Амилоидоз почек: причины, симптомы, лечение и профилактика

Публикации в СМИ

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Статистические данные • Среди заболеваний почек 1–2,8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7,8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90–100% • При наследственном амилоидозе — 30–40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация ВОЗ (1993). Типы амилоидоза обозначают буквами, первая «А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a -глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит òðàíсòèðåòèí) — ñåìåéíûé, ñòàð÷åñêèé •• А b 2М-амилоидоз (амилоид содержит b 2-микроглобулин) — диализный амилоидоз.
По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-àìèëîèäîç, сенильный АТТR-àìèëîèäîç, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

Этиология • Вторичный амилоидоз (АА) •• Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона •• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь •• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис •• Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз •• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) •• Миеломная болезнь •• Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз •• Генные мутации •• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).

Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

Патоморфология • Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Специальные исследования • ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование •• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику •• Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны • Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) 2-микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • Лечение нефротического синдрома • В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Читайте также:
Барьерный метод контрацепции для женщин и мужчин: виды и эффективность контрацептивов (презервативы, колпачки, диафрагмы, кремы)

Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0,25 г 1 р/сут длительно •• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года •• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина •• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе •• Специфическое лечение основного заболевания •• Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b -адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение • Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка сердца (в стадии внедрения) • Пересадка печени при АТТR-амилоидозе.

Течение и прогноз • Первичный амилоидоз •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес •• Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Сокращение. АП — амилоидоз почек.

МКБ-10 • E85 Амилоидоз

Код вставки на сайт

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Статистические данные • Среди заболеваний почек 1–2,8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7,8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90–100% • При наследственном амилоидозе — 30–40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация ВОЗ (1993). Типы амилоидоза обозначают буквами, первая «А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a -глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит òðàíсòèðåòèí) — ñåìåéíûé, ñòàð÷åñêèé •• А b 2М-амилоидоз (амилоид содержит b 2-микроглобулин) — диализный амилоидоз.
По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-àìèëîèäîç, сенильный АТТR-àìèëîèäîç, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

Этиология • Вторичный амилоидоз (АА) •• Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона •• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь •• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис •• Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз •• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) •• Миеломная болезнь •• Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз •• Генные мутации •• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).

Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

Патоморфология • Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Читайте также:
Гнойный синусит у ребенка и взрослого: симптомы и лечение острого и хронического вида

Специальные исследования • ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование •• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику •• Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны • Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) 2-микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • Лечение нефротического синдрома • В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0,25 г 1 р/сут длительно •• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года •• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина •• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе •• Специфическое лечение основного заболевания •• Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b -адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение • Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка сердца (в стадии внедрения) • Пересадка печени при АТТR-амилоидозе.

Течение и прогноз • Первичный амилоидоз •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес •• Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Сокращение. АП — амилоидоз почек.

Амилоидоз почек ( Амилоидная дистрофия почек , Амилоидный нефроз )

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы амилоидоза почек
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение амилоидоза почек
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Причины

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы. Обычно он ассоциирован с хроническими, длительно протекающими патологиями:

  • инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией);
  • гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом);
  • системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева);
  • заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона);
  • опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Читайте также:
Болит голова в висках: причины, что делать, профилактика.

Патогенез

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Классификация

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

  • При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными.
  • Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков.
  • Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).
  • В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков.
  • Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания. В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами:

  • АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин);
  • АL-тип (идиопатический, в амилоиде – легкие цепочки Ig);
  • АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин);
  • Аβ2М-тип (диализный; в амилоиде – β2-микроглобулин) и др.

Симптомы амилоидоза почек

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки.

Осложнения

Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови:

  • Анализ мочи. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
  • Исследование крови. Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови – лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
  • Анализ кала. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).
  • Инструментальная диагностика. В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
  • Биопсия. Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина, десенсибилизирующие средства, колхициновые алкалоиды, комплексообразующие средства и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов и цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Читайте также:
Крем Клирвин от пигментных пятен и растяжек: отзывы, цена

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Амилоидоз почек

гинеколог / Стаж: 29 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

Читайте также:
Маски из желтка, меда и коньяка – в чем их польза для волос?

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

  • Абсцесс предстательной железы
  • Аденома предстательной железы
  • Амилоидоз почек
  • Баланопостит
  • Везикулит
  • Дистопия почки
  • Доброкачественная опухоль мочевого пузыря
  • Инородное тело мочевого пузыря
  • Камни в мочеиспускательном канале
  • Камни в почках
  • Камни мочевого пузыря
  • Камни мочеточника
  • Киста урахуса
  • Мочекаменная болезнь
  • Недержание мочи
  • Нейрогенный мочевой пузырь
  • Нефроптоз
  • Нефротический синдром
  • Облитерирующий ксеротический баланит
  • Орхит
  • Острый гломерулонефрит
  • Острый пиелонефрит
  • Острый простатит
  • Острый цистит
  • Пиелонефрит
  • Подковообразная почка
  • Поликистоз почек
  • Почечная колика
  • Простатит
  • Стриктура уретры
  • Уретрит
  • Фимоз
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Хронический гломерулонефрит
  • Хронический пиелонефрит
  • Хронический простатит
  • Хронический цистит
  • Цистит
  • Цистит у женщин
  • Энурез
  • Эпидидимит

“Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы”

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

  • Классификация форм амилоидоза почек
  • Причины развития амилоидоза почек
  • Симптомы амилоидоза почек
  • Диагностика амилоидоза почек
  • Лечение амилоидоза почек
  • Прогноз и профилактика амилоидоза почек
Читайте также:
Кремообразные выделения у женщин: причины появления белых, коричневых и желтых как крем

Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.

Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Классификация форм амилоидоза почек

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Первичный амилоидоз

В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный амилоидоз

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Старческий амилоидоз

Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

  • нефропатический;
  • нейропатический;
  • энтеропатический;
  • эпинефропатический;
  • смешанный;
  • генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины развития амилоидоза почек

Причины идиопатического типа

Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Причины диализного типа

Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Причины семейного типа

Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Причины старческого типа

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Причины опухолевидного типа

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы амилоидоза почек

В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Симптомы латентной стадии

Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

Симптомы протеинурической стадии

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Читайте также:
Антибиотики при мочеполовых инфекциях у мужчин и женщин: таблетки широкого спектра действия

Симптомы нефротической стадии

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

Симптомы азотемической стадии

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Диагностика амилоидоза почек

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лабораторный анализ крови

Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Копрограмма

Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

ЭКГ, УЗИ, рентген

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Биопсия почки

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

Лечение амилоидоза почек

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Медикаментозное лечение

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — тяжелое заболевание, которое отличается очаговым поражением внутренних органов вследствие нарушения белкового обмена. Основная особенность заболевания заключается в выработке специфического вещества известного как амилоид. Амилоид не только оседает в тканях внутренних органов, но и нарушает их функциональность и жизнедеятельность. Несмотря на то, что ведущие ученые уже более века изучают амилоидоз, заболевание до сегодняшнего дня остается неизлечимым.

Классификация заболевания почек

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз характеризуется как заболевание, возникающее в результате неправильного сцепления иммуноглобулинов, которые оседают не только в органах, но и на стенках сосудов, а также поражают состав крови. Более того первичный амилоидоз сложно подается диагностическим процедурам, поскольку имеет большое количество общих симптомов с другими серьезными заболеваниями.

Читайте также:
Аэровит: отзывы, состав витаминов, аналоги, инструкция по применению

Вторичный амилоидоз развивается в результате хронических инфекций и таких заболеваний как приобретенный остеомиелит, спондилоартрит, колит, заболевания онкологического характера, склероз, ревматоидный артрит и туберкулез. Вторичный амилоидоз может развиться в старческом возрасте, а также как генетически обусловленный фактор.

Всем формам заболевания свойственно:

  • возникать и продолжать развиваться преимущественно в период раннего детства;
  • протекать с периодическим обострением;
  • наличие болевых приступов;
  • безрезультативное лечение;
  • поражение только почек.

Четыре стадии заболевания:

  • Латентная стадия заболевания характеризуется бессимптомным протеканием. Наблюдается лишь отечность и признаки склероза. Стадия может длиться примерно 6 лет. В течение последних 2 лет есть вероятность появления первых признаков основной болезни (туберкулез, артрит, злокачественная опухоль).
  • Альбуминурическая стадия заболевания обусловлена появлением амилоид на стенках сосудов. На этой стадии у больного развивается склероз, лимфостаз, а также почки увеличиваются в размерах. Стадия длится примерно 12 лет.
  • Отечная стадия. На этой стадии амилоиды полностью поражают нефрон. Основные внутренние органы увеличиваются, отмечается глубокий склероз, выраженная отечность и артериальная гипертензия, наблюдаются признаки очагового поражения кишечного тракта. Стадия длится не более 7 лет.
  • Азотемическая стадия – наблюдается сморщенная, деформированная почка, имеющая высокую плотность и рубцы. У больного выражена почечная недостаточность, страдает низким артериальным давлением.

Симптомы амилоидоза почек

Первые симптоматические проявления заболевания почек протекают при наиболее ранней форме развития амилоидоза. Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков.

На поздних этапах заболевания больной чаще всего обращается за медицинской помощью в связи с артериальной гипертонией и с такими серьезными осложнениями как анурия и тромбозы почечных вен.

Сегодня большинство исследований указывают на такие комбинированные симптомы протекания амилоидоза почек как:

  • почечная недостаточность, слабовыраженная фильтрация почек;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, а также неправильное всасывание питательных веществ;
  • поражение системы нервной деятельности;
  • аритмия и сердечная недостаточность.

Методы диагностики амилоидоза почек

Одним из самых распространенных и достоверных диагностирующих методов амилоидоза является анализ крови, поскольку при заболевании резко увеличивается содержание тромбоцитов, снижается количество гемоглобина и белков, а в сыворотке повышается уровень печеночного фермента.

Следующий метод – электрокардиограмма, у больного с амилоидозом почек импульсы отличаются заниженным ритмом.

Очень часто диагноз устанавливается специалистами при помощи биопсии, которая позволяет безошибочно определить количество амилоид в органах и сосудах.

Наиболее информативным методом является микроскопия. Нередко используется рентгенологический метод исследования внутренних органов.

  • Самый ранний этап болезни характеризуется увеличением холестерина в крови и первыми признаками легкого отека.
  • Второй этап отличается сильными отеками, которые проявляются вследствие простудных заболеваний как пневмония, тяжелая форма ОРВИ, инфекционная ангина и малярия.
  • Третий этап – кахексический период обусловлен снижением иммунитета, а также крайним истощением организма. Развивается хроническая почечная недостаточность, наблюдается уремия, отечность сохраняется.

Стоит отметить, что развитие заболевания амилоидоз остановить невозможно, единственный вариант – это замедлить процесс.

Методы лечения заболевания

Специалисты рекомендуют пациентам периодически проходить санаторно-курортное лечение, как можно чаще выезжать на природу, а также принимать большое количество витаминов. Очень важно при амилоидозе почек исключить из рациона пищу, содержащую белки, а также отказаться от употребления соли, что поможет снять отечность.

Что касается строго медикаментозного лечения, то для снижения аутоиммунного фактора назначаются препараты антигистаминного характера. Обычно к таким препаратам относятся супрастин, а также димедрол. Лечение не обходится и без антибактериальных и противовоспалительных препаратов, особенно отличающихся иммунодепрессивным действием. Чтобы выраженность отеков снизилась, врачи прописывают диуретические препараты, а для поднятия гемоглобина в крови назначают глюкозу, которая проникает в организм посредством капельных вливаний.

Общие методы лечения для всех форм и стадий заболевания:

  • здоровый образ жизни, без стрессовых ситуаций;
  • отсутствие физических нагрузок;
  • отказ от вредных привычек.

Больные с почечной недостаточностью часто подвергаются хирургическим процедурам в связи с трансплантацией почки и удалении пораженного участка. Несмотря на то, что заболевание амилоидоз не относится к онкологической группе заболеваний, в некоторых случаях, врачи назначают курсы химиотерапии, а также прибегают к применению сильного лекарственного препарата колхицина. А также для поддержания здоровья пациента нередко назначают высокую дозу стероидов.

Стоит отметить, что своевременная диагностика и лечение заболевания позволит снизить разрушающее воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также позволит улучшить состояние в кратчайшие сроки.

Протекание заболевания и прогноз

Специалисты утверждают, что в основном причиной смертельного исхода больных является хроническая почечная недостаточность, которая наступает в результате реактивного амилоидоза, характеризующий как воспалительный инфекционный процесс. А также существуют сведения, что больные при вспышке реактивного амилоидоза умирают в результате инфекционного заболевания кишечника и диареи.

Статистические данные указывают, что даже при своевременном обнаружении и лечении заболевания средняя выживаемость пациентов с почечной недостаточностью составляет не более полтора года с момента обследования. На сегодняшний день ведущие специалисты продлевают жизнь больным посредством пересадки костного мозга, а также проводят хирургические процедуры по пересадке почки.

Читайте также:
Бишофит для суставов: инструкция по применению, чем заменить

Заболевания почек диагностированы у 4 % населения России. Среди заболеваний почек чаще встречаются пиелонефрит, почечная недостаточность, гидронефроз, нефроптоз, мочекаменная болезнь. Читать дальше.

Пиелит – это урологическое заболевание, характеризующееся воспалением слизистых оболочек почек – почечных лоханок и чашечек. Данное заболевание может возникнуть в любом возрасте. Часто заболевание возникает у беременных и мужчин после операции на предстательной железе. Читать дальше.

Амилоидоз почек лечение и симптомы

Урологический термин «амилоидоз почек» используют для обозначения одного из проявлений такого патологического состояния, как амилоидоз, характеризующегося образованием и скоплением в тканях амилоида. Последний представляет собой комплекс, который откладывается в тканях почек и является причиной сбоев в их работе.

Больные амилоидной дистрофией страдают от отёков, нарушений соотношения между белковыми фракциями крови и повышения уровня холестерина в крови. Осложнением заболевания может стать его переход в хроническую почечную недостаточность.

Среди всех болезней почек на амилоидоз приходится от одного до трёх процентов диагнозов. Он развивается вследствие дисфункции тканевых макрофагов, скоплением аномальных белков в крови, которые стимулируют производство аутоантител. В результате сформированный с их участием амилоид замещает собой функциональные элементы почек и может стать причиной гибели органа.

  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Боль в животе
  • Повышенная температура
  • Потеря аппетита
  • Сухость во рту
  • Одышка
  • Повышенная утомляемость
  • Увеличение селезенки
  • Понос
  • Увеличение печени
  • Отечность лица
  • Пониженное артериальное давление
  • Отечность нижних конечностей
  • Слабый пульс
  • Сильная жажда
  • Уменьшение объема выделяемой мочи
  • Рвота без облегчения

Этиология амилоидоза

Инициирующие факторы развития первичной амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык, дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.

Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

  • инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
  • гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
  • системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
  • почек (новообразования);
  • кишечника (колит, болезнь Крона).

Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом гемодиализа.

Классификация амилоидоза почек

Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять её форм.

, развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его развития.

является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает усиленно производить белок острой фазы .

(или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки, арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства фибриллярных белков.

ASC1-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание поражает около 80% пациентов старше лет.

может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа, сенильной деменцией альцгеймеровского типа.

Амилоидоз почек: симптомы

Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися почечными и внепочечными.

Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.

Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.

Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.

Структура почек , их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

Диагностика амилоидной дистрофии почек

В период латентной стадии диагностика заболевания серьёзно затруднена, поэтому проводят лабораторную диагностику урины и крови. Первые позволяют выявить белок и лейкоциты, уровень которых постоянно повышается, а также примесь крови и телец из свернувшегося белка, кровяных клеток, эпителия почек. Анализы крови обнаруживают снижение уровня альбумина, повышение уровня глобулинов, аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов, а также электролитный дисбаланс.

При наличии патологических процессов разные диагностические методики позволяют выявить их определённые проявления. Так:

  • электрокардиограмма регистрирует аритмию;
  • эхокардиография выявляет патологии миокарда, характеризующиеся структурными изменениями сердечной мышцы;
  • ультразвуковая диагностика брюшины определяет увеличение объёма таких внутренних органов, как печень и селезёнка;
  • рентгеновское исследование тракта определяет ухудшение сокращения стенок желудка, слишком медленное или, напротив, быстрое продвижение бария по кишечнику;
  • ультразвуковое сканирование почек выявляет их существенное увеличение;

Обязательно проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки и печени.

Читайте также:
Кремообразные выделения у женщин: причины появления белых, коричневых и желтых как крем

Лечение амилоидоза почек

Если заболевание является вторичным, медики направляют усилия на устранение основной болезни, которая стала инициирующим фактором. Успешность терапевтических мероприятий в данном случае определяет и успех лечения амилоидоза. Так, при достижении желаемых результатов основного заболевания, наблюдается и регрессия его клинических проявлений.

Пациентам необходимо полностью свой рацион питания. В течение полутора — двух лет им рекомендуют ежедневно потреблять около ста граммов сырой печени, минимизировать потребление соли и белка. В рацион должны входить продукты, богатые на углеводы, соли калия и витамин «C».

Лечение фармакологическими препаратами предусматривает назначение производных , десенсибилизаторов, диуретиков. Помимо этого, проводят трансфузию жидкой фракции крови, содержащей биологически активные компоненты. На запущенных стадиях заболевания проводят почечный диализ и прибегают к хирургическому вмешательству, направленному на трансплантацию почки. Она показана при развитии хронической почечной недостаточности.

Профилактические меры в данном случае заключаются в адекватном и своевременном лечении любого заболевания, способного привести к развитию амилоидоза почек. Если Вы столкнулись с этим или любым другим урологическим заболеванием, обращайтесь к специалистам клиники «Доктор рядом». Записаться к ним на приём можно позвонив на номер круглосуточной линии: .

Лечение амилоидоз почек в Москве:

Приемы и консультации

  • Прием врача-гастроэнтеролога лечебно-диагностический, первичный 2 360 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога лечебно-диагностический, повторный 2 230 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога к.м.н., первичный 2 970 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога к.м.н., повторный 2 620 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога д.м.н., первичный 3 570 руб.
  • Прием врача-гастроэнтеролога д.м.н., повторный 3 210 руб.

Диагностика

  • УЗИ органов брюшной полости (печень, желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) 3 410 руб.

Диагностика

  • Эзофагогастродуаденоскопия 5 760 руб.
  • Эзофагогастродуаденоскопия с биопсией 7 190 руб.
  • Лечебная эзофагогастродуаденоскопия 10 700 руб.

Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.

Амилоидоз, симптомы, диагностика и лечение

Классификация амилоидоза

Профилактика амилоидоза

Поражение органов амилоидозом

Симптомы амилоидоза

Поражение почек при амилоидозе

Поражение печени при амилоидозе

Поражение кишечника при амилоидозе

Поражение нервной системы при амилоидозе

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение мышечной ткани при амилоидозе

Поражение кожи при амилоидозе

Диагностика

Виды заболевания

  • Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках.
  • Вторичный, как осложнение какого-либо заболевания воспалительного характера. Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.
  • Наследственный. Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:
    • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
    • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
    • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
    • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.
    • Старческий. Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет.
      • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
      • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.
      • Опухолевый. В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.
      • Гемодиализный. При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Диагностика амилоидоза

  • Общий анализ крови. Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.
  • Общий анализ мочи. Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.
      • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
      • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
      • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
      • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
      • Снижение плотности мочи.
  • Биохимический анализ крови. Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:
      • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
      • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
      • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
      • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
      • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: