Как лечить болезнь (синдром) Такаясу и какие симптомы неспецифического аортоартериита (артериита)

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

  • Классификация болезни Такаясу
  • Симптомы болезни Такаясу
  • Диагностика болезни Такаясу
  • Лечение болезни Такаясу
  • Прогноз развития болезни Такаясу
  • Цены на лечение

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Читайте также:
Диагностика вывиха надколенника и методы устранения проблемы

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

  • Благодаря современной аппаратуре и высокой квалификации специалистов Клинического госпиталя на Яузе, диагностика болезни Такаясу (анализы, УЗИ, КТ, ангиография) занимает всего
  • Индивидуально разработанная терапия с применением инновационных методик лечения неспецифического аортоартериита (экстракорпоральная гемокоррекция — ЭГ) позволяет предотвратить развитие осложнений.
  • В 2,5 раза чаще болезнь Такаясу поражает женщин, чем мужчин. Обычно впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет
  • В случаев своевременное выявление и адекватная терапия гарантируют удовлетворительный прогноз течения заболевания
  • Прогноз более благоприятен при ранней диагностике (до 2 лет с дебюта заболевания), стабильном течении и низкой активности процесса (нормальной СОЭ)

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

  • Общие:
    • слабость;
    • снижение массы тела;
    • гипертертермия;
    • сонливость;
    • артралгиии;
    • боли в мышцах.
  • Клиническая картина зависит от преобладающего поражения сосудов определенной системы или органа:

Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.

Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности

ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.

Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.

Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.

Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.

Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

  • Общеклинические анализы крови и мочи.
  • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
  • Коагулограмма.
  • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
  • ЭКГ.
  • Дуплексное сканирование сосудов.
  • КТ, МРТ.
  • Эхокардиография.
  • Ангиография пораженных артерий.

Диагностические критерии

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

  • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
  • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
  • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
  • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
  • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.
Читайте также:
Как избавиться от папиллом на теле в домашних условиях. Альтернативные методы удаления папиллом: народные средства и рецепты

Лечение болезни Такаясу

Консервативная терапия

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

Для медикаментозного лечения могут применяться:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатические препараты;
  • современные биологически активные препараты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антиагреганты и антикоагулянты (профилактика тромбозов);
  • антигипертензивные препараты.

Хирургическое лечение

При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

  • уменьшить активность патологического процесса,
  • существенно снизить риск развития осложнений,
  • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
  • увеличить восприимчивость организма к минимальным дозам лекарств,
  • улучшить прогноз и сделать более контролируемым и благоприятным течение заболевания.

В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показания к ЭГ: наличие поражения сосудов, подтвержденного ангиографией, МРТ или КТ, ишемия части организма или органа, принадлежащими к «ареалу» определенного сосуда, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Почему мы?

  • Квалифицированная помощь. В нашем госпитале врачи проводят обследование на высокоточном оборудовании экспертного класса. Назначают терапию, согласно международным стандартам лечения. Дают исчерпывающие рекомендации при неспецифическом аортоартериите.
  • Удобное размещение. Диагностический комплекс и терапевтические отделения размещены в одном здании, поэтому вы потратите минимум времени на обследование и консультации.
  • Конфиденциальность. Наши сотрудники строго соблюдают принцип врачебной тайны, поэтому вы можете не опасаться разглашения информации о состоянии вашего здоровья.
  • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. При необходимости операции вам предоставляется комфортная палата в нашем стационаре.

Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики. При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

price 89 – Стоимость услуг–>

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу) Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калмыков Еган Леонидович, Садриев Окилджон Немантжонович

Статья посвящена клинике и диагностике неспецифическогоаортоартериита ( болезнь Такаясу ). В статье приведены, частота встречаемости, причины, современные критерии диагностики , наиболее часто используемые классификации заболевания.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калмыков Еган Леонидович, Садриев Окилджон Немантжонович

Nonspecific aorto-artery (Takayasu”s disease)

The article is about clinic and diagnostic of nonspecific aortoarteritis (Takayasu’s disease). The article presents, incidence, causes, current diagnostic criteria and the most commonly used classification of the disease.

Текст научной работы на тему «Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)»

© Калмыков Е.Л., Садриев О.К., 2015 УДК 616.13-002

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)

1 2 Е.Л. Калмыков , О.К. Садриев

Национальный научный центр трансплантации органов и тканей человека Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан (1)

Республиканский научный центрсердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан (2)

NONSPECIFIC AORTO- ARTERY ( TAKAYASU’S DISEASE)

E L. KALMYKOV1, O.K. SADRIYEV2

National Research Center of transplantation of human organs and tissues of the Ministry of Health and Social Protection of the Republic of Tajikistan (1) Republican Scientific Center of Cardiovascular Surgery, Department of Health and Social Protection of the Republic of Tajikistan (2)

Статья посвящена клинике и диагностике неспецифическогоаортоартериита (болезнь Такаясу). В статье приведены, частота встречаемости, причины, современные критерии диагностики, наиболее часто используемые классификации заболевания.

Ключевые слова: болезнь Такаясу, неспецифический аорто-артериит, клиника, диагностика, классификация.

The article is about clinic and diagnostic of nonspecific aortoarteritis (Takayasu’s disease). The article presents, incidence, causes, current diagnostic criteria and the most commonly used classification of the disease.

Читайте также:
Атеросклероз сонных артерий: лечение, симптомы, когда нужна операция

Keywords: Takayasu’s disease, non-specific aortoarteriitis, clinic, diagnostic, classification.

Неспецифический аорто-артериит – щее часто всего к стенозированию аорты, заболевание аутоимунного генеза, веду- ее ветвей и легочной артерии [1].

Истинная распространенность заболевания неизвестна. Согласно данным A.D. Politanoи K.J. Cherry (2015), НА является второй причиной оклюзионно-стенотического поражения крупных артерий в США [2]. В Швеции НА встречается с частотой 6,4/1000 000 [3], в Великобритании 0,8/1000 000 [4], в Японии 49/1000

000 [5]. Причина заболевания до настоящего времени изучается. Единой точки зрения нет. Развитию заболевания придается особое значение инфекции, генетическим и аутоимунным факторам. В настоящее время предложены ряд классификаций, однако ни одна из классификаций не нашла единого признания.

Классификация Ueno (1967) [1]

Тип I Поражение дуги аорты и ее ветвей

Тип II Поражение нисходящей грудной аорты, брюшной аорты и ее ветвей.

Тип III Комбинация первого и второго типа

Тип IV* Один из первых трех типов с вовлечением легочной артерии

Классификация Nasu (1975) [1]

Тип I Вовлечение только ветвей дуги аорты

Тип II Поражение корня аорты, дуги и ее ветвей

Тип III Поражение поддиафрагмальной аорты

Тип IV Поражение всей аорты и ее ветвей

Классификация E. Lupi-Herreraetal. (1977) [6]

I изолированное поражение ветвей души аорты

II поражение только торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты

III представляет собой комбинацию первых двух

IV поражаются любые отделы аорты с обязательным вовлечением ветвей легочной артерии

Клинические синдромы болезни Такаясу по А.В. Покровскому [6]

– синдром общевоспалительных реакций;

– синдром поражения ветвей дуги аорты;

– синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты, или коарктационный синдром;

– синдром вазоренальной гипертензии;

– синдром абдоминальной ишемии;

– синдром поражения бифуркации аорты;

– синдром аортальной недостаточности;

– синдром поражения легочной артерии;

Международная классификация (Токио, 1994) [7]

Type I Поражение ветвей дуги аорты

Type IIa Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей

Type IIb Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей, а так же нисходящей грудной аорты.

Type III Поражение исходящей грудной, брюшной аорты и ее ветвей

Type IV Поражение брюшной аорты и ее ветвей.

Type V Вся аорта и ее ветви

«C+» – С поражением коронарных артерий

«P+» – С поражение легочной артерии

Клиника заболевания складывается из симптомов системного воспалительного ответа и сосудистых осложнений. НА протекает в три фазы: первая фаза (воспалительная) – сопровождается повышением температуры, головным болями, потерей веса, миалгией, артралгией. Вторая фаза -характеризуется воспалительным процессом в сосудах проявляющихся болями по ходу сосуда, каротодинией. Третья фаза -характеризуется развитием фиброза сосуда или аневризматической его трансформацией. Третья фаза заболевания учитывая ее морфологическую зараектристику (стеноз/окклюзия, аневризма) проявляется симптомами ишемии или признаками характерными для аневризмы [1, 6, 8].

Локальные симптомы: местные симптомы зависят от локализации пораженных артерий. Может отмечаться боль в области шеи, челюсти, руках, спине, верхней части груди. Появляется чувство одностороннего или двустороннего онемения рук свиде-

тельствующие о поражении ветвей дуги аорты. По данным А.В. Покровского и со-авт. (2002) единственным симптомом в ранней стадии заболевания, который позволяет заподозрить данную патологию, является боли тянущего характера в проекции пораженной аорты и магистральных артерий [6, 9]. Учитывая что большинство симптомов являются не специфическими то диагноз артериита Такаясу зачастую устанавливается с опозданием [1, 6, 9]. Изменения анализов крови не специфичны. В качестве маркеров воспалительной реакции значение имеет повышение неспецифических маркеров воспаления таких как С-реактивный белок и СОЭ. В настоящее время для постановки диагноза артериита Такаясу широко используются критерии по K. Ishikawa и Американского колледжа ревматологов (1990) [9]. В месте с тем, в настоящее время разработаны и рекомендованы к практической деятельности критерии для установления диагноза НА.

Характерные симптомы у пациентов с артериитом Такаясу по K. Ishikawa (1988) [9]

Кардинальные симптомы со стороны конечностей отсутствие пульса

Отсутствие пульса на руках

Разница пульса на верхних конечностях

Невозможность определения давления

Различия при измерении давления на обеих руках

Быстрая утомляемость конечностей или возникновение боли

Малые признаки или симптомы

Необъяснимая лихорадка или высокая СОЭ (> 20 мм, по методу Westergren), либо оба признака Боль в шее

Транзиторныйамавроз, нарушение зрения или обмороки

Одышка или сердцебиение или оба признака, или гипертония или аортальная недостаточность

Критерии Американского колледжа ревматологов для постановки диагноза артериита Такаясу (1990)

Возраст меньше 40 лет Симптомы отмечаются у пациентов до 40 лет

Читайте также:
Багульник при кашле болотный – как заваривать взрослому: отзывы

Перемежающая хромата Развитие симптомов быстрой утомляемости и дискомфорта в мышцах одной или более конечностях, в особенности верхних

Уменьшение силы пульсовой волны на плечевой артерии Снижение пульсовой волны на одной или обоих плечевых артериях

Разница артериального давления > 10 мм рт.ст. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. на обеих верхних конечностях

Шум над подключичной артерией и аортой Выслушивается шум над одной или обеими подключичными артериями или брюшной аортой

Патологические изменения при ангиографии На ангиограммах отмечается сужения или окклюзия аорты, ее основных ветвей или крупных артерий верхних или нижних конечностей, которые не вызваны атеросклерозом, фиброзномышечной дисплазией и других причин. Изменения носят очаговый или сегментарный характер

Диагностические критерии К. ЬЫкауа для артериита Такаясу (1988) [9]

Обязательный критерий возраст 20 мм/ч на момент постановки диагноза или наличии в истории болезни пациента. Одностороняя или двухсторонняя болезненность в облатси общей сонной артерии при пальпации; болезенность мышц шеи неучитывается. Стойкое повыщение артериального давления >140/90 мм.рт.ст. на плечевой артерии или 160/90мм.рт.ст. на подколенной артерии в возрасте 10 мм рт.ст., разница на верхних или нижних конечностях

Шумы При аускультации – шумы или ощутимая вибрация на крупных артерий

Гипертония Повышение систолического/диастолического давления

Изменения крови во время в острой фазе Скорость оседания эритроцитов > 20 мм, уровень С-реактивного белка выше нормы

В настоящее время ангиография является относительно устаревшим, однако, не утратившим свое значение методом постановки диагноза [1, 11]. С его помощью, возможно, уточнить уровень и протяженность поражения аорты и магистральных сосудов, а так же степень развитости коллатерального русла. Согласно данным А.В. Покровского и соавт. (2002) для болезни Такаясу характерны следующие ангиографические признаки: пролонгированное поражение именно общих сонных артерий. Диффузные сужения плавно переходят в непораженные участки артерий. При этом в большинстве случаев внутренние и наружные сонные артерии остаются проходимыми [6]. При поражении грудного отдела аорты, сужения нисходящего отдела аорты представляет собой пролонгированное конусовидное поражение, чаще распространяющееся на всю торакоабдоминальную аорту, с возможным вовлечением в процесс интер-и инфраренальный отдел аорты. Редким вариантом ангиографической семиотики является поражение наддиафрагмальной части аорты [6]. Существенным недостатком данной методики является не возможность визуализации самой стенки аорты и точное измерение ее просвета.

Магнитно-резонансная ангиография и компьютерная томография позволяют не только установить уровень и протяженность поражения но так же и измерить толщину стенки аорты а так же вовлеченность в процесс ветвей аорты [11].Спин-эхо магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать раннее утолщение стенки аорты и оценить функцию аортального клапана. Контрастное МРТ и МР-ангиография играют важную роль в ранней диагностике, определения активности и последующего лечения болезни Такаясу. МРТ и МР-ангиография может быть использована для первоначального диагноза и заменяет кате-теризационную ангиографию [12].

Дуплексное сканирование является высокоинформативным методом диагностики окклюзионно-стенотических поражений аорты и магистральных артерий [1, 6, 12-15]. Однако ее диагностическая значимость для установления диагноза НАА до настоящего времени является дискуссионной [1, 12-15]. При проведении дуплексного сканирования патогномоничным симптом поражения сонных артерий НАА является симптом «макаронных знаков», который проявляется в виде продолженного концен-

трического утолщения интимы внутренней и/или общей сонной артерий [6].

1. Абдуллаева М.А. Влияние терапии экватором и тессироном на клиническую симптоматику и функциональное состояние эндотелия сосудов у больных неспецифическим аорто-артериитом / М.А. Абдуллаева, Е.Г. Муйдинова, Ш.М. Таиров // Наука молодых (Eruditio Juvenium). – 2015. – №3. – С. 40-46.

2. Калинин Р.Е. Варианты экспериментального моделирования венозной эндотелиальной дисфункции: современное состояние проблемы / Р.Е. Калинин [и др.] // Рос. медико-биол. вестн. им. акад. И.П. Павлова. – 2014. – № 3. – С. 143-147.

3. Покровский А.В. Неспецифический аортоартериит / А.В. Покровский [и др.] // Ирис. – 2002. – 224 с.

4. Староверов И.Н. Особенности морфологических изменений сосудистой стенки при рестенозе / И.Н. Староверов, А.В. Кораблев, О.М. Лончакова // Рос. ме-дико-биол. вестн. им. акад. И.П. Павлова.

– 2014. – № 1. – С. 26-31.

5. Сучков И.А. Профилактика ре-стеноза в реконструктивной хирургии магистральных артерий / И.А. Сучков [и др.] // Наука молодых (Eruditio Juvenium). -2013. – № 2. – С. 12-19.

6. Abularrage C.J. Takayasudesease. / C.J. Abularrage, S. Arora // in Rutherford Vascular Surgery. – 7th ed. – 2009 with updates. – Vol. 2. – Ch. 78.

7. Politano A.D. Direct surgical repair of aortic arch vessels / A.D. Politano, K.J. Cherry // in E.L. Chaikof, R.P. Cambria

– Atlas of vascular surgery and endovascular therapy. – 2015. – P. 126-139.

Читайте также:
Диакарб и Аспаркам грудничку + Отзывы. Врач Комаровский советует. Диакарб с аспаркамом как принимать взрослым

8. Waern A.U Takayasu’s arteritis: a hospital-region based study on occurrence,

treatment and prognosis / A.U. Waern, P. Andersson, A. Hemmingsson // Angiology. -1983. – Vol. 34. – P. 311-320.

9. Concise Report. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK / R. Watts [et al.] // Rheumatology. – 2009. – Vol. 48. – P. 1008-1011.

10. Toshihiko N. Current status of large and small vessel vasculitis in Japan. / N. Toshihiko // Int J Cardiol. – 1996. – Vol. 54. – P. 91-98.

11. Angiographic findings of Takaya-su arteritis: New classification / Akihiro Hata // International Journal of Cardiology. -1996. – Vol. 54. P. 155-163.

12. Aneurysmal form of aortoarteritis (Takayasu’s disease): analysis of thirty cases. / S. Kumar [et al.] // Clin Radiol. – 1990. -№42(5). – P. 342-347.

13. De Souza A.W.S Diagnostic and classification criteria of Takayasu arteritis / A.W.S. de Souza, J.F. de Carvalho // Journal of Autoimmunity. – 2014. – №48-49. – P. 79-83.

14. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EU-LAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönleinpurpura, childhood polyarteri-tisnodosa,childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis. – Ankara, 2008. – Part II: final classification criteria / S. Ozen [et al.] // Ann Rheum Dis. – 2010. -Vol. 69. – P. 798-880.

15. Follow-up CT evaluation of the mural changes in active Takayasu arteritis / S.Y. Kim [et al.] // Korean J Radiol. – 2007.

– Vol. 8. – P. 286-294.

16. Takayasu arteritis: diagnosis with MR imaging and MR angiography in acute and chronic active stages / Y.H. Choe [et al.] // J Magn Reson Imaging. – 1999. – Vol. 10.

17. Carotid artery involvement in Taka-yasu’s arteritis: evaluation of the activity by

ultrasonography / S.H. Park [et al.] // J Ultrasound Med. – 2001. – Vol. 20. – P. 371-378.

18. Clinical diagnosis and management of large vessel vasculitis: Takayasu arteritis / S. Chatterjee [et al.] / Curr Cardiol Rep. – 2014. – Vol. 16. – P. 498-504.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Калмыков Еган Леонидович – к.м.н., зам. директора по научной работе Национального научного центра трансплантации органов и тканей человека Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан. E-mail: egan0428@mail.ru

Садриев Окилджон Немантжонович – к.м.н., ст. науч. сотрудник Республиканского научного центра сердечнососудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан.

Аортоартериит: какого прогноза ожидать от патологии?

Аортоартериит: какого прогноза ожидать от патологии?

Аортоартериит – воспалительный процесс во внутренних стенках артерий и их ответвлений. Второе название – болезнь Такаясу ревматоидного характера. При развитии наблюдается разрушение среднего гладкомышечного слоя с замещением на соединительную ткань. Возникает гранулематоз просвета сосудов, аневризма, утолщаются средние и внутренние оболочки кровеносных сосудов с последующим отмиранием гладкомышечных клеток и эластичных волокон. Нарушается кровообращение в тканях и органах, поражаются сосудистые стенки, что со временем приводит к тромбозу вен, формированию атеросклеротических бляшек.

Каким бывает аортоартериит?

Неспецифический аортоартериит с учетом анатомии поражения различают на типы:

  • 1 тип в случае поражения ветвей дуги аорты, близлежащих артерий;
  • 2 тип при воспалительном процессе в брюшном (грудном) отделе аорты;
  • 3 тип в случае поражения дуги аорты совместно с брюшным (грудным) отделом;
  • 4 тип при воспалении легочной артерии.

Независимо от схемы развития неспецифического аортоартериита Такаясу, отсутствие лечения на раннем этапе чревато инвалидностью.

Факторы риска

Эпидемиология заболевания повышена у жителей Южной Америки, юго-восточной Азии. Чаще у девочек-подростков в возрасте 10-20 лет, и молодых женщин от 30 до 40 лет.

Этиология болезни до конца не изучена. Врачи предполагают, что основной фактор риска – инфекционно-аллергическая или аутоиммунная агрессия. Может стать причиной генетическая предрасположенность в случае выявления у пациентов в крови лимфоцитарного антигена MВ3, гена HLA-DR4.

Болезнь Такаясу развивается на фоне дисбаланса иммунитета, развития аутоиммунных нарушений. У пациентов в крови выявляется увеличение количества CD4+ Т-лимфоцитов и снижение количества CD8+ Т-лимфоцитов. При этом соотношение лимфоцитов явно нарушено, повышена активность эластазы и экспрессии антигенов МНС I и II типа.

Причины возникновения

Причины до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие болезни влияют:

  • вирусы, в частности, туберкулиновая палочка;
  • генетическая предрасположенность в случае рождения однояйцевых близнецов;
  • сывороточная лекарственная непереносимость.

По мнению многих исследователей, именно инфекция провоцирует развитие иммунодефицитного состояния у пациентов. Подтверждается это при выявлении антител в плазме крови. Хотя точно сказать сложно, что на самом деле является первичным механизмом развития аутоиммунного заболевания, а что – вторичным, если развивается воспалительный процесс на дуге аорты, легочной артерии, в брюшном или грудном отделе.

Читайте также:
Мастит компресс из донника лекарственного, простой рецепт.

Симптомы

Признаки при аортоартериите напрямую зависят от месторасположения пораженного очага. Если это:

  • зрительный нерв, то наблюдается ухудшение зрения, развитие слепоты, раздвоение предметов перед глазами;
  • артериальные сосуды – инфаркт миокарда, сбой коронарного кровообращения, недостаточность аорты;
  • брюшной отдел аорты – боль при ходьбе, нарушение кровообращения в ногах;
  • почечная артерия – развитие тромбоза артерии, присутствие эритроцитов в моче;
  • легочная артерия – одышка, боль в груди.

Основные симптомы при остром течении болезни:

  • расширение сердечной границы;
  • появление узловатой эритемы;
  • геморрагическая сыпь на теле;
  • боль в суставах, мышцах при ходьбе и физической нагрузке;
  • диастолические, систолические шумы;
  • рези и колики в животе;
  • анемия с наличием С-реактивного белка в составе крови.

Отсутствие лечения на начальном этапе неизбежно приведет в хроническую форму, когда симптомы будут несколько отличаться от острой фазы:

  • слабость в руках;
  • боль, ломота в нижних конечностях с усилением при повышенной нагрузке;
  • отсутствие пульса на одной, обеих руках;
  • сбой функций почек;
  • видоизменение глазного дна;
  • головокружение;
  • потеря сознания;
  • раздвоение в глазах;
  • развитие куриной слепоты на одном глазу;
  • одышка;
  • боль в груди;
  • повышение давления на фоне сужения сосудов.

Переход в хроническое течение болезни наблюдается по истечении 6-8 лет с момента обострения и острой фазы развития. Пациенты не должны пренебрегать появлением боли при ходьбе в области крупной артерии, нарушением координации движений, снижением памяти, миалгией. Важно выявить причины недомоганий на раннем этапе.

Симптомы хронической фазы аортоартериита:

  • снижение веса;
  • незначительное повышение температуры;
  • ревматическая боль в суставах;
  • усиление потоотделения по ночам;
  • излишняя утомляемость;
  • признаки плеврита, перикардита, ревматоидного артрита.

Симптомы схожи с артритом, поэтому в ходе проведения диагностики для постановки точного диагноза врач опираются на 3-4 основные критерия.

Диагностика

Аортоартериит (болезнь Такаясу) диагностируется, если выявлено не менее 3 признаков у пациента из перечисленных:

  • устойчивые показатели давления;
  • увеличенная СОЭ при неустановленном провоцирующем факторе;
  • сужение артерии;
  • шум в аорте при прослушивании;
  • перемежающаяся хромота;
  • возраст до 40 лет;
  • наличие ослабленной периферической пульсации, патологических шумов в проекции брюшной аорты и подключичной артерии;
  • перемежающаяся хромота, как развитие синдрома у пациентов;
  • разница артериального давления в области плечевой артерии с превышением на 10-12 мм рт.ст;
  • наличие недостаточности аортального клапана.

Основные методы исследования при аортоартериите Такаясу в клинике диагностики:

  • общий анализ крови и на биохимию с целью выявления отклонений в составе крови, характерных для данной патологии;
  • ангиография, рентген сосудов путем введения контрастного вещества, помогающего выявить участки сужения артерий;
  • рентген грудной клетки для обнаружения пораженных участков в легочной артерии, овальном стволе;
  • УЗИ сосудов, метод сканирования для оценки скорости кровотока, состояния коронарных сосудов;
  • реоэнцефалография для оценки степени зажатости кровеносных сосудов головного мозга;
  • эхокардиография для отслеживания функций сердечной мышцы.

Важно отличить приобретенный аортоартериит от аномального (врожденного), развития тромбоэмболии.

При неспецифическом приобретенном аортоартериите затронуты практически все группы сосудов, при врожденном – поражается отдельный участок артерии.

Характерная особенность заболевания – развитие непосредственно у молодых женщин. Его нельзя путать с атеросклерозом, чаще диагностируемым у пожилых мужчин.

Для эффективного лечения важно установить точный диагноз после полного обследования.

Лечение на разных стадиях

Терапевтическое лечение направлено на снятие воспаления, устранение возможных ишемических осложнений и признаков артериальной гипертензии, восстановление показателей АД до нормы.

В основе медикаментозной терапии – гормональные препараты, помогающие снять основные симптомы, достичь устойчивой ремиссии, предотвратить развитие атеросклероза и сердечно-сосудистых осложнений.

Нередко проводится антиагрегантная терапия. В ее составе ацетилсалициловая кислота и статины, помогающие вывести из сосудов атеросклеротические отложения.

При аортоартериите лечение затруднительно, если поражены артерии верхних конечностей, когда сильно сужен артериальный просвет, ухудшен кровоток. У пациентов наблюдаются признаки ишемии. Антигипертензивная терапия проводится при наличии устойчиво высоких показателей давления, при излишнем сужении почечных артерий.

Операции по устранению стеноза артерий назначается в запущенных случаях. Основная цель – поспособствовать восстановлению кровоснабжения в органах и тканях, предотвратить дальнейшее развитие патологических процессов.

Возможно проведение шунтирования аорты, если аневризма явно увеличена и не исключен ее разрыв в любой момент. Пациентам важно соблюдать в строгости все рекомендации врачей.

На начальном этапе проводят медикаментозную терапию с назначением аминохинолинов (Преднизолон, Метотрексат) и антикоагулянтов для нормализации артериального давления.

Если медикаменты не приносят улучшений, выражены нарушения функций головного мозга (конечностей), то хирургическое вмешательство становится неизбежным. Применимы следующие методики для восстановления кровоснабжения тканей, органов:

  • ангиопластика при единичных видоизменениях в сосудах почек;
  • шунтирование путем установки синтетических сосудистых протезов (при обширном поражении сосудов);
  • эндартерэктомия в случае изолированных окклюзий артерий, отходящих от аорты.
Читайте также:
Домперидон инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие

Прогноз и профилактика

Неспецифический аортоартериит – болезнь неизлечимая. Основная задача врачей — добиться устойчивой ремиссии, чтобы пациенты могли вести привычный образ жизни.

Прогноз зависит от имеющихся осложнений, тяжести самого патологического процесса, стадии болезни и даже настроя, возраста пациента.

Ситуация усложняется, если успели развиться серьезные осложнения: расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша, инфаркт миокарда.

Пациентам рекомендуется соблюдать все предписания врача, не пропускать прием медикаментов для достижения устойчивой ремиссии. Можно ожидать положительных результатов поле проведения терапии, если заболевание выявлено на раннем этапе.

Если начать адекватное лечение вовремя, то 5-15 летний рубеж выживаемости пациентов в 90% случаев гарантирован. При развитии осложнений смертельный исход наблюдаются в 50% случаев.

Особые профилактические меры не предусмотрены. Аортоартериит требует серьезного подхода к лечению. Пациентам важно проходить своевременно обследование не реже 1 раза в год, выявлять и лечить хронические патологии на начальном этапе.

Болезнь Такаясу

Что такое Болезнь Такаясу –

Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже – чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей.

Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже – чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Что провоцирует / Причины Болезни Такаясу:

Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт. на основании своих исследований предполагают, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.

Симптомы Болезни Такаясу:

В клинической картине можно выделить две стадии.

  • В начальной, острой стадии преобладают системные симптомы – невысокая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к ошибочному диагнозу РА. Гораздо реже встречаются плеврит, перикардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА.
  • Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до нескольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения.

Характерно отсутствие пульса по крайней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс артерий – лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бедренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезненными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы. Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагрузках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий. При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого сужения соответствующих артерий, что делает необходимым измерять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии. Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гипертонией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аортит может стать причиной относительной недостаточности аортального клапана. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжеечной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.

Читайте также:
Ангина: симптомы, признаки и лечение в домашних условиях

При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.

Диагностика Болезни Такаясу:

Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значительное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко увеличено.

Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабления пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии. Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже – в брюшной аорте и ее ветвях. Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов. Для динамического наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно использовать эхокардиографию.

Лечение Болезни Такаясу:

Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смерти – сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения. Основной метод терапии – кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30-60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстановлением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2-4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Общая длительность лечения должна быть не менее года. Одновременно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям – сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный – 5-летняя выживаемость превышает 80%.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Такаясу:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Такаясу, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Как лечить болезнь (синдром) Такаясу и какие симптомы неспецифического аортоартериита (артериита)

Аортоартериит (болезнь Такаясу), или болезнь отсутствия пульса, — это воспаление крупных сосудов.
В нашей стране, в отличие от стран Азии (в частности, Индии) случаи аортоартериита у детей встречаются редко. Однако это заболевание поражает детей всех этнических групп и во всем мире занимает 3-е место среди детских васкулитов после геморрагического васкулита и болезни Кавасаки. Девочки заболевают в 2,5 раза чаще мальчиков.

Примерно в 1/3 случаев аортоартериит проявляется до 20-летнего возраста; симптомы обычно возникают у детей старше 10 лет, хотя описан случай заболевания и у 8-месячного ребенка. Интервал между первыми проявлениями и диагнозом у детей достигает 19 мес, т. е. почти в 4 раза больше, чем у взрослых.

Хроническое воспаление с облитерацией поражает преимущественно аорту и ее главные ветви. Поражения почек включают мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефрит, а также амилоидоз.

Антиген, ответственный за развитие аортоартериита, пока не установлен, но, согласно ряду полученных в Азии данных, это заболевание ассоциировано с туберкулезом. В некоторых случаях идентификация в положениях 63 и 67 молекулы HLA-B остатков соответственно глутаминовой кислоты и серина предполагает наличие специфического антигенсвязывающего сайта. Аналогичную последовательность аминокислотных остатков находили и у больных неазиатского происхождения.

Нередко обнаруживаются иммунные комплексы и активация комплемента, а также антитела к эндотелиальным клеткам, которые усиливают экспресссию молекул адгезии. Однако неизвестно, почему поражаются только крупные сосуды. Уровень цитокинов, в том числе ИЛ-6, повышен; увеличено и число Т-лимфоцитов с определенными рецепторами (V и V*), что свидетельствует о развитии иммунной реакции на антиген.

Читайте также:
Ксидифон – инструкция по применению раствора, аналоги, отзывы, цена

Клинические проявления аортоартериита. Ранние стадии заболевания, еще до исчезновения пульса, характеризуются ночной потливостью, потерей аппетита и массы тела, утомляемостью, миалгией и воспалением суставов, вслед за чем развивается необъяснимая артериальная гипертония. На стадии исчезновение пульса общие симптомы у детей имеются в 2 раза чаще, чем у взрослых; обнаруживается спленомегалия. На коже появляются узловая эритема, эритема типа бабочки и узловатый васкулит. Развиваются дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, интерстициальный пневмонит, язвенный колит, ревматоидный артрит и полимиозит.

Диагностика аортоартериита. На стадии исчезновения пульса часто прослушивается характерный шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на лучевых артериях ослаблен или отсутствует. Перемежающаяся хромота у детей наблюдается реже чем у взрослых. У детей до 1 года эти симптомы могут сопровождаться папулезной сыпью, увеитом симметричным полиартритом и гранулемами, характерными для саркоидоза. Такой синдром иногда называют ювенильным системным гранулематозом.

Своевременные диагностика и лечение замедляют прогрессирование заболевания. Периодическое появление необъяснимых общих симптомов различной продолжительности в сочетании с повышением СОЭ требует незамедлительной и частой аускультации крупных артерий и измерения АД на всех четырех конечностях.

Аортоартериит следует отличать от острого ревматизма и ювенильного ревматоидного артрита. Поскольку при аортоартериите развивается aoртит и аортальная регургитация, необходимо оценить возможность наличия других заболеваний имеющих такие же признаки, в том числе болезнь Бехчета, синдром Когана (воспалительное поражение глаз, вестибулярные нарушения и снижение слуха, системный васкулит), рецидивирующий перихондрит, анкилозирующий спондилит (артрит с энтезопатией) и серопозитивный ревматоидный артрит. При редко встречающемся синдроме ювенильного преходящего артериита СОЭ может быть нормальной, а общие симптомы отсутствуют. Лабораторные исследования.

В типичных случаях обнаруживаются значительное повышение СОЭ (обычно не менее 60 мм/ч при измерении методом Вестергрена), микроцитарная гипохромная анемия и лейкоцитоз. У 30 % больных имеет место поликлональная гипергаммаглобулинемия. Содержание иммунных комплексов может оставаться повышенным и после нормализации СОЭ, свидетельствуя о продолжении активной стадии заболевания.

Диагноз можно подтвердить данными ангиографии, при которой часто выявляется резко расширенная дуга аорты, а также аневризмы и стенозы многих крупных артерий — сонных, подключичных, брюшной аорты и (у детей редко) коронарных артерий. Для последующего наблюдениям за состоянием сосудов используют МРТ.

Лечение аортоартериита. Важно как можно раньше обнаружить изменения сосудов и провести хирургическую резекцию наиболее опасных из них. Одновременно начинают активную иммуносупрессив-ную терапию. Используют преднизон (внутрь или внутривенно) в сочетании с другими средствами. В ряде случаев применялся метотрексат, но для подавления активной воспалительной реакции часто приходится вводить циклофосфамид (внутрь или внутривенно). Циклофосфамид повышает риск заражения Pneumocystis carinii, и поэтому рекомендуется профилактически принимать триметоприм/сульфаметоксазол.

Уже после первого курса терапии ремиссия наблюдается более чем у 50 % больных, но примерно в 25 % случаев ее вообще не удается достичь. Показатель 5-летней смертности составляет 35%. Симптоматические мероприятия сводятся к лечению артериальной гипертонии и психологической поддержке. Оснований для генетического консультирования нет.

Осложнения аортоартериита. Самое страшное осложнение этого нередко смертельного заболевания — разрыв аневризмы. Поэтому дилатированные участки сосудов резецируют, заменяя их отрезками подвздошных вен. Во избежание хронической гипертонии и недостаточной перфузии органов иногда проводят ангиопластику стенозированных участков сосудов, а для профилактики рестеноза используют стенты.

Прогноз аортоартериита. В прошлом смертность была очень высокой. Такие дети требуют постоянного врачебного наблюдения. Наиболее благоприятный прогноз обеспечивается ранней диагностикой и своевременным лечением, в том числе хирургическим.

Первая помощь при приступе стенокардии

Центр Патологии Органов Кровообращения оказывает полный спектр квалифицированных медицинских услуг, связанных с профилактикой, диагностикой и лечением стенокардии различной сложности.

Первая помощь при приступе стенокардии

Стенокардия практически всегда сопровождает ИБС. Впрочем, при других сердечно-сосудистых заболеваниях (утолщение сердечной мышцы, анемия) также фиксируются приступы стенокардии. Симптомы заключаются, прежде всего, в сильной боли в груди и нехватке воздуха. А причины – в кислородном голодании тканей сердца из-за атеросклеротического сужения просвета коронарных сосудов или резкого сосудистого спазма. Беда в том, что заболевание проявляет себя внезапно, поэтому как пациент, так и его близкие должны знать, что делать при приступе стенокардии, как оказать первую неотложную помощь. Стоит помнить, что эта болезнь является предынфарктным состоянием, поэтому требует квалифицированной диагностики и лечения. Сейчас вы можете пройти консультацию и комплекс подготовительных обследований при записи на курс усиленной наружной контрпульсации или ударно-волновой терапии сердца абсолютно бесплатно!

Читайте также:
Аллергия на шоколад - симптомы и лечение аллергия на шоколад

Спешите оставить заявку, период действия акции ограничен.

Признаки приступа стенокардии

Так как сосуды, подводящие кровь к сердцу, сужены из-за атеросклеротических бляшек, достаточно лишь небольшой физической или эмоциональной нагрузки, чтобы сердечная мышца ощутила нехватку кислорода и питательных веществ. В это время в тканях вырабатывается молочная кислота, являющаяся причиной болезненных ощущений.

Если после того, как вы поработали физически или переволновались, возникли боли в сердце, знайте – это первые признаки заболевания. При его развитии для возникновения приступа будет требоваться все меньше и меньше нагрузок. В тяжелых случаях признаки стенокардии проявляются при ходьбе в среднем темпе на расстояние 200 метров или подъеме на 1 этаж.

Симптомы приступа стенокардии

Внешние признаки заболевания схожи с симптомами вегетососудистой дистонии, ущемления нерва, остеохондроза, плеврита, поэтому следует знать, чем отличается от них приступ стенокардии.

Зачастую проявления достаточно индивидуальны. У различных больных приступ может длиться 1-15 мин. И даже боль воспринимается по-разному: как резкая, сжимающая, ноющая, отдающая в челюсть, плечо, горло, сопровождающаяся жжением.

Возникают болезненные ощущения:

  • при быстрой ходьбе, подъеме по лестнице;
  • физических нагрузках (особенно после обильной пищи);
  • эмоциональном напряжении, волнении, переживаниях, стрессе;
  • резком перемещении из теплого помещения в холод;
  • в состоянии покоя в ночное время.

Приступ стенокардии сопровождается дополнительными симптомами и признаками. Если у вас при возникновении болей потемнело в глазах, выступил обильный пот, похолодели конечности, вы чувствуете, что вот-вот наступит обморок, немедленно вызывайте врача – необходима первая неотложная помощь! У женщин к данным признакам прибавляется боль в желудке с тошнотой и изжогой, одышка и чувство слабости.

Первая помощь при приступе стенокардии

Болезнь проявила себя впервые? Наиболее правильным решением будет вызвать скорую помощь. При приступе стенокардии, признаки и симптомы которого проявились при ходьбе, физических усилиях, немедленно остановитесь и отдохните. Лучше всего занять удобное положение сидя, лежа и принять нитроглицерин, посредством которого обычно проводят купирование приступов стенокардии.

Если вы 3 раза приняли нитроглицерин, а он за 20 минут не дает привычного облегчения – симптомы не проходят, значит вы близки к инфаркту и требуется немедленная помощь врачей, возможно, с доставкой в реанимацию.

Неотложная помощь при симптомах приступа стенокардии также включает в себя самомассаж – он помогает снять острую боль, напряжение и инстинктивное чувство страха. Помассируйте грудь слева, шею, затылок. Уделите внимание коленным, плечевым, лучезапястным суставам.

Как снять приступ стенокардии дома?

Если приступ настиг вас в то время, когда вы лежали, нужно, чтобы вам оказали первую помощь. В первую очередь помогли вам сесть и спустить ноги вниз. Расстегните воротник, попросите, чтобы открыли окно в доме, квартире, или другом помещении, где вы находитесь и примите нитроглицерин.

При слабости, бледности, появлении холодного пота измерьте артериальное давление. Если оно снижено, принимать нитроглицерин не нужно. В таком случае купирование приступа лучше провести аспирином. А вот действие валидола вызывает споры в мире медицины: врачи все больше склоняются к его малой эффективности.

Для оказания эффективной первой помощи при приступе стенокардии всегда держите в домашней аптечке баралгин, седальгин, анальгин. Если болезнь сопровождается такими симптомами, как головные боли, примите одно из этих лекарств. При повышенной частоте пульса рекомендуется анаприллин.

Правила приема нитроглицерина

В рамках оказания первой неотложной помощи при приступе стенокардии вы можете использовать как таблетки (чтобы снять приступ вне дома), так и капли. Лекарство капают на кусочек сахара, который кладут под язык и ждут, пока он не растворится. Уточните дозировку у врача, но помните: нельзя принимать больше 3 таблеток (капель) за 15 минут.

Может закружиться голова, ведь действие лекарства заключается в расширении сосудов, снижении давления. Поэтому перед приемом примите удобное положение сидя или лежа.

Почему важно наблюдаться у врача?

Даже если приступ был всего один, это достаточный повод для прохождения диагностики в квалифицированной кардиологической клинике. Стенокардия может привести к возникновению инфаркта миокарда и даже летальному исходу. Только опытный врач-кардиолог своевременно определит проблему и назначит лечение, благодаря которому вы избегнете смертельного риска.

Весь спектр квалифицированных кардиологических услуг по диагностике, лечению и профилактике сердечно-сосудистых заболеваний вы получите в Центре патологии органов кровообращения CBCP, оснащенном европейским оборудованием экспертного класса.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: