Лимфангиома: что это такое, в чем суть заболевания, клиническая картина и классификация, причины, диагностика и методы лечения

Лимфангиома: что это такое, в чем суть заболевания, клиническая картина и классификация, причины, диагностика и методы лечения

  • Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация
    • капиллярная (простую, ограниченную, lymphangioma circumscriptum, поверхностная микрокистозная мальформация )
    • кавернозная (cavernous lymphangioma, глубокая микроокистозная мальформация)
  • Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация (кистозная лимфангиома, кистозная гигрома, cystic hygroma)

Этиология и патогенез:

  • Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация считается ограниченным нарушением развития лимфатической сети в эмбриональном периоде в результате секвестрации скоплений сосудистого эндотелия лимфатического фенотипа. В растущем организме под воздействием ростковых, ангиогенных факторов и воспалительных медиаторов формируются полостные структуры, располагающиеся в сосочковой дерме (поверхностные ) и/или в подкожной клетчатке (глубокие), сообщающиеся между собой, но без коммуникации с нормальной лимфатической сетью.Около 50% врожденных обнаруживаются при рождении и около 90% в возрасте до 2 лет, с частотой 1, 2-2.8:100000 новорожденных.
    Приобретенные (вторичные капиллярные лимфангиомы) развиваются после хирургического и/или лучевого лечения злокачественных новообразований различной локализации. Лучевой фиброз и обструкция лимфатических сосудов ведут к локальному нарушению лимфоциркуляции, повышению давления в лимфатических сосудах и их мешковидному расширению, визуально проявляющемуся в виде псевдопузырьков.
    Микрокистозные мальформации могут ассоциироваться с другими сосудистыми аномалиями и аномалиями развития: синдромами Клиппеля- Треноне, Маффуччи, Кобба, вариантами первичной лимфедемы, синдромом Нунана.
  • Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация начинает формироваться на ранних стадиях эмбрионального развития, на 8-9-й неделях гестации, когда развивается лимфатико-венозная система. В результате секвестрации остатков лимфатических мешков, сохраняющих потенциал к пролиферации, но не сообщающихся с нормальной лимфатической сетью, происходит формирование кистозной морфологии.Отмечено, что у части больных КГ имеют место хромосомные аномалии (трисомии 13, 18 или 21, синдромы Тернера, Дауна )Кроме указанной выше ассоциации с синдромами Тернера, Дауна, Нунана, КГ могут сочетаться с сердечными аномалиями, неиммунной водянкой, синдромом Протея, голубым пузырным невусом и другими сосудистыми аномалиями, в том числе с микрокистозными мальформациями. Есть отдельные сообщения о наличии гигромы на фоне других врожденных аномалий. В 60% случаев КГ обнаруживается при рождении, 90% – в возрасте до 2 лет.
    Редкое появление гигром в зрелом возрасте расценивается как результат травм (банальных, хирургических), перенесенных инфекций или лучевых воздействий, являющимися триггерами, запускающими рост ранее не диагностированных микокистозных лимфангиом.

Капиллярная лимфангиома

Локализация может быть любая, но чаще поражаются проксимальные отделы конечности, шея, реже гениталии, слизистые рта, периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов, унилатерального с поражением живота, ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.

Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни, а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Капиллярная лимфангиома вульвы

Особенности имеют лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне, либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью, иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо, болезненность, развитие отека, целлюлита, сексуальной дисфункции.

Капиллярная лимфангиома полости рта

В полости рта капиллярные лимфангиомы располагаются наиболее часто на дорсальной поверхности языка, реже – на слизистой щек, мягкого неба, губ, десен и под языком. Элементы просвечивающие, заполнены желто-красноватой жидкостью, и им сопутствует часто односторонний отек лица. Лимфангиомы языка являются наиболее частой причиной макроглоссии у детей.Затруднены жевание пищи, глотание, речь.

Кавернозная лимфангиома

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Кистозная лимфангиома

При локализации в области шеи способны смещать и сдавливать сонные артерии, яремные вены, а при расположении в средостение – сдавливать пищевод и трахею.Могут осложняться инфицированием, спонтанным кровотечением и разрывами с образованием свищей.

Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

  • При капиллярной лимфангиоме в верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже.
  • При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань имеет губчатый вид
  • При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

  • Лимфангиосаркома
  • Саркома Капоши
  • Ангиокератома
  • Опоясывающий герпес
  • При ограниченной склеродермии отмечаются уплотнение тканей и атрофия эпидермиса, в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений, характерные для склеродермии.
  • Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей, их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов, а также инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки.
  • Лейомиомы
  • Ангиофиброма
  • Бородавки
  • Приобретенная пахидермия (развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). В отличие от лимфангиомы пахидермия характеризуется диффузным поражением всех слоев кожи обычно нижних конечностей. Очаги поражения имеют застойно-красную, цианотическую окраску и характеризуются значительной плотностью тканей. На поверхности таких очагов в отличие от лимфангиомы возникают папилломатозные разрастания, чешуйко-корковые наслоения, а по периферии нередко наблюдается диффузный отек тканей. Важным дифференциально-диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения иглой.
  • Липома
  • Детская гемангиома
Читайте также:
Виды деформации пальцев ног: причины, методики коррекции. Молоткообразные пальцы на ногах

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

  • Хирургическое иссечение до глубоких фасций при наличии глубокого компонента. Ррецидивы развиваются у 25-50% больных в сроки от 6 до 80 месяцев.
  • Криотерапия малоэффективна
  • Склеротерапия дает кратковременный эффект и различные осложнениям.
  • Лазеротерапия (CO2, ND:YAG)
  • Радиочастотная аблация
  • Пероральное применение силдемафила (селективного ингибитора фосфодиэстеразы-5)

Кистозные лимфангиомы

  • При однокамерных кистах периодическая аспирация их содержимого,
  • Склерозирующая терапия с использованием блеомицина, тетрадецил- сульфата натрия, ОК-432 (пицибанила) эффективна в 87-95% случаев.
  • При хирургическом лечении при полной эксцизии рецидивы развиваются в 10-27% случаев, при частичном удалении – в 88%.

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

  • Причины лимфангиомы
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы лимфангиомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение лимфангиомы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте – до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

Читайте также:
Зоэли — механизм действия и побочные эффекты, схема приема, противопоказания и аналоги

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Лимфангиома у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2016

Общая информация

Краткое описание

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ -9
Код Название Код Название
D18.1 Лимфангиома любой локализации 86.30 Другое локальное иссечение пораженного участка кожи и подкожных тканей

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Читайте также:
Анис звездчатый (бадьян): применение в кулинарии, чем полезен для женщин, мужчин

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1,2]

Классификация лимфангиом:

– Доброкачественная лимфангиома:
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома).

– Системный лимфангиоматоз:
· простые лимфангиомы;
· кавернозные;
· кистозные.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):

· УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
· наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
· специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
· ультразвуковая диагностика выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
· компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
· МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· определение газов крови;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
· определения группы крови и резус фактора;
· ИФА на HBsAg и HCV total;
· ИФА на ВИЧ;
· ЭКГ;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
· ИФА на цитомегаловирус;
· ИФА на микоплазмоз;
· ИФА на герпес IgM;
· Иммунограмма;
· Ангиопульмонография;
· Бронхография.

Дифференциальный диагноз

Гемангиома Лимфангиома Пигментные родимые пятна
· кожа над образованием имеет цвет от бледно – розового до темно багрового;
· при пункции обнаруживается кровь
· при сжатии легко спадается;
· положительный симптом наполнения.
· кожа над образованием имеет бледный оттенок;
· при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость.
· (лимфа);
· при сжатии не спадается.
· цвет пятен бледнокрасный или кофейный;
· (содержит меланин);
· при надавливании пигментная окраска не исчезает.

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].

Хирургическое вмешательство:
· Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
· Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.

Медикаментозное лечение: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
· консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
· консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.

Читайте также:
Воск для брекетов: как пользоваться, сколько стоит, зачем нужен?

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нестабильность гемодинамических показателей;
· нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
· нарушение сознания;
· отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
· выраженные метаболические нарушения;
· нуждается в полном парентеральном питании.

Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие/уменьшение опухоли;
· отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;

Дальнейшее ведение [10-12]:
· всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции;
· диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
· у пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1) Prem Puri: Newborn Surgery. Second Edition. London, 2009, ARNOLD.31:31; 2) Исаков Ю.Ф., Гераськин А.В.: Неонатальная хирургия (руководство для врачей) : Москва, «Медицина», стр. , 2011 г; 3) Пренатальная эхография. Под редакцией М.В. Медведева 1-е издание. М.: «Реальное Время» 2005 , 435-8; 4) Kelly Duffy, Craig Johnson, Jennifer Santor. A Novel Approach to the Identification of Candidate Genes in Patients with Lymphatic Malformations Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. – Malmo, 2012. – P. 102; 5) Ашкрафт К. У.; Холдер Т. М.Детская хирургия, том III. Руководство для врачей. – СПб.,ООО «РАРИТЕТ- М», 1999.перевод Немилова Т. К.; стр. 155- 164 6) TerezhalmyG.Т. Лимфангиома (врожденный порок лимфатических сосудов) / G. Т. Terezhalmy, С. К. Riley, W. S. Moore // Междунар. стоматол. Журн. 2001. – № 5/6. – С. 55 – 56; 7) Поляев Ю.А., Петрушин А.В, Гарбузов Р.В. Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей // Детская больница, № 3. – 2011.- с-8; 8) William Shiels. Clinical Applications of Protein Foams in the Treatment of Vascular Malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. – Malmo, 2012. – P. 105; 9) Brows NL. Whimster I. Stevart G et al : Sugical management of lymphangioma circumscriptum. Br. J Surg 73:585-588, 1986; 10) A.Barnacle, E.Gajdosova, Y.Abou-Rayyah. Sclerotherapy as a singleline treatment for orbital lymphatic malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. – Malmo, 2012. – P. 104; 11) Ariyan S. Martin J, Lal A, Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL. Antibiotic prophylaxis for preventing surgicalsite infection in plastic surgery: an evidence-based consensus conference statement from the American Association of Plastic Surgeons. Plast.Reconstr.Surg.2015 Jun;135(6); 12) Sires В. Systemic corticosteroid use in orbital lymphangioma /В. Sires, C. Goins, R. Anderson // Ophthal. Plast.Reconstr.Surg. – 2001. Mar. – Vol. 17(2). – P. 85 – 90; 13) Gong H, Xu DP, Li YX, Cheng C, Li G, Wang XK. Evalution of the efficacy and safety of propranolol, timolol maleate, and the combination of the two, in the treatment of superficial infantile haemangiomas. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015 Sep 27; 14) Л.С. Страчунский, Ю.Б. Белоусов, С.Н. Козлов Практическое руководство по антиинфекционной антибиотикотерапии.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

АЛТ аланинаминотрансфераза
ИФА иммуноферментный анализ
КЩР кислотно – щелочное основание
МВ механическая вентиляция
ОАК общий анализ крови
ОАП открытый артериальный проток
ПЦР полимеразная цепная реакция
РКИ рандамизированные контролируемые исследования
УЗИ ультрозвуковое исследование
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно – резонансная томография
НСГ нейросонография
Ф.И.О. Должность
Ерекешов Асылжан Абубакирович кандидат медицинских наук, Assistant Professor, заведующий отделением хирургии новорожденных ГКП на ПХВ «Перинатальный центр №1» акимата г. Астаны, главный внештатный детский хирург (неонатальный) МЗСР РК
Біләл Руслан Әрмияұлы кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства», врач ординатор отделения общей детской хирургии
Литош Владимир Егорович Детский хирург отделения хирургии «Научный центр педиатрии и детской хирургии»
Сейткалиев Женис Бекмаганбетович АО «Медицинский Университет Астана», ассистент кафедры анестезиологии и реанимации, неонатальный анестезиолог – реаниматолог Перинатального Центра хирургии новорожденных
Сепбаева Анар Дусенова доктор медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинотологии и детской кардиохирургии» акимата г. Алматы, главный внештатный неонатолог Управления здравоохранения г. Алматы
Тулеутаева Райхан Есенжановна кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Лечение лимфангиомы в Германии

Лимфатическая система является частью сердечно-сосудистой системы и выполняет важные для функционирования организма задачи. К числу ее структур относятся лимфатические узлы, сосуды, капилляры, протоки и стволы, которые расположены по всему организму. Учитывая распространенность этих структур, заболевания лимфатической системы довольно непредсказуемы, но способны нанести серьезный вред. Одним из этих патологических процессов является лимфангиома. Каждый год десятки пациентов обращаются на лечение лимфангиомы в Германии.

Читайте также:
Инструкция по применению мази Ям для животных и для человека

На базе клиники «Вивантес» в Германии лечение лимфангиомы проводится высококвалифицированными врачами первой категории. Процесс лечения начинается с диагностики, которая включает массу информативных исследований и подразумевает использование оборудования экспертного класса. Лечение лимфангиомы в нашей клинике проводится согласно инновационным методикам консервативной терапии, а при необходимости подразумевает проведение хирургических операций различной сложности.

Что такое лимфангиома

Термином лимфангиома характеризуется доброкачественный опухолевый процесс, развивающийся в результате врожденных аномалий со стороны лимфатической системы. Данная доброкачественная опухоль может возникнуть буквально на любом участке тела. Ее формирование начинается из лимфатических сосудов, но в последующем она может достигать внушительных размеров.

В большинстве случаев лимфангиома расценивается не как самостоятельная опухоль, а в качестве сосудистой мальформации врожденного типа. Как правило, подобные нарушения возникают уже на 1-2 триместрах внутриутробного развития плода. По этой причине большинство лимфангиом диагностируются в первые месяцы или годы жизни ребенка. Однако в некоторых случаях опухолевый процесс может развиться значительно позже, в любом другом возрасте.

Существует обширная классификация лимфангиом, в рамках которой эти опухоли разделяются в зависимости от локализации, глубины поражения тканей и т.д. Но наиболее распространенной классификацией является патоморфологическая, согласно которой выделяют 3 типа лимфангиом:

  1. капиллярные или простые – характерные небольшими размерами, формируются в результате патологического разрастания лимфатических капилляров;
  2. кавернозные – более крупные и сложные опухоли сосудистого типа, внутри заполненные лимфатической жидкостью;
  3. кистозные или гигромы – изолированные новообразования различной величины, могут быть единичными или множественны, заполненными серозной, хилезной или геморрагической жидкостью.

Симптомы и диагностика лимфангиомы

Клиническая картина этих доброкачественных новообразований зависит от их локализации, размеров, типа и других факторов. При этом некоторые опухоли, даже достигая внушительных размеров, могут протекать совершенно бессимптомно.

Бессимптомное течение лимфангиом характерно для капиллярных и кистозных новообразований. Такие опухолевые процессы не вызывают каких-либо нарушений, но по мере роста начинают доставлять физический и эстетический дискомфорт, достигая внушительных размеров. В некоторых случаях, при «неудачном» расположении, такие новообразования могут нарушать функции органов или провоцировать костные деформации у детей, что становится поводом к их скорейшему удалению.

Особенно опасные обширные лимфангиомы в области шеи, средостения, рта. Они могут сопровождаться неприятными и даже опасными симптомами, к примеру:

  • локальные воспаления окружающих тканей;
  • повышение температуры тела;
  • локальные отеки и гиперемия тканей;
  • болевой синдром различной интенсивности.

Если лимфангиома формируется, например, в одном из отделов ЖКТ, она также может вызывать неприятные симптомы. В данном случае к их числу относятся тошнота и рвота, ухудшение аппетита, снижение веса, боли, кишечная непроходимость.

Приступая к диагностике, наши врачи фиксируют все имеющиеся у пациента жалобы, проводят осмотр, изучают анамнез. После этого проводятся информативные исследования, среди которых особенно важны следующие:

  • общеклинические исследования крови, мочи;
  • биохимическое исследование крови;
  • биопсия тканей опухоли или пункция ее содержимого;
  • ультразвуковые исследования (включая УЗДГ);
  • лимфография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • дерматоскопия и т.д.

Лечение лимфангиомы в Германии

В случаях возникновения лимфангиомы очень большое значение имеют ее расположение и размеры. Это касается клинической картины, последующей диагностики, а также лечения, то есть этот фактор остается ключевым на всех этапах. Но разрабатывая план лечения, наши специалисты учитывают не только локализацию и размер, они обращают внимание на результаты диагностики, возраст пациента, данные анамнеза и т.д.

Консервативное

Важно понимать, что методы консервативной терапии в борьбе с лимфангиомой малоэффективны и практически никогда не приносят результатов. Медикаментозное лечение применяется как вспомогательная мера в послеоперационном периоде, в некоторых случаях для устранения симптомов перед запланированной операцией.

Консервативная терапия в нашей клинике разрабатывается таким образом, чтобы подготовить пациента к хирургическому лечению и помочь как можно скорее восстановиться после него. Для этого каждый препарат подбирается индивидуально, используются лекарства последних поколений.

Хирургическое

Хирургические манипуляции являются основным направлением в лечении лимфангиом. Наши хирурги стараются решать проблему малоинвазивными методами, но при необходимости проводят полноценные полостные операции. Основными методами хирургического лечения в данном случае являются:

  • склеротерапия новообразования;
  • лечение углекислотным лазером;
  • электрокоагуляция;
  • радиальное иссечение.

Реабилитация

Программа реабилитации для пациентов составляется также индивидуально. При этом важны не только локализация, размеры опухоли или выбранный метод лечения. В рамках реабилитации ключевым нюансом часто выступает возраст пациента. Но независимо от этого наши врачи прикладывают максимум усилий, чтобы пациент мог восстановиться как можно быстрее и в полной мере.

Лимфангиома — лечение рака в Израиле

Лимфангиома или лимфатическая мальформация — научное определение патологии, является доброкачественной опухолью, образовавшейся в сплетениях лимфатических сосудов соединительной ткани. В настоящее время истинные причины возникновения новообразования не установлены. Среди медиков бытует мнение, что лимфангиома является настоящей доброкачественной опухолью, развивающейся в организме благодаря создавшимся условиям. С другой стороны, существует мнение, что патология является врожденным порок развития лимфатической системы. Новообразование представляет собой кисты различной величины. Наиболее распространенным проявлением развития опухоли, являются узлы диаметром 0,2-0,3 см. Однако в медицинской практике имеются случаи наличия крупных образований в результате мальформации лимфатической системы, обнаруживающиеся при визуальном осмотре. Доброкачественная опухоль чаще всего развивается в детском возрасте. В ряде случаев патология является врожденной формой заболевания.

В соответствии с данными МОЗ, лимфангиома встречается достаточно часто. Каждый десятый случай из общей картины развития опухолей у детей, связан с доброкачественным новообразованием в лимфатической системе. Существует четкое разделение на первичные опухоли и вторичные новообразования. Вторичная форма новообразования опухоли наблюдается в результате перенесенных ребенком инфекционных заболеваний и возникших в связи с этим осложнений.

Причины развития патологии. Симптоматика

Ранее уже говорилось, что в настоящее время не имеется четких представлений о причинах развития доброкачественного новообразования лимфатической системы. В результате обследования пациентов было установлено, что лимфангиома чаще всего становится результатом развития врожденного порока лимфатической системы. В ряде случаев патология формируется во время внутриутробного периода и начинает интенсивно развиваться сразу после рождения ребенка. Нередко доброкачественная опухоль лимфатической системы развивается на фоне других отклонений организма. На врожденный характер патологии в соответствии с последними научными разработками и догадками ученых медиков, могут оказывать влияние плохая экологическая обстановка для будущей матери, включая воздействие гамма излучения. Другими косвенными факторами, оказывающими влияние на формирование патологии, могут быть плохая наследственность и осложнения, в результате перенесенных будущей матерью тяжелых системных и инфекционных заболеваний.

Читайте также:
Двойня после ЭКО: вероятность, особенности вынашивания и возможные риски

Симптоматика патологии имеет ярко выраженный характер. С развитием опухоли в раннем возрасте у ребенка наблюдается появление уплотнений в области шеи, в ротовой полости, несколько реже во внутренних органах и в брюшине. Встречаются случаи развития узелков и в других частях тела пациента. Локализация новообразования происходит в подкожной жировой клетчатке. В зависимости от симптоматики различают следующие виды патологии:

  • капиллярная лимфангиома;
  • кавернозная лимфангиома;
  • кистозная лимфангиома.

К капиллярным или простым патологиям относятся новообразования, местом локализации которых чаще всего становятся ротовая полость, язык, внутренняя поверхность щек ребенка. С клинической точки зрения, новообразования в данном случае выглядят как припухлости размером 203 см, мягкие на ощупь и с неизменной окраской. Болевые ощущения при ощупывании новообразований отсутствуют. При детальном анализе можно обнаружить структуру уплотнений, состоящих из сети капилляров, большого количества лимфоидных клеток и соединительной ткани.

Второй вид патологии, кавернозная лимфангиома проявляется в виде пузырьков на поверхности кожи, размер которых составляет 2-5 см. Пузырьки, как правило, возникают в мягких подкожных тканях в областях наибольшего сплетения лимфатической системы, шее, области грудной клетки, на боковой поверхности туловища, на руках и ногах. Гораздо чаще в медицинской практике встречается третий вид патологии, кистозные лимфангиомы. Новообразования развиваются в месте сплетения лимфатических узлов. Крупные по размеру, сферические образования могут возникать в подчелюстной области, области подмышек или в районе расположения ушных раковин. В отличие от предыдущих двух видов патологии, кистозная лимфангиома отличается стремительным ростом, который обусловлен быстрым заполнением полостей кисты жидкостью. В результате прорыва кисты не редко возникают абсцессы и инфицирование организма.

Отличительная особенность первых двух типов заболевания заключается в возможности самостоятельной остановке роста опухоли. Нередко наблюдается регресс в развитии опухоли, заканчивающийся рубцеванием. Обнаруженная лимфангиома в детском возрасте имеет достаточно медленное развитие, процесс которого ускоряется в период полового созревания организма. Причины, объясняющиеся подобную динамику, до конца не изучены. Существует мнение медиков, что активизация роста опухоли с началом период полового созревания, связано с воздействием формирующееся секреторной системы организма на состояние лимфатической системой.

Возможные осложнения при лимфангиоме

Несмотря на доброкачественную природу, лимфангиома представляет серьезную опасность для организма. Основная опасность обусловлена угрозой организму в процессе деторождения, как для матери, так и для будущего ребенка. Патология представляет опасность не только для новорожденных, но и для детей подросткового возраста, нанося серьезный вред состоянию здоровья. Новообразования, возникшие в плоде, создают трудности для роженицы во время прохождения плода родовыми путями. Нередко происходит сдавливание соседних органов, смещение тканей, вызывая у новорожденного врожденную гипоксию и ишемическую болезнь сердца, других органов.

Проявившаяся после рождения у новорожденного лимфангиома, дает все основания подозревать на наличие у ребенка серьезных нарушений функциональности жизненно-важных органов. Со временем может наступить полная утрата функциональности отдельных органов. Исходя из того, что порок в процессе рождения затрагивает органы в области головы и шеи, у новорожденного могут возникнуть проблемы с дыхательным процессом, затруднить процесс глотания.

Самое распространенное осложнение, возникающее в результате развивающейся патологии, является лимфатическая мальформация, образовавшаяся в результате любого воспалительного процесса. Осложнения могут возникнуть в результате возникшего отита, ОРВИ, заболеваний дыхательных органов, лимфаденита. К разряду тяжелых осложнений, вероятность которых вырастает в результате развития доброкачественной опухоли в лимфатической системе, является истечение лимфы в область грудной клетки и брюшины, создающее угрозу для жизни пациента.

Диагностика патологии и способы лечения

На данный момент для постановки диагноза используется не только традиционный методы исследования, включающие врачебный осмотр, сбор анамнеза и другие методики, но и современные методы диагностики. В условиях современной медицины и технического оснащения, создан диагностический стандарт, предусматривающий исследование детей с лимфангиомой в области шеи и головы. Лимфангиома предполагает комплексное обследование пациента с использованием ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Для постановки точного диагноза, в процессе исследования детей часто принимают участие врачи специалисты из разных областей. Постановка окончательного диагноза зависит от данных обследования, полученных в процессе осмотра челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и отоларинголога.

В процессе обследования особое значение имеет ультразвуковое исследование, назначаемое всем пациентам с имеющимися сосудистыми заболеваниями. Фиброларингоскопия назначается для исследования патологий сосудистых образований в глотке и гортани. МРТ является важным методом исследования при обширных поражениях в области головы и шеи. В ряде случаев при проведении многих исследований детям назначается седация, позволяя выполнять многие исследовательские процедуры практически безболезненно.

Лимфангиома у детей грудного возраста, младших возрастов диагностируется при помощи МРТ и компьютерной томографии на условиях общей анестезии.

На основе данных, полученных в процессе диагностирования пациента, консилиумом врачей специалистов разных областей, принимается решение о выборе варианта лечения патологии. Лимфангиома требует комплексного подхода в процессе лечения, учитывая имеющиеся симптомы развития патологии, длительности развития патологии и возможности деформации частей скелета. В качестве основного, действенного способа лечения лимфатической мальформации, является хирургическое вмешательство. Особенно данный способ эффективен при удалении лимфангиомы в лицевой зоне, в области шеи и в ротовой полости. Основной принцип при выборе оперативного способа лечения в данных случаях, является локализация опухоли. При формировании новообразования в лицевой зоне или на языке, полное удаление опухоли невозможно. Эффективность хирургического метода может принести удаление ограниченной опухоли.

Читайте также:
Гнойный конъюнктивит у детей: лечение, чем лечить у новорожденных, слизисто

Лечение патологии при образовании опухоли в лицевой зоне, в области шеи или рта, предполагает проведение лекарственной терапии. Использование специальных препаратов обеспечивает снижению проницаемости сосудов. При наличии у ребенка проблем с органами дыхания, вызванных инфекцией дыхательных путей, активно используется бактериальная терапия. Для приведения в нормальное состояние водно-солевого баланса и устранения последствий интоксикации, вызванной поражением лимфатической системы.

Для достижения эффекта уменьшения роста новообразований в подростковом возрасте пациентам назначается лечение антигистаминными лекарственными препаратами, общеукрепляющая терапия. Лимфангиома представляя собой доброкачественную опухоль, однако наличие опухоли может способствовать распространению инфекции по организму. Как следствие, в процессе лечения практикуются исследования на гистологию, берется пункция опухолевого вещества с последующим выведением содержимого наружу. В ряде случае, при выраженном развитии опухоли, пациентам назначается повторный курс лечения. Основанием для прекращения лечения является исчезновение местных симптомов заболевания, общее физическое улучшение состояния пациента. Лабораторные исследования мочи и крови дают достаточно четкую картину состояния пациента.

Комплексная терапия предусматривает постоянный контроль над пациентами, начиная с самого рождения и до периода полного полового созревания. В состав комплексной терапии входит полная санация органов носоглотки, ротовой полости, устраняя тем самым, вероятные очаги развития лимфангиомы.

Забрюшинные опухоли

Вам поставили диагноз: забрюшинная опухоль?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области

Заведующий отделением -к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)

Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.

Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.

Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.

Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.

Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).

Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).

Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).

Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли

Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).

Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.

Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.

Читайте также:
Анализ ПСА — норма. Как сдавать анализ крови на ПСА, правильная подготовка

Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.

Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.

Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.

Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.

В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.

Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.

Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.

Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.

При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.

Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.

Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.

Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.

Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.

Заключение

Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.

Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.

Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

В Отделении лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Читайте также:
Когда лучше делать кольпоскопию, зачем нужно проходить процедуру

Заведующий отделением –к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

  • Вакансии
  • Нормативные документы
  • Работа с обращением граждан
  • Перечень лекарственных препаратов
  • Контролирующие организации
  • Политика конфиденциальности
  • Виды медицинской помощи
  • Как записаться на прием / обследование
  • Порядок и условия получения медицинской помощи
  • О правилах госпитализации
  • Дневной стационар
  • Психологическая помощь
  • Страховые организации
  • О предоставлении платных медицинских услуг
  • Права пациента

ФГБУ “НМИЦ радиологии”
МНИОИ им. П.А. Герцена

тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина

тел.:+7 (499) 110-40-67

Лимфангиома: что это такое, в чем суть заболевания, клиническая картина и классификация, причины, диагностика и методы лечения

Целью нашей работы является изучение клинических особенностей и тактики ведения ребенка с врожденной лимфангиомой.

Материалы и методы исследования: Нами описан клинический случай пациента А., с ВПР лимфатической системы: кистозная линфангиома подмышечной области слева, родившейся в городском перинатальном центре г. Караганды. Данному ребенку были проведены комплексное обследование, консультация узких специалистов, консервативная, симптоматическая терапия

Anamnesis vitae: От женщины Т. 33 лет, от 3 беременности (1 половина беременности – б/о, 2 половина беременности в 20 недель – анемия легкой степени, принимала препараты железа.

УЗИ от 06.09.2018 в Родильный дом г. Темиртау: Беременность 20 недель + 3 дня по фетометрии. Тазовое предлежание плода. Экстрофия мочевого пузыря?

УЗИ от 10.09.2018 в ОПЦ: Беременность 21 недели + 1 день. Образование левой подмышечной впадины.

УЗИ от 19.09.2018 в ОПЦ: Беременность 23 недели + 3 дня. 2 рубца на матке. ВПР лимфатической системы. Кистозная лимфангиома подмышечной области слева у плода. В 23 недели консультирована генетиком, диагностирована ВПР лимфатической системы.

УЗИ от 16.11.2018 в ОПЦ: Беременность 31 неделя. ВПР лимфатической системы. Кистозная лимфангиома подмышечной области слева у плода.

УЗИ от 26.12.2018 в ОПЦ: Беременность 36 недель + 6 дней. ВПР лимфатической системы. Кистозная лимфангиома подмышечной области слева. Кисты надпочечников. Многоводие легкой степени.

Диагноз матери перед родами: Беременность 39 недель + 1 день. Ложные схватки. ОАА. Рубец на матке, ВПР лимфатической системы плода. Кистозная линфангиома лопаточной области слева и расширение петель толстого кишечника. Анемия легкой степени.

Anamnesis morbi: В январе 2019 года в городском перинатальном центре г. Караганды родилась доношенная девочка от 2 срочных оперативных родов с весом – 4560,0 гр, ростом -55 см, окружность головы- 35 см, окружность груди – 45 см, с оценкой по шкале Апгар – 8/9 баллов. Наследственный и семейный анамнез не отягощен. От прерывания беременности родители отказались. Состояние ребенка при рождении средней степени тяжести за счет основного заболевания.

St.localis: В левой лопаточной области имеется опухолевидное образование, размером 25,0 см * 30,0 см., плотной консистенции, не напряжено. Кожа над образованием имеет цвет от бледно-розового до темно синюшного (Рис.№1,2). На наружной поверхности в области левого предплечья, опухолевидных образований, плотной консистенции, не напряжены, размером 0,5*0,5 см. Бледноватого цвета, в центре данных образований точечные пятна черного цвета.

Диагноз: Врожденный порок развития: Лимфангиома лопаточной области. Крупный вес к сроку гестации. Риск ВУИ.

Проведенные обследования в роддоме: ОАК, группа крови и резус фактор, сахар крови, скрининг ФКУ, ВГ, скрининг ВПС, ЭХО-КС, рентген лопаточной области в 2- х проекциях, КТ.

В первые сутки жизни 17.01.19 г. проведено КТ: по задней поверхности грудной клетки, слева, сразу над лопаткой, определяется разрастание, состоящее из множественных полостей разного размера в толще мышечной ткани и подкожно-жировой клетчатки, заполненные жидкостным компонентом, занимающее площадь 10,0*8,3 см3,плотностью в нативе 6/13 ед., не спаянное с окружающими тканями. КТ – признаки, характерные для патологического образования задней поверхности грудной клетки, более характерные для кистозной формы лимфангиомы, нельзя исключить прорастание в плевру слева. В динамике отмечается умеренный рост образования, изъязвления кожи над ним, периодическое серозно- геморрагическое отделяемое.

В возрасте 5 суток была переведена в ОДКБ г. Караганды в хирургическое отделение для решения вопроса о дальнейшем лечении. Решено было продолжить наблюдение учитывая возраст ребенка.

С 01.03.2019 по 12.03.2019 гг. находился на стационарном лечении в ОДБ г. Темиртау, где проведено обследование и лечение. КТ 05.03.2019 г. В подкожной клетчатке лопаточной области слева неоднородное образование размерами 7*9*11 см, состоящее их двух кист с толстыми стенками. В наибольшем образовании включение кальцификатов. Отмечается контрастное усиление капсулы образований. Четкой связи с мышцами и костями не выявлено. У нижнего края меньшей кисты овальное кистозное образование размерами 1,2*1,3*1,6 см, капсула интенсивно усиливается. Отмечается варикозное расширение вен подмышечной области слева. В заднем средостении слева паравертебрально на уровне 3-6 грудных позвонков гиподенсивные массы до 1,4*2,5 см в поперечном сечении, протяженностью до 3,5 см, без четких контуров. Контрастного усиления не наблюдается. В толще массы прослеживается позвоночные артерии. Увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется.

Заключение: Кистозно – солидные образования лопаточной и подмышечной областей слева (верифицирована лимфангиома). С распространением в заднее средостение и субпекторальную область слева. КТ- признаков очагово- инфильтративных изменений легких, объемных образований средостения не выявлено. Снижение воздушности правого легкого связано с вынужденным положением пациента. Консультированы педиатром, кардиологом, гематологом, неонатологом.

Направлен в ННЦМД г. Астана, для оказания высокоспециализированной помощи. Общеклинические анализы в пределах относительной нормы.

УЗИ мягких тканей от 14.03.2019 г.: При сканировании лопаточной области слева лоцируется три объемных образования с ровными четкими контурами, интимно прилежащими друг к другу , размерами 34*30мм, 75*68 мм,66*41 мм, неоднородной структуры за счет множества анэхогенных очагов округлой формы , и множества тяжистых эхогенных включений неправильной формы. Образования не имеют признаков кровотока в режиме ЦДК **Заключение**Эхопризнаки объемных образований мягких тканей лопаточной области слева (нельзя исключить лимфангиому)

МРТ грудной клетки в левой верхней конечности от 18.03.2019 г: В левой половине грудной клетки по задней поверхности от уровня лопатки до диафрагмы, подкожно, определяется толстостенное многокамерное (3-4 камеры) кистозное образование неправильной формы, содержимое неоднородное структуры – гипер- гипоинтенсивное на Т2-ВИ, слабо гипоинтенсивное на Т1-ВИ, размеры наибольшей кисты -45*40*21 мм. Одна из полостей образования вскрылась (дренирована -15.03.2019 г), кожа на уровне свища локально инфильтрирована.

Читайте также:
Капли Диклоф глазные (Дикло Ф) - инструкция по применению в глаза

В левой подмышечной области определяется многокамерное объемное образование

неправильной формы, размеры отдельных кист – до 18 *7 мм, гиперинтенсивное на Т2-Ви, гипоинтенсивное на Т1-ВИ, без четких контуров. Образование распространяется в межреберные пространства по боковой поверхности грудной клетки слева, также определяется внутригрудной компонент по передней аксиллярной линии слева на уровне 4-го ребра, размеры 19*6 мм.

Паравертебральное слева в реберно-позвоночном углу на уровне Th 3- Th 8 определяется аналогичное образование неправильной формы, с четкими ровными контурами, умеренно неоднородной структуры – гиперинтенсивное на Т2-ВИ, изо-гиперинтенсивное на Т1-ВИ. Образование распространяется вдоль костальной плевры на межреберные промежутки слева, размеры – около 30*22 мм в аксиальной проекции, протяженность около 46 мм. Прорастание в позвоночный канал не выявлено.

Аналогичное по структуре образования определяются в подкожно- жировой клетчатке левой верхней конечности на уровне плеча и предплечья, на всем протяжении, больше по дорсальной поверхности.

На пост контрастных Т1-ВИ определяется минимальное гетерогенное накопление контраста в образованиях грудной клетки, более выраженное накопление контраста в образованиях в толстых стенках образования дорсальной поверхности грудной клетки.

Заключение: МР-признаки множественных объемных образований (лимфангиома): левой половине грудной клетки по дорсальной поверхности (с признаками воспалительной инфильтрации в одной вскрывшейся кистой) в левой подмышечной области с локальным прорастанием в грудной полость слева, в реберно-позвоночном углу слева на уровне Th 3- Th 8 с распространением в межреберные пространства, в подкожной клетчатке левой верхней конечности.

15.03.2019 г. проведена операция – иссечение некротических масс кистозного образования лопаточной области слева, санация, дренировние**86,00**

Микробиология от 18.03.2019 г.: Бак исследование отделяемого из полостного образования лопаточной области Citrobacter freundii 106 КОЕ. Устойчив к: Ампициллину, Амиксициллину, Цефазолину, Амоксиклаву, Цефотаксиму, Цефтриаксону.

Чувствителен к: Гентамицину, Ампициллину+Сульбактаму, Ревотазу, Цефепим, Меропенему, Амикацину, Левофлоксацину.

Паталого – гистологческое заключение №6014-23 от 19.03.2019 г.: морфологическая картина наиболее соответствует лимфангиоме с тотальным некрозом и очагами гнойного воспаления.

26.03.2019 г проведена операция – биопсия образования левого предплечья **83,21**

Состояние на момент выписки: Общее состояние ребенка удовлетворительное. Сознание ясное. Самочувствие не нарушено. Температура тела на нормальных цифрах. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, чистые от сыпи. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание через нос свободное. ЧД -28 в мин. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧСС-128 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены.

Локально: В лопаточной области слева имеется полостное образование, неправильной формы, размером 6*4 см, с четким контуром, выступающее над поверхностью кожи, состоящее из 2- х полостей. Над верхней полостью имеется свищевой ход. Отделяемое скудное, серозной. В подмышечной области мягко- тканное образование, размером 2*1 см, выступающее над уровнем кожи, при пальпации безболезненное. В области левого плеча и предплечья, имеется множественные образования размерами до 0.3-0.2 см, плотной консистенции, безболезненные при пальпации. Послеоперационная рана чистая, без признаков воспаления, швы состоятельные. КЦВ удален 27.03.2019 г.

Рекомендована: Плановая госпитализация в ОДХиТ ННЦМД г. Нур-Султан в возрасте старше 6 мес.

Результаты и обсуждения. Важным является проведение перинатального консилиума при проведении, которого беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показаний даются рекомендации по поводу прерывания беременности. Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4]. Наша пациентка была родоразрешена оперативно учитывая большие размеры лимфангиомы. При этом отмечено нарушение целостности наружных поверхности лимфангиомы с признаками воспалительной инфильтраци в одной вскрывшейся кист.

Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка. Нашего пациента прооперировали в возрасте 3месяцев жизни в виду больших размеров лимфангиомы и с локальным прорастанием в грудной полость слева, в реберно-позвоночном углу слева на уровне Th 3- Th 8 с распространением в межреберные пространства, в подкожной клетчатке левой верхней конечности. Всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции [5,6,7].

Вывод: таким образом, лимфангиома представляется собой доброкачественную опухоль, которая развивается из лимфатических сосудов. Развитие лимфангиомы обусловлено недостаточностью лимфодренажа. Особое внимание следует уделить ранней ультразвуковой диагностике в антенатальном периоде, с целью выбора оптимальной тактики ведения ребенка. Всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: