вертикальной резекции хрящей. Такой метод дает хороший эстетический результат. Выступающая часть не уменьшается, но и грудная клетка не расширяется. Для пациентов с килевидной грудью обычно характерна суженная грудная клетка.

В 2004 году аргентинский хирург Горацио Абрамсон (Horacio Abramson) разработал метод миниинвазивного лечения килевидной деформации. Операция практически аналогична с операцией Насса, которая применима к лечению воронкообразной груди. Такой метод подразумевает подшивание специальных пластин к ребрам по бокам. Далее делается подмышечный канал над ребрами грудной клетки, после чего проводится пластина, которая фиксируется к другим, уже закрепленным в этом месте пластинам. Получается что-то вроде «обода бочки», удерживающего грудную клетку в нужном положении. С этой пластиной пациент ходит в течение трех лет. Этот период времени позволяет переформировать грудную клетку. К тому же, корректируется не только киль, грудная клетка приобретает более естественную широкую форму.Дополнением к данному методу может быть торакоскопическое воздействие на хрящи.

Не редко грубая килевидная деформация сочетается с синдромом Марфана. Поэтому, обязательно нужно показаться кардиохирургу на предмет возможного лечения заболеваний сердца.

– Кто сталкивается с такой проблемой чаще, мужчины или женщины?

По статистике, килевидная деформация груди у мужчин встречается намного чаще, нежели у женщин. К нам обращаются и те, и другие пациенты.

– Если же грудь не доставляет никаких неудобств, но все же доставляет дискомфорт в эстетическом плане, что Вы посоветуете?

Конечно, человек может смириться со своим обликом, не привлекая к этому внимания. Если он не будет зацикливаться на своей проблеме, а будет, наоборот подчеркивать другие свои достоинства и способности, то ему будет комфортно в своем теле. Нужно любить себя таким, какой ты есть. Люди разные, и именно это делает нас интересными, непохожими друг на друга личностями.

Читайте также:
Боли при овуляции: причины возникновения и способы устранения

В том случае, когда человек все-таки не может смириться с этим, можно воспользоваться следующими способами. Девушка может скорректировать форму груди с помощью силиконовых имплантов. А мужчине достаточно пойти в спортзал, для того чтобы накачать мускулатуру, тем самым, сделав киль менее заметным.

– Есть ли разница в лечении данной проблемы в России и за рубежом?

К сожалению, мы отстаем по развитию в этом направлении. В России только-только начали делать ортезы для килевидной грудной клетки. А использование динамической системы Ферре в России и вовсе не зарегистрировано. Пациенту приходится заказывать их за границей. Так же отсутствуют и современные пластины для операции Абрамсона. Однако это вовсе не значит, что операции такого рода у нас не проводят. Наоборот, они практикуются, и довольно таки успешно, хотя с новыми пластинами их выполнение было бы проще.

Владимир Александрович, спасибо большое за беседу! Удачи в Вашем труде!

Лечение килевидной деформации грудной клетки в Краснодаре

Килевидная деформация грудной клетки или “куриная грудь”

Килевидная деформация грудной клетки (КДГК, «куриная грудь», pectus carinarum») — это структурная деформация передней грудной стенки, порок развития (заболевание врожденное!) грудной клетки, характеризующимся выступанием грудины и ребер [1]. Возможно сочетание с заболеваниями соединительной ткани. Заболевание представляет собой различные по форме и высоте выстояния грудино-реберного комплекса изменения скелета грудной клетки, порой приводящее к выраженной её деформации.

При этом виде деформации скелета грудной клетки нет нарушений функций внутригрудных органов, однако последние исследования показали связь между КДГК и развитием сколиза. И это связано прежде всего с особенностью роста хрящевой ткани в организме пациента с КДГК, которая сохраняет особенность — способность расти быстрее костной ткани. [2].

Чаще всего дефект уже может присутствовать при рождении и развивается с ростом ребёнка. Данная патология чаще встречается у мальчиков (мужчин), чем у девочек (женщин): 3:1 [1].

У пациентов с КДГК часто нет особых жалоб, в то же время часто испытывают эмоциональный дискомфорт, стеснение, скрытность ввиду наличия различной степени выстояния грудино-реберного комплекса. Именно наличие отрицательных эмоций ведет к необходимости исправления килевидной деформации грудной клетки.

Лечение килевидной деформации грудной клетки в Краснодаре в клинике “Здрава”

Обследование

  • Компьютерная томография органов грудной клетки с записью на диск.
  • ультразвуковое исследование сердца (для исключения врожденной патологии).
  • Спирометрия.
  • В некоторых случаях – консультация генетика.

По данным компьютерной томографии грудной клетки проводится детальная оценка геометрии килевидной деформации, а также выбор оптимального метода коррекции, а в случае корсетной коррекции – подбора геометрии элементов корсета.

УЗИ сердца покажет наличие или отсутствие врожденной патологии сердца. По данным спирометрии оценивается функция внешнего дыхания Генетик в случае подозрения на наследственный характер изменений проведёт необходимый генетический скрининг.

Далее каждый пациент будет носить данный корсет в течение 9-13 месяцев. Срок ношения зависит от возраста, симметрии и типа деформации.
Всё время ношения корсета пациента находится под динамическим наблюдение врача-торакального хирурга, посещая плановые консультации 1-2 раза в месяц. В это время врач осматривает изменения геометрии деформации грудной клетки и, в случае необходимости, производит изменение конфигурации корсета под изменившуюся грудную клетку пациента.

Оставаться под контролем врача в течение всего срока ношения корсета – одна из важнейших задач взаимодействия пациента и врача! И связано это прежде всего с тем, что в течение всего срока корсетной коррекции КДГК геометрия грудной клетки изменяется и требуется своевременное изменение корсета.

Каждому пациенту после предварительной консультации и изготовления корсета, выдается полный набор документов, содержащий осмотр торакального хирурга с детальным обоснованием необходимости корсетной коррекции КДГК, выписной эпикриз примерки корсета, содержащий все необходимые антропометрические измерения пациента, предшествующие корсетной коррекции, индивидуальный график ношения корсета, а также пример ведения личного дневника.

На определения показаний к корсетной коррекции КДГК необходимо обращаться на консультацию к торакальному хирургу в клинику Здрава.
Мы консультируем детей с возраста возможной коррекции от 8-9 лет (в зависимости от комплекции) и взрослых до 26 лет.

В остальных случаях:

  • Дети до 8-9 лет – предлагаем осмотр для определения тактики дальнейшего ведения.
  • Взрослые старше 26 лет – обсуждаем возможность проведение операции Амбромсона – малоинвазивной коррекции КДГК методом установки подкожной пластины.

Автор статьи: врач-торакальный хирург, пластический хирург клиники “Здрава”, Маркушин Виктор Александрович.

Читайте также:
Лечение гипотонии: медикаментозное, народные средства и первая помощь

Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

Закревский Л.К., Эпштейн Г.Г.

ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Свое название (pectus exeavatus, infundibuli forme) эта деформация получила из-за вдавления переднего отдела грудной клетки. Термин «воронкообразная грудь» ввел в 1881 году Ebstein.

Этиопатогенез. Длительное время воронкообразную деформацию связывали с рахитом или приписывали ее возникновение внутриматочному давлению головы, локтя, пятки и т. д. Рахит как причина деформации в настоящее время отвергается большинством авторов. В 1939 году Brown анатомическими исследованиями установил наличие у места прикрепления диафрагмы к грудине фиброзного тяжа, который он назвал подгрудинной связкой (lig. substernale) и с наличием которого связывал развитие воронкообразной деформации. Этот тяж образуется волокнами заднего листка влагалища прямой мышцы живота и внутригрудной фасции. При дыхательных экскурсиях, натягиваясь как струна, он тянет за собой грудину. Н. И. Кондрашин и Hausmann считают, что к развитию этой деформации ведет дисхондроплазия реберных хрящей и грудины. Мы являемся сторонниками диспластического происхождения воронкообразной деформации и относим к проявлениям дисплазии и недоразвитие грудины и реберных хрящей, и наличие подгрудинной связки, встречавшейся нам при оперативном лечении этой деформации.

Клиника и исследование. За последние 10 лет в поликлинику Института им. Г. И. Турнера обратилось 114 детей с различными степенями воронкообразной деформации. Как правило, углубление или вдавление начинается у угла грудины на уровне II ребра и распространяется до мечевидного отростка, выстоящего кпереди. Степень деформации грудины и уменьшение передне-заднего размера грудной клетки определяются рентгенологически. Пространственную деформацию грудной клетки трудно измерить линейными мерами. Целесообразно изготавливать парафиновые слепки и определять их объем (простым погружением в мерную колбу). По изменению объема деформации и динамике рентгенологического исследования в сочетании с данными фотографической документации можно судить и о динамике, и о результатах лечения.

Деформация грудины и ребер ведет к уменьшению передне-заднего размера грудной клетки и уменьшению грудной полости с соответствующей деконфигурацией переднего средостения. Являясь врожденной, эта деформация приводит в процессе своего развития к нарушению скелетотопии и синтопии органов грудной клетки, нарушая и затрудняя их функцию.

В Институте им. Г. И. Турнера изучение функции сердечно-сосудистой системы и аппарата внешнего дыхания при воронкообразной деформации грудной клетки проводится с 1963 года (Г. Г. Эпштейн). Анализ полученных данных позволил выявить, что врожденная воронкообразная деформация грудной клетки ведет к нарушению функции аппарата внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы. Наши исследования показали, что тяжесть этих нарушений находится в прямой зависимости от выраженности деформации грудной клетки и возраста ребенка. Выявлено увеличение частоты и глубины дыхания при уменьшении жизненной емкости легких, максимальной вентиляции и резерва дыхания (ЖЕЛ, МВЛ, РД). Ограничение подвижности ребер компенсируется повышением минутного объема дыхания (МОД). Пониженными оказались и функциональные пробы (Штанге, Генча). Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются признаки гипоксии миокарда, гипоксические нарушения проводимости (неполный и полный блок одной из ножек пучка Гиса), изменения электрического вектора (смещение электрической оси сердца), а при тяжелых и быстро прогрессирующих деформациях даже признаки перенапряжения правого сердца и диффузные дистрофические изменения миокарда. Исследования Н. И. Кондрашина с сотрудниками показали, что, помимо указанных изменений, имеет место нарушение кислотно-щелочного равновесия, водно-солевого обмена, нарушение нормального метаболизма печени и номеостатической функции почек.

Лечение. Учитывая все эти данные, мы считаем, что оперативная коррекция должна производиться по функциональным показаниям. Такой же точки зрения придерживаются Г. А. Баиров, Н. И. Кондрашин, Judet et Valentin, Gross. Косвенными клиническими признаками нарушения функции внешнего дыхания и кровообращения могут считаться отставание в физическом развитии, частые «простудные» заболевания, гиподинамия, одышка, отставание от сверстников в физической активности и ряд других.

Оперативная коррекция проводится чаще всего в в03РаРт? старше 3 лет. Рассечение фиброзного тяжа (Brown, Brodkin) дает положительный результат только при незначительной степени деформации, и то менее чем в 50% случаев, и как самостоятельный метод оперативного лечения в настоящее время не применяется. Редко применяется в изолированном виде и так называемая лапаропластика (Gamier). Наибольшее распространение получили различные модификации костнопластической коррекции — стернохондропластики. Смысл этих операций заключается в поднятии «пластрона» передней грудной стенки. По технике Гарнье, пластрон освобождается поперечной стернотомией и двусторонней поперечной резекцией реберных хрящей. Стабилизация осуществляется эластической тракцией и гипсовым корсетом. По Guilleminet et Michel, после продольной остеотомии грудины с подшиванием больших грудных мышц к ее краям, осуществляется эластическая тракция или позади грудины через симметричные ребра проводится спица Киршнера. Преимущество ретростернальной фиксации — в возможности сразу же начать дыхательное восстановление. Техника ретростернальной фиксации разрабатывалась Cotrel, Morel (ауто-, гомо-, гетеро-) и Idelberger— металлом. Сложная техника с поворотом пластрона разработана Judet et Valentin (поворачивается предварительно расщепленная фронтально грудина), a Jung с сотрудниками разработал поворот на 180° на мышечной ножке.

Читайте также:
Дилатренд – механизм действия, инструкция по применению и клиническая эффективность

В нашей стране чаще всего применяется техника Ravith — Gross. Приводим ее описание с некоторыми дополнениями Г. А. Баирова и Н. И. Кондрашина. У маленьких детей предпочтительнее применять комбинированный доступ по Г. А. Баирову, у более старших — применяют линейные разрезы: вертикальный для мальчиков и поперечный под грудными железами у девочек. После послойного рассечения тканей и мобилизации грудных мышц с покрывающей их фасцией мечевидный отросток отсекают и оттягивают его книзу вместе с прямой мышцей живота. Выделяют место прикрепления диафрагмы к задней поверхности грудины и реберной дуге в области отсеченного мечевидного отростка. Листки париентальной плевры тупым путем отслаивают от внутренней поверхности грудины и прилежащих ребер. По краю костной «воронки» производится частичное иссечение реберных хрящей. Величина иссекаемых участков определяется расчетом по И. А. Маршеву. Основание клиновидных участков, иссекаемых у места прикрепления ребер к грудине, должно быть обращено кзади, а у вершины деформации ребер — кпереди. У верхнего края деформации грудной кости производится поперечная стернотомия, при выраженной деформации тела грудины — продольная. Края пересеченных ребер и грудины соединяют отдельными капроновыми швами. Тело грудины прошивают прочными тракционными швами, которые выводят через мышцы и кожу. Подшивают прямую мышцу вместе с мечевидным отростком. Большие грудные мышцы фиксируют к надкостнице тела грудины. Швы на клетчатку и кожу. Тракционные швы завязывают в натяжении, обеспечивающем коррекцию, над металлической (Гросс) или пластмассовой (Г. А. Баиров, И. А. Маршев) шиной.

Оперативное вмешательство, как правило, производится под общим обезболиванием по интубационной методике. Непременным условием является адекватная вентиляция и возмещение кровопотери. Для стабилизации и поддержания оптимальных пределов функции внешнего дыхания и кровообращения в послеоперационном периоде проводятся следующие мероприятия. В зависимости от возраста, тяжести и объема вмешательства 2—6 раз в сутки вводятся анальгетики или периодически применяется лечебный наркоз по методике Петровского — Ефуни. Производится периодическая подача увлажненного кислорода с учетом МОД, больному придается возвышенное положение, проводится дыхательная гимнастика и экспектерция мокроты (щелочные ингаляции, отхаркивающая микстура). В первые часы после операции указанные мероприятия проводятся на фоне продолжающегося капельного внутривенного вливания, начатого во время операции. Вводятся кровь, физраствор, 3—5% сода, глюкоза, хлористый кальций и витамины. Система удаляется после стабилизации показателей артериального давления и дыхания. Для своевременного распознавания пневмоторакса, легочных осложнений, смещения фрагментов ребер или грудины следует периодически осуществлять рентгенологический контроль грудной клетки и легких. При наличии клинических и рентгенологических признаков пневмоторакса нужно пунктировать плевральную полость, герметизировать каналы тракционных нитей, провести курс антибактериальной терапии антибиотиками широкого спектра действия. При возникновении загрудной гематомы, как правило, достаточно применить резиновый дренаж.

Послеоперационное вытяжение с фиксацией тракционных нитей к шине той или иной конструкции обычно предупреждает смещение и западение грудины и ребер. При неосложненном течении снятие швов производится на 9—11-й день. Сидеть разрешается при отсутствии дыхательных нарушении, после нормализации температуры, ходить – после полного расправления легких. Вытяжение, в зависимости от объема вмешательства, продолжается у младших детей 2—3, у старших -3—4 недели. Выписываем детей после полного функционального восстановления в восстановительном центре при Институте им. Г. И. Турнера. В городских стационарах допускают выписку через несколько дней после снятия швов. Вытяжение снимают в поликлинике.

КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

При этой деформации нижний отдел грудины и прикрепляющиеся к ней ребра (II—VIII) уплощены и сжаты с обеих сторон, выдаваясь вперед, как киль корабля или грудь у птиц — pectus carinatum.

На рентгенограмме определяется та или иная степень аномалии развития грудины, часто наблюдается наличие добавочного сегмента. С ростом и развитием ребенка деформация прогрессирует. Нарушения функции органов грудной полости обычно не наблюдается. Иногда отмечается сочетание этой деформации с аномалиями развития сердца и сосудов.

Консервативное лечение (ЛФК, массаж, корсет с пелотом) не дает положительных результатов. При незначительной деформации оперативное лечение не показано.

При выраженной деформации показано оперативное вмешательство. Операция аналогична стернохондропластике при воронкообразной деформации, но производится обратное по направлению иссечение клиньев и опускание грудины. Послеоперационное ведение особенностей по сравнению с операцией при воронкообразной деформации не имеет.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: