Аномалии развития почек: причины, классификация и симптомы

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки – врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)

Протокол “Агенезия и другие редукционные дефекты почки”

Код по МКБ-10:

Q 60.0 – Агенезия почек односторонняя

Q 60.3 – Гипоплазия почки односторонняя

Q 60.4 – Гипоплазия почки двухсторонняя

Q 61.4 – Дисплазия почки

Q 62.5 – Удвоение мочеточника

Q 63.0 – Добавочная почка

Q 63.1 – Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка

Q 63.2 – Эктопическая почка

Q 63.3 – Гиперпластическая и гигантская почка

Q 63.8 – Врожденный камень почки

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

1. Симметричные – подковообразные, галетообразные.

2. Асимметричные – Z – и S – образные почки.

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

4. Губчатая почка

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
– полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек – обеднение или отсутствие кровотока.

Цистография – контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

При неясности диагноза – восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. – являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

ПМР не выявляется

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное – при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.

Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН – № 7, режим охранительный.

Читайте также:
Метастазы в позвоночнике – достоверная информация, которую нужно знать. Насколько страшны метастазы в позвоночнике и как их лечить

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

– санация очагов инфекций;

– вакцинация против гепатита В;

– прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф – 3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин – таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0 и 20,0

Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз – эндотрахеальный

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения:

– улучшение функции почек;

– нормализация артериального давления;

– купирование или уменьшение отеков;

– стабилизация нарушенных функций почек;

– улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

– отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Подковообразная почка и синдром Поттера (аномалии развития почек)

Общие сведения

Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.

Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.

Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.

Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.

Классификация

Сращение почек, подковообразная почка

Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:

  • нарушение оттока мочи;
  • болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
  • неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.

Поликистоз почек

Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.

Синдром Поттера

Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.

Причины

На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:

  • воспалительные и инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности;
  • применения ингибиторов АТФ и антибактериальных средствво время вынашивания беременности;
  • системные заболевания, выявленные в период беременности;
  • наличие вредных привычек (злоупотребление алкогольсодержащими напитками, курение, употребление наркотиков) и неправильный образ жизни во время вынашивания беременности.

Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.

Причины подковообразной почки

Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:

  • пронефрос (предпочка);
  • мезонефрос (первичная почка);
  • вторичная почка.

Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.

Симптомы

Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

Читайте также:
Диета Екатерины Миримановой минус 60: меню на каждый день

Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

Симптомы подковообразной почки

Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

  • характерная борозда под линией век;
  • аномально узкие щели век;
  • приплюснутость носика;
  • микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
  • выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
  • чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
  • аномально увеличенные уши.

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Анализы и диагностика

На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.

Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.

Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.

Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.

Лечение аномалии развития почек

Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

  • удаление добавочной почки;
  • стентирование сосудов почек;
  • стентирование почечных лоханок;
  • удаление удвоенной почки.

Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы)

По статистике в современном мире развитие аномалий мочеполовой системы встречается у каждого десятого человека на планете Земля. Аномалии приводят к серьезным нарушениям и проблемам физиологического и психологического характера. Диагностировать аномалии мочеполовой системы можно только с помощью специализированного медицинского оборудования, например, УЗИ или рентген.

Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы) – представляют собой генетические мутации, выраженные гипер развитием отдельного органа или наоборот, его недоразвитостью. Аномалии поражают почки, мочевой пузырь, мочеточники, уретру, а так же область мужских и женских гениталий.

Патологии органов мочеполовой системы делятся на два вида: аномалии структуры органа и аномалии расположения органа в брюшной полости. К нарушениям развития мочеточников можно отнести:

  • Удвоение
  • Врожденное сужение
  • Аплазия
  • Эктопия
  • Ретрокавальное расположение
  • Патология клапанов мочеточников

    При патологии мочевого пузыря встречается:

  • Удвоение
  • Дивертикул
  • Аплазия
  • Экстрофия

    Стоит отметить, что самым опасным является экстрофия – патология, как мочевого пузыря, так и брюшной полости, тазовых костей, а так же мочевыделительного канала. При данном заболевании требуется обязательное лечение, иначе оно может привести к летальному исходу.

    Патологии мочеиспускательного канала у мужчины представляют собой пороки развития уретры (мочевыделительной системы), или другими словами, врожденная патология структуры уретры и нарушение работы ее функций. К патологиям можем отнести: гипоспадию, эписпадию и удвоение.

    Гипоспадия встречается только у мужчин и представляет собой неправильное расположение наружного отверстия уретры, как правило, расположено ниже положенного.

    Эписпадия, наоборот, аномалия, при которой отверстие уретры расположено выше нормы в верхней полости полового органа.

    Стоимость консультации?

    Наименование услуги Цена (руб.)
    Прием врача уролога-андролога первичный 2000 руб.
    Прием врача уролога-андролога повторный 1500 руб.
    Приём акушера- гинеколога первичный 2000 руб.
    Приём акушера- гинеколога повторный 1500 руб.
    Прием врача акушера-гинеколога первичный (к.м.н.; д.м.н.) 2100 руб.
    Прием врача акушера-гинеколога повторный (к.м.н.; д.м.н.) 1600 руб.
    Назначение лечения (составление индивидуальной схемы лечения) 1500 – 3000 руб.

    Причины развития аномалий мочевыделительной системы

    Как правило, аномалии мочеполовой системы – это врожденные проблемы при развитии плода во время беременности. Так же возможны наследственные аномалии или патологии в мутировании гена. Аномалии закладываются в первые три месяца беременности, когда идет формирование внутренних органов плода. На их формирование может оказывать не благоприятное воздействие следующие факторы:

    Читайте также:
    Как лечить халязион верхнего века у взрослых: в домашних условиях без операции
  • Вирусные инфекции, которыми может болеть беременная женщина в период формирования плода(ВПЧ.Герпес 1 и 2 типа и т.д)
  • Вредные химические факторы (смолы, красители и так далее)
  • Чрезмерное употребление алкоголя, антибиотиков, наркотических и психотропных средств
  • Радиация

    Симптоматика и диагностика аномалий мочевыделительной системы

    Аномалии мочевыделительной системы могут впоследствии привести к развитию цистита, уретрита, пиелонефрита и так далее. Так же возможно образование камней в почках.

    Обнаружить аномалии можно с помощью лабораторных методов диагностики: УЗИ, магнитная томография, пальпация, урофлоуметрия, цистоуретроскопия, компьютерная томография.

    Важно помнить, что при обнаружении повышенной температуры по непонятным причинам, а так же потери аппетита, следует незамедлительно обратиться к урологу.

    Записаться на пройти обследование аномалий мочевыделительной системы

    Где пройдите пройти обследование аномалий мочевыделительной системы в Москве?

    В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройти обследование аномалий мочевыделительной системы. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.

    Майванди Рудольф Мухамедович

    Главный врач.
    Врач дерматовенеролог, уролог, андролог
    Уролог – андролог первой категории.
    Стаж работы: более 27 лет.

    Ведет прием дерматовенерологических и урологических пациентов с различной патологией. Обследование, диагностика, консультация и лечение ИППП ,простатитов, уретритов ,циститов и т.д. Удаление кожных новообразований различными способами (Сургитрон,лазер,крио).

    Журнал «Здоровье ребенка» 6 (49) 2013

    Вернуться к номеру

    Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика (часть 1)

    Авторы: Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А., Галич С.Р., Сочинская Т.В. – Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

    Версия для печати

    В статье представлены литературные данные о частоте, этиопатогенезе, основных клинических проявлениях, динамике физического развития, современных методах пренатальной и постнатальной диагностики и лечения, а также профилактике врожденных аномалий мочевой системы — агенезии и аплазии почек, удвоения почек и третьей, добавочной почки.

    У статті висвітлені літературні дані про частоту, етіопатогенез, основні клінічні прояви, динаміку фізичного розвитку, сучасні методи пренатальної та постнатальної діагностики і лікування, а також профілактику вроджених аномалій сечової системи — аплазії та гіпоплазії нирок, подвоєння нирок та третьої, додаткової нирки.

    The literature data about frequency, etiopathogenesis, the main clinical symptoms, dynamic of physical development, modern methods of prenatal and postnatal diagnosis and treatment, as well as prevention of congenital disorders of urinary system — agenesia and aplasia, duplicated kidney and third, additional kidney is presented in article.

    аномалии почек, агенезия, аплазия.

    аномалії нирок, агенезія, аплазія.

    anomalies of the kidneys, agenesia and aplasia.

    Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах. По данным ВОЗ, они обнаруживаются у 2,5–3 % новорожденных, около 1 % составляют генные болезни, 0,5 % — хромосомные и в среднем 1,5–2 % приходится на долю врожденных пороков развития (ВПР), обусловленных действием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов. Частота выявления ВПР с возрастом ребенка увеличивается и к концу первого года жизни достигает 5–7 %.

    Согласно официальной статистике, в Российской Федерации частота ВПР и наследственных заболеваний (НЗ) среди всех новорожденных составляет 4–5 %, а их доля в структуре младенческой смертности достигает 35–40 %. Ежегодно в РФ на каждую тысячу рождается от 40 до 50 детей с ВПР и НЗ. В Украине ежегодно рождается около 10 тыс. детей с ВПР и НЗ. В целом частота регистрируемых новорожденных с генетическими расстройствами в Украине сопоставима с европейскими показателями.

    Причины 40–60 % ВПР неизвестны. Это спорадические дефекты рождения, возникающие случайно и имеющие низкий риск повторения у будущих детей. Для 20–25 % аномалий более вероятны многофакторные причины, отражающие комплексное взаимодействие разных небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10–13 % аномалий связывают с воздействием внешней среды, для 12–25 % аномалий доказано наличие исключительно генетических причин.

    Формирование пороков развития происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3–10­я недели беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях.

    При этом может быть недоразвитие органов либо их частей (гипоплазия) или избыточное их развитие, отсутствие органов либо части тела (агенезия), неправильное положение либо перемещение органов (дистопия), неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия). Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат нарушения развития двух и более органов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного органа.

    Врожденные пороки мочевой системы относятся к наиболее частым аномалиям, составляя 35–40 % от пороков всех органов и систем.

    Читайте также:
    Зубная паста от прыщей на лице помогает и можно ли мазать

    Большое разнообразие врожденных аномалий развития систематизировано в классификации А.В. Люлько с соавт. (1984), в которой к аномалиям количества относятся:

    — агенезия одной или обеих почек;

    — третья, добавочная почка;

    — удвоение почек одно­ и двустороннее.

    Агенезия почки (почек) — полное отсутствие почечных структур одной или обеих почек. Агенезия почек может сочетаться с одно­ или двусторонним отсутствием мочеточников и мочевого пузыря.

    Согласно МКБ­10 выделяют Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки. Включает атрофию почки врожденную и инфильтративную, врожденное отсутствие почки.

    Q60.0 Агенезия почечная односторонняя.

    Q60.1 Агенезия почечная двусторонняя.

    Q60.2 Агенезия почечная неуточненная.

    Q60.3 Гипоплазия почечная односторонняя.

    Q60.4 Гипоплазия почечная двусторонняя.

    Q60.5 Гипоплазия почечная неуточненная.

    Q60.6 Синдром Поттера.

    По МКБ­10, почечная гипоплазия является одним из видов агенезии. Хотя большинство авторов указывают на существенную разницу между этими пороками: агенезия почки относится к порокам количества, а гипоплазия — к порокам структуры почки. Между этими двумя видами аномалий авторы выделяют аплазию — резкое недоразвитие почки, при котором некоторые почечные структуры сохранены, т.е. аплазия является крайней степенью гипоплазии. Впервые аплазию почки описал Везалий в 1543 г.

    Частота. Средняя частота односторонней агенезии, включая случаи аплазии, составляет 1 на 900–1500 рождений, двусторонняя агенезия встречается с частотой 3,5 на 10 000 рождений. Среди всех больных с аномалиями почек аплазия одной почки встречается относительно часто — у 4–8 %. Как правило, отсутствует левая почка. Чаще поражаются мальчики: соотношение полов м : ж при двусторонней агенезии почек — 2,6 : 1, при односторонней — 2 : 1.

    Этиология и патогенез. Этиологически данный порок неоднороден. В большинстве случаев агенезия и гипоплазия почек встречаются спорадически. Отмечено увеличение случаев данного порока развития среди детей матерей, страдающих диабетом. Изолированная агенезия почки — следствие нарушения дифференцировки нефрогенной бластемы. А.В. Айвазян с соавт. (1988) относят агенезию (аплазию) почек к эмбриофетопатии первых 6 недель внутриутробного периода, а М.С. Игнатова (1989) — к бластопатии первых 15 дней имплантации, выделяя критический период с 7­го по 12­й день. Аплазия почки в сочетании с агенезией половых органов возникают вследствие отсутствия дифференцировки нефрогенного края. Тератотропный период (ТТП) такой формы порока — до 24–26­го дня эмбриональной жизни. Арения в сочетании с полным или частичным удвоением матки и влагалища возникают в результате нарушения дифференцировки мезонефрогенного протока и уретральной трубки. ТТП данной формы порока — до 6­й недели эмбриональной жизни. При двусторонней агенезии почек вследствие нарушения у плода экскреции жидкости развивается маловодие, что, в свою очередь, приводит к компрессии плода. Это и является основным патогенетическим звеном в формировании характерной клинической картины агенезии почек.

    Пренатальная диагностика. Срок наиболее ранней пренатальной ультразвуковой диагностики агенезии почек — 13–17 нед. беременности. Выделена патогномоничная триада эхографических признаков агенезии обеих почек (рис. 1): отсутствие изображения структур почек плода в обычном месте и в местах возможной эктопической локализации, отсутствие эхотени мочевого пузыря, маловодие в ранние сроки (до 17 нед. беременности).

    Пренатальный диагноз агенезии обеих почек может вызывать серьезные трудности, так как в условиях выраженного маловодия значительно затруднена визуализация внутренних органов плода. По данным разных исследователей, агенезию почек удается точно диагностировать при УЗИ плода в 69–73 % случаев.

    Ранним признаком двусторонней агенезии почек является отсутствие мочевого пузыря после 13­й нед. гестации. К поздним проявлениям относится маловодие после 16–18­й нед., а в некоторых случаях — после 26­й нед.

    Дифференциальная диагностика проводится с выраженной гипоплазией почек, при которой также отмечается маловодие и может не визуализироваться мочевой пузырь. Важным диагностическим критерием порока является отсутствие почечных артерий (рис. 2б). В норме почечные артерии четко визуализируются при продольном сканировании туловища плода и отходят от аорты (рис. 2а).

    Пренатально односторонняя почечная агенезия выявляется значительно реже, чем встречается. Это обусловлено тем, что при односторонней почечной агенезии, как правило, сохраняется нормальное количество амниотической жидкости, визуализируется мочевой пузырь, а надпочечник может быть принят за почку. Может выявляться компенсаторное увеличение имеющейся единственной почки.

    Тактика ведения беременности и родоразрешения. При диагностике маловодия, в особенности на ранних сроках беременности, всегда следует осуществлять поиск агенезии почек. При односторонней агенезии рекомендуются пре­ или постнатальное кариотипирование для исключения хромосомных аномалий и тщательное изучение УЗ­анатомии внутриутробного ребенка с целью выявления сочетанных пороков.

    Двусторонняя агенезия почек сопровождается симметричной формой задержки роста внутриутробного ребенка и маловодием, являющимися клиническими признаками прогрессирующей плацентарной дисфункции. Проведение коррекции плацентарной дисфункции при указанном пороке обычно неэффективно. Высок риск невынашивания, в том числе преждевременных родов и мертворождения, обусловленного внутриутробной гибелью ребенка.

    Пренатальное выявление этого летального порока до 22 недель является показанием к прерыванию беременности по медицинским показаниям в поздних сроках. В случаях отказа от прерывания беременности, как и при поздней диагностике порока, используется консервативная акушерская тактика.

    Сочетание с другими пороками. Агенезия почек часто сочетается с другими ВПР и является составной частью известных комплексов множественных врожденных пороков развития (синдром каудальной регрессии и др.). При односторонней агенезии почки, как правило, отсутствуют соответствующие мочеточник и половая железа. У девочек агенезия почки в 70 % случаев сочетается с аномалиями половых органов (отсутствие или недоразвитие матки и ее придатков, двурогая матка, атрезия влагалища и др.). У мальчиков в 20 % случаев агенезия почки сочетается с отсутствием или недоразвитием семенного пузырька, предстательной железы и др.

    Читайте также:
    Бактисубтил: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги, как принимать капсулы бактисубтил детям

    Клиника. Для детей с этой патологией характерны лицевые дисморфии — выступающие лобные бугры, деформированные низко расположенные ушные раковины, широкий плоский нос, микрогнатия, гипертелоризм глаз, эпикант, одутловатость лица — лицо Поттера (рис. 3). Вследствие маловодия и компрессии плода наряду с типичным лицом практически у 100 % детей с данным пороком наблюдаются вторичная гипоплазия легких и деформация нижних конечностей (вывих тазобедренных суставов, косолапость), чрезмерная складчатость кожи и увеличение размера живота. Почти половина детей с агенезией почек рождаются недоношенными. Порок летальный — дети с агенезией (аплазией) обеих почек рождаются мертвыми или умирают в первые дни после рождения, хотя описаны случаи жизни детей без почек в течение 10–23 дней.

    Ранним и нередко единственным проявлением агенезии и аплазии почек является анурия. Проявления односторонней агенезии и аплазии отсутствуют. Так как аплазия почки сопровождается обычно гипертрофией контралатеральной, при пальпации живота ее принимают за опухоль. Клиническое значение состоит в опасности заболевания единственной почки. Полное урологическое обследование в данном случае выявляет агенезию или аплазию одной почки (рис. 4).

    Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика заключается в УЗИ почек новорожденного при наличии множественных стигм дизэмбриогенеза, пороков развития половых органов и длительной (более 12 часов) анурии, а также цистоскопии, экскреторной урографии, аортографии, пневмоперитонеографии.

    Лечение. При двусторонней аплазии порок летальный, при нарушении функции единственной почки показана трансплантация органа. В случае односторонней аплазии при наличии здоровой почки прогноз благоприятный. Профилактика заключается в предупреждении воздействия тератогенных факторов в первые 2 недели беременности и в прерывании беременности при обнаружении УЗ­картины отсутствия или аплазии обеих почек. При генетическом консультировании семьи обсуждается прогноз и риск повторения порока, возможные варианты наследования и результаты патологоанатомического исследования. В связи с этим рекомендовано УЗИ почек у ближайших родственников. Агенезию почек при аутопсии дифференцируют с выраженной гипоплазией почек (олиго­нефротическая гипоплазия), которая обычно не имеет семейного повторения.

    1. Богатирьова Р.В. Міжрегіональна програма пренатального генетичного моніторингу природжених вад розвитку «Реплікація» // ПАГ. — 1998. — № 5. — С. 60­62.

    2. Врожденные пороки развития: Практическое руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич, Е.Л. Холодкова, Н.А. Никитина, Е.А. Калашникова. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

    3. Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей // Педиатрия. — 2006. — № 1. — C. 87­94.

    4. Горин В.С., Серов В.Н. и др. Современные методы пренатальной диагностики хромосомных заболеваний // Вестник. — 2000. — № 3. — С. 47­53.

    5. Давыденкова Е.Ф., Бутомо И.В. Основные направления профилактики врожденных пороков развития // Педиатрия. — 1985. — № 12. — С. 51­53.

    6. Зелинская Д.И. О состоянии детской инвалидности и реализации федеральной целевой программы «Дети­инвалиды» // Рос. пед. журнал. — 2001. — № 2. — С. 4­7.

    7. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1989. — 456 с.

    8. Калмин О.В., Калмина О.А. Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно­методическое пособие. — Пенза: Изд. ПГУ, 2000. — 192 с.

    9. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. — М.: Видар, 1997. — Т. 2. — 320 с.

    10. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития // Тератология человека: Рук. для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — C. 18­46.

    11. Лильин Е.Т., Герасимова О.И., Савицкая Т.В. Перспективы антенатальной профилактической терапии врожденных пороков развития // Тер. архив. — 1990. — Т. 62, № 10. — С. 77­78.

    12. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Детская урология: Руководство. — М.: Медицина, 1986. — 496 с.

    13. Лукьянова Е.М. Современные возможности пренатальной диагностики врожденной патологии плода // Перинатологія та педіатрія. — 1991. — Т. 36, № 5. — С. 74­77.

    14. Майборода Т.А. Пренатальна діагностика вроджених вад розвитку плода // Ультразвукова перинатальна діагностика. — 2000. — № 13. — С. 87­93.

    15. Минков И.П. Мониторинг врожденных пороков развития: их пренатальная диагностика, роль в патологии у детей и пути профилактики // Перинатологія та педіатрія. — 2000. — № 1. — С. 8­14.

    16. Нікула Е.Т. Частота природженої патології у живонародженних України: Автореф. дис. канд. мед. наук / Укр. наук.­гігієн. центр. — К., 1999. — 16 с.

    17. Опыт применения УЗ­исследований для выявления пороков мочевой системы у детей при массовых обследованиях / И.П. Минков, О.Ю. Малютенко, С.А. Крестина, Л.И. Торбинская // Педиатрия. — 1991. — № 5. — С. 84­88.

    Читайте также:
    Как и чем лечить трещины на руках: лечебные кремы и мази

    18. Основы практической урологии детского возраста / Люлько А.В., Мурванидзе Д.Д., Возиянов А.Ф. — Киев: Вища шк., 1984. — 286 с.

    19. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка: Руководство для врачей: В 2 т. / Под ред. Т.Е. Ивановской, Л.В. Леоновой. — М.: Медицина, 1989. — Т. 1. — 384 с.

    20. Пороки развития почек и мочеточников / А.В. Айвазян, А.М. Войно­Ясенецкий. — М.: Наука, 1988. — 488 с.

    21. Рапопорт С.В., Мотлох Л.Н., Иванова Э.И. Роль врожденных аномалий мочевыводящих путей в развитии заболевания почек у детей // Вопр. охр. мат. и дет. — 1988. — Т. 33, № 10. — С. 63­66.

    22. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. — Одесса: АО «Бахва», 1994. — 448 с.

    23. Резник Б.Я., Минков И.П., Подгорная Т.Г., Кривенькая М.Н. и др. Частота и клинико­генетическая характеристика аномалий органов мочевой системы у детей // Урол. и нефрол. — 1991. — № 4. — С. 37­41.

    24. Рудень В.В. Вдосконалення системи первинної профілактики природжених вад розвитку людини через механізм використання психології її споживача просвітньої інформації // Вісн. наук. досл. — 2000. — № 4. — С. 4­6.

    25. Рудень В.В. Модель управління системою інформаційно­просвітнього забезпечення населення основами медико­генетичних знань з питань попередження виникнення та розвитку природжених вад // Ліки України. — 2000. — № 2(43). — С. 17­20.

    26. Рудень В.В. Профілактика природжених вад розвитку. — Львів: Ліга­Прес, 2002. — 228 с.

    27. Сорокман Т.В., Швигар Л.В. Генетичний моніторинг. Частина І. Проблеми епідеміології уродженних вад розвитку // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109­111.

    28. Указ Президента України № 118/99 від 4 лютого 1999 р. «Про цільову комплексну програму генетичного моніторингу в Україні на 1999–2003 роки» // Еженедельник «Аптека». — 1999. — № 6 (15 февраля).

    29. Шадлун Д.Р. Шляхи зниження перинатальної смертності на сучасному стані // ПАГ. — 2000. — № 1. — С. 108­110.

    30. Шейко Л.П. Вроджені вади розвитку у дітей: Автореф. канд. мед. наук. — К., 1998. — 19 с.

    31. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1997. — 448 с.

    32. Zum Bauchdeckena plasiesyndrom / L. Rohden, G. Reppin, I. Iaenecke et al. // Kinderaztl. Prax. — 1980. — Bd. 48, № 12. — S. 640­650.

    Аномалии развития почек: причины, классификация и симптомы

    К врождённой патологии почек относят пороки развития и метаболические нефропатии.

    Пороки развития связаны с нарушением эмбриогенеза и выражаются различными аномалиями.

    Разновидности

    Аномалии расположения (почки располагаются в грудной клетке, подвздошной области, тазовой полости и др.), взаимоотношения и формы (сращенные почки, например подковообразная) клинически проявляются, как правило, болью, возникающей при перемене положения тела, физическом напряжении. Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при осложнениях (почечно-каменной болезни, гнойном пиелонефрите и гидронефрозе).

    Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных почек производят их удаление.

    Аномалии почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы

    Агенезия почки — результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Дети с двусторонней агенезией почки обычно рождаются мертвыми. При односторонней агенезии почки единственная почка обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении.

    Аплазия почки — тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Обычно аплазия почки не проявляется клинически и распознается при обследовании по поводу заболеваний противоположной почки. В редких случаях отмечается артериальная гипертензия. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает при резко выраженных болях, развитии артериальной гипертензии. Лечение оперативное — удаление аплазированной почки.

    Гипоплазия почка — уменьшение в размерах почки. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибает в первые годы жизни. Односторонняя гипоплазия почки клинически может быть бессимптомной. Однако в такой почке нередко возникает пиелонефрит, зачастую приводящий к развитию почечной гипертензии. Противоположная почка компенсаторно гипертрофирована (увеличена). Лечение при односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, обычно сводится к нефрэктомии.

    Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый — поликистоз. Нередко сочетается с кистозными изменениями других органов (печень, селезенка). Симптомы неспецифичны. Возможны тупые боли в пояснице, эритроциты в моче, артериальная гипертензия, ночное учащенное мочеиспускание. При поликистозе почки часто развиваются пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, туберкулез почек. Лечение направлено на борьбу с пиелонефритом, гипертензией, нарушениями водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство становится необходимым при почечном кровотечении, обтурирующем (закрывающем просвет) камне, нагноении кист, развитии злокачественной опухоли почек.

    Клинически значимыми аномалиями почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия (врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью),врожденные стеноз и аневризма почечной артерии, приводящие к развитию вазоренальной артериальной гипертензии. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.

    Читайте также:
    Бактериофаг стафилококковый: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

    Наследственные метаболические нефропатии развиваются при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ в организме с вовлечением в патологический процесс почечных механизмов. К ним относят наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия, цистиноз).

    Для наследственных нефропатий, несмотря на их многообразие, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное скрытое течение, нередко с “изолированным мочевым синдромом”, что чаще расценивается как одна из форм латентного нефрита. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние «малые аномалии» (диспропорциональные конечности, низкий рост и т.п.). Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций.

    Лечение проводится в нефрологическом отделении и имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При каждом виде нефропатии назначается специальная диета. Чтобы стимулировать синтез ферментов почечных канальцев, ответственных за обмен того или иного вещества назначают витамины, метаболические препараты. Лечение длительные, больные должны находиться под наблюдением нефролога.

    Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

    Пройти диагностику и лечение заболевания Вы можете в нефрологическом отделении Центра нефрологии и диализа нашей клиники.

    Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).

    Основные аномалии развития почек, последствия и лечение

    Иногда при диагностике обнаруживается некорректное строение или нарушенные функции почек. Аномалии развития почек, возникающие в период внутриутробного развития, встречаются достаточно редко. Но среди всех имеющихся врожденных пороков они диагностируются чаще всего.

    Краткая анатомо-физиологическая характеристика мочевыделительной системы

    Система выделения человека построена по принципу ультрафильтрации крови. В результате чего, все шлаки удаляются из крови за достаточно коротки промежуток времени.

    Анатомически мочевыделительная система включает в себя:

    Почки

    Эти парные органы являются основой системы. В них происходят все процессы, связанные с образованием мочи при фильтрации плазмы крови. Они представляют из себя органы бобовидной формы с размерами (длина*ширина*толщина) 12*6*3.

    Расположены по обе стороны от позвоночного столба в области последнего грудного и первых поясничных.

    Мочеточники

    Также являются парными образованиями. Эти своеобразные продолжения почечных синусов отходят от них с внутренней стороны в виде относительно тонких полых трубчатых образований (один от одной почки) и спускаются в полость малого таза вдоль позвоночного столба.

    Основное предназначение мочеточников заключается в проведении мочи от почек к нижележащим органам мочевыводящей системы. Для этого мочеточники имеют гладкую внутреннюю поверхность, с большим количеством железистых клеток.

    Также в полости мочеточников имеется система клапанов. Они препятствуют обратному току мочи.

    Мочевой пузырь

    Это непарный орган. Расположен он в малом тазу ниже лонного сочленения. Его основная функция заключается в скоплении мочи, перед тем как она будет удалена. Он имеет относительно мощный мышечный слой и толстую слизистую, что обеспечивает собственную защиту мочевого пузыря от агрессивного состава мочи.

    Мочеиспускательный канал

    Непарная трубка, через которую проходит моча из мочевого пузыря в окружающую среду.

    Виды почечных патологий

    Под словом «аномалия» нередко понимается не одно, а несколько отклонений от нормы. С медицинской точки зрения все аномалии развития почек делятся на следующие группы:

    1. Структурные.
    2. Количественные.
    3. Патологии размера.
    4. Патологии местонахождения.

    Основные причины появления

    Факторы, провоцирующие появление почечных патологий, до сих пор неизвестны медицине. Чаще всего аномалии почек развиваются на фоне различных вредных факторов и генетических заболеваний.

    К негативным факторам, влияющим на плод во время беременности, стоит отнести:

    • повышение температуры;
    • получение ионизирующего излучения;
    • употребление алкогольных напитков;
    • злоупотребление препаратов, способствующих понижению давления и расслаблению сосудов;
    • курение.

    Иногда аномалии развиваются на фоне приема будущей матерью наркотических препаратов.

    Симптоматика почечных аномалий

    О том, что у человека имеются аномалии почек, свидетельствуют следующие признаки:

    1. Постоянные тянущие болезненные ощущения в поясничной зоне.
    2. Увеличенное артериальное давление.
    3. Появление колик в поясничной зоне.
    4. Наличие в урине кровянистых выделений.
    5. Изменение цвета мочи (иногда она становится пенистой).
    6. Отечность.
    7. Расширение яичковых вен.

    Если у человека развивается порок только одного органа, то специфических признаков не возникает.

    Какие почечные патологии существуют

    К основным патологиям этих органов медики относят:

    • аплазию;
    • удвоение почки;
    • гипоплазию почки;
    • появление добавочной почки.

    Развитие аплазии почки

    Этот вид аномалии почек характеризуется отсутствием одного или сразу двух органов. Во втором случае ребенок быстро погибает, поскольку жизнь без этих органов не представляется возможной.

    Это достаточно редкая патология, встречающаяся только в 4−8-ми процентах случаев всех почечных патологий. Специфических симптомов это отклонение не имеет и нередко диагностируется случайно.

    Удвоение почки

    Этот вид отклонения чаще всего встречается у детей мужского пола. Удвоение органа может быть как односторонним, так и двухсторонним, неполным или полным.

    Диагностируется это отклонение точно таким же образом, как и другие аномалии. Чаще всего диагноз больному ставится после ультразвукового исследования.

    Читайте также:
    Градусник инфракрасный бесконтактный. Какой лучше, где купить, рейтинг, как пользоваться, цена

    Лечение этого отклонения возможно только в случае развития:

    1. Опущения почки.
    2. Пиелонефрита.
    3. Гидронефроза.

    Также доктор назначает лечение в случае обнаружения в организме человека камней.

    Развитие и причины дистопии почек

    Любое отклонение в нормальном положении органа называется дистопией. Но в отношении почек термин привязан только к этому органу. И в отличии от нефроптоза, под дистопией подразумевается врожденная аномалия.

    При нефроптозе отклонение почки происходит уже после формирования нормального органа и его ложа. Тогда как дистопия всегда — результат врожденного отклонения в развитии. Потому что настоящее положение органов является конечным при их развитии. Изначально же почки формируются на уровне каудальных сомитов. То есть — в полости таза. Но по мере развития всех структур они начинают «подниматься» и уже к середине второго триместра почки находятся на привычном для них месте.

    Из всего вышесказанного следует, что причины аномалий относятся к отклонениям генома родителей или патологиям внутриутробного развития. Но так как геном человека является расшифрованным и нет убедительных данных за локусы, ответственные за дистопию, ее причины, скорее всего, кроются в патологии беременности.

    Классификация и клиника дистопии

    Существует несколько разновидностей аномалий положения почек. Они различаются по уровню нахождения органа после рождения и по количеству органов:

    • Тазовая дистопия. Возникает при раннем нарушении «подъема». Почка находиться в полости малого таза.
    • Подвздошное расположение почек. Подразумевает их нахождение у выхода из таза.
    • Поясничная дистопия. Почки расположены между тазом и диафрагмой. Но они находятся ниже нормального места положения. Такая аномалия является наиболее благоприятной. Так как здесь нет существенного сдавления и нарушения работы внутренних органов. Поэтому клиника поясничного расположения органов мочеобразования редко дает клинические проявления.
    • Поддиафрагмальная дистопия. Почки находятся выше нормального положения. Иногда они практически полностью «входят» в грудную полость.

    По количеству органов, имеющих аномалию, различают одностороннее и двустороннее отклонение. Первое встречается значительно реже второго варианта: 8% против 92%. Поэтому чаще встречаются признаки одностороннего отклонения от нормального места положения. Так поясничная дистопия правой почки если и дает какую-либо клинику, она всегда локализована справа.

    Обычно, в случае односторонней поясничной аномалии расположения, у больных клиника появляется только при определенных нагрузках или положении тела. Например поясничная дистопия левой почки может давать боли слева при наклонах туловища в соответствующую сторону.

    Диагностика и лечение

    На сегодняшний момент диагностика дистопии не представляет трудностей. Благодаря УЗИ томографии и урографии можно хорошо выявить не только наличие аномалии, но и уровень расположения органа. Гораздо труднее отдифференцировать ее от нефроптоза.

    Здесь определяющим является уровень отхождения почечных сосудов от брюшной аорты. При нефроптозе он всегда находиться в пределах первых поясничных позвонков. Тогда как при дистопии это зависит от уровня нахождения мочеобразующих органов.

    Что касается лечения, единственным радикальным методом является хирургическое вмешательство. Но оно проводиться только в крайних случаях. Во-первых существует большой риск как самой операции, так и развития почечной недостаточности. По большей части проводятся профилактические мероприятия, направленные на предотвращение развития почечной недостаточности.

    Тазовая дистопия почки

    Частота аномального расположения почек встречается не более 1 случая на 1000 населения. Среди них тазовая дистопия почки относится к одним из самых частых врожденных патологий подобного плана.

    Такое положение вещей является результатом сложного онтогенеза мочевыводящей системы. Он заключается в том, что, прежде чем будут сформированы все органы системы, она проходит через ряд промежуточных стадий.

    1. Предпочка (пронефрос) является первым этапом формирования мочевыделительной системы. Она закладывается через 3 недели после оплодотворения. Но в процессах выделения плода не участвует и подвергается обратному развитию через 14 дней.
    2. Первичная почка (мезонефрос). Начинает закладываться практически одновременно (с опозданием в одну неделю) с предпочкой. Это происходит из 12−15 сомитов. В результате чего первичная почка находится дальше пронефроса и ближе к заднему проходу. Начало ее функционирование приходиться на конец 1-го месяца жизни плода. Но уже через 4 недели первичная почка редуцируется. При этом некоторые ее части являются основой для органов настоящей мочевыделительной системы.
    3. Настоящая почка. Закладывается на 4−5 неделе еще более каудально первичной почки. То есть практически у заднего прохода в полости малого таза. В функциональном отношении данная система выделения является полностью сформированной к 3-му месяцу.

    Только после этого почки начинаю свое «восхождение» к месту своего обычного положения. Если же данный процесс будет нарушен к моменту рождения, у ребенка они будут находиться на прежнем месте. Это состояние называется тазовая дистопия.

    При этом в зависимости от того, какая почка (или обе одновременно) не прошли этап «подъема», различают несколько ее вариантов. Например, тазовая дистопия правой почки подразумевает наличие правого органа в полости таза. То же самое касается левой почки.

    Значительно реже встречается ситуация когда обе почки находятся в тазу. Наиболее часто наблюдается односторонняя тазовая дистопия почки. Это облегчает диагностику. Но об этом ниже.

    Читайте также:
    Микоз гладкой кожи: что это такое, лечение препаратами и таблетками

    Клиника и диагностика

    Все признаки аномального положения почек связаны с наличием соседних органов. Не меньшее значение имеет их одно и двусторонняя дистопия.

    Так, тазовая дистопия левой почки будет имитировать патологи органов таза, расположенных преимущественно слева. Например, у женщин это аднексит или киста левого яичника.

    Также при дистопии левой почки наиболее часто встречаются запоры. Так как тазовая дистопия правой почки реже давит на прямую кишку.

    Независимо от того, какой орган имеет аномальное положение, может встречаться цистит и уретрит из-за давления на мочевой пузырь, значительное укорочение мочеиспускательного канала и его функциональной незрелости.

    Также важно значение имеет склонность к хроническому пиелонефриту и гидронефрозу почки, имеющей тазовое расположение. Конечно же, это не всегда диагностируется вовремя. Потому что имитируют воспалительные заболевания других органов малого таза.

    Что касается диагностики. То здесь большое значение имеют методы, визуализирующие истинное положение почек. Особенно это касается магниторезонансной и компьютерной томографии. Дело в том, что важно значение имеет не только положение органа, но и уровня отхождения почечных сосудов. Как известно при нефроптозе почечные артерии отходят от брюшного отдела аорты. Тогда как при дистопии сосуды выходят из того отдела, где находится почка.

    Лечение тазовой дистопии

    Радикальное лечение дистопии проводится только в случае значительного нарушения уродинамики, функционирования соседних органов и высокого риска почечной недостаточности. Как правило, это характерно для двусторонней дистопии.

    Устранение дистопии почки проводится хирургическим способом. Консервативное лечение подразумевает предотвращение почечной недостаточности.

    Возможные осложнения аномалий почек

    Аномалии развития почек может спровоцировать появление мочекаменной болезни. Также у больного нередко наблюдаются кровотечения из мочевых путей.

    В худшем случае у человека развиваются такие патологии, как почечная атрофия, хроническая почечная недостаточность и вазоренальная артериальная гипертензия.

    При хронической почечной недостаточности у человека нарушаются все виды обмена. При вазоренальной артериальной гипертензии лечение может быть очень длительным и болезненным.

    Профилактические мероприятия

    Избежать осложнений можно. Для этого нужно придерживаться назначенной доктором диеты. Заключается диета в снижении количества белковой и жирной пищи.

    Вместо опасных продуктов следует употреблять как можно больше круп, фруктов и овощей. Также больному назначается прием медикаментов, способствующих снижению артериального давления, и антибактериальные медикаменты.

    Анжелик

    Аналоги Анжелик

    Товары из категории – Препараты при климаксе

    Bionorica SE [Бионорика СЕ]

    Laboratoires Bouchara-Recordati [Лаборатории Бушара-Рекордати]

    Солвей Биолоджикалз Б.В.

    Инструкция по применению

    Фармакокинетика

    Лекарство с противоклимактерическим эффектом, Анжелик является заменителем природного эстрогена, самостоятельно вырабатываемого организмом. Эстрадиол, содержащийся в нем, дополняется действием дроспиренона, способного оказывать антигонадотропное и гестагенное действие, а также давать некоторые другие необходимые лекарственные действия на организм.

    Проходящее с использованием лекарства гормонально-заместительное лечение, дает возможность добиваться результатов при купировании симптомов климакса и лечения расстройств, актуальных для периода после наступления менопаузы. Препарат актуален для тех случаев, когда у пациенток наблюдается выраженная вазомоторная симптоматика. Использование показано при естественном завершении менструаций, при досрочном истощении яичников, гиподинамизме или после удаления органов малого таза. Если матка сохранена, лекарство может применяться в качестве лекарства для терапии атрофических изменений. Влияет препарат и на признаки расстройств эмоционального спектра – резкие смены настроения, сонливость или бессонница.

    Назначая непрерывный курс ЗГТ врачи могут предотвратить развитие кровотечений, сопряженных с резким колебанием гормонального фона, которые могут наблюдаться при других схемах приема. Анжелик является адекватным средством замещения естественного уровня женского полового гормона эстрогена. При своевременном введении необходимой женскому организму терапии, удается исключить проявления менопаузы, доставляющие женщинам наибольший дискомфорт. Медикаментозная терапия легко корректирует проблемы в работе мочеполовой системы, устраняет сухость и повышенную чувствительность слизистых оболочек, помогает сохранить либидо на нормальном уровне. Также при помощи ЗГТ можно предотвратить развитие остеопороза и уменьшение объемов костной ткани, а также восстановить потери до предклимактерических показателей.

    Регулярный и систематический прием препарата на основе эстрадиола помогает сохранить высокий уровень содержание коллагена в тканях, обеспечивая сдерживание признаков старения, заполняя образовавшийся дефицит природных веществ. Содержание дроспиренона обеспечивает препарату антиандрогенные свойства, позволяющие предотвращать развитие симптоматики, сопряженной с повышением уровня мужских половых гормонов в период менопаузы. Вещество эффективно и в тех случаях, когда требуется обеспечить антиминералокортикоидное воздействие, вывести из тканей чрезмерные объемы водных и натриевых ресурсов. Предотвращая застой жидкости, препарат помогает не опасаться традиционных для периода климакса прибавке в весе, роста артериального давления, повышения склонности к развитию отеков. Клинические испытания и наблюдение за пациентами показали, что при приеме медикаментозной ЗГТ в течение года, женщинам удавалось сохранить или даже снизить массу тела, избежать развития гипертензии.

    Принимаемое на регулярной основе лекарственное средство обеспечивает регулирование уровня холестерина, многокомпонентная структура препарата предотвращает развитие негативных эффектов, сопутствующих приему каждого из действующих веществ в чистом виде. В рамках профилактических мероприятий, возможно назначение лекарства для предотвращения развития онкологических заболеваний и гиперплазии.

    Состав и форма выпуска

    Лекарственное средство Анжелик имеет в своем составе ряд основных действующих веществ – дроспиренон, эстрдиола гемигидрат, а также вспомогательные компоненты, позволяющие сформировать удобные для приема круглые таблетки, выпуклые с обеих сторон. Оттенок пленочной оболочки – серо-розовый. Продукт упакован в отдельные блистеры, расфасован в картонные пачки, вмещающие 28 или 84 шт.

    Читайте также:
    Гипотензивное средство Липразид: применение, противопоказания и побочные эффекты

    В качестве вспомогательных веществ выступают кукурузный крахмал – обычный и прежелатинизированный, тальк, лактозы моногидрат, повидон, стеатрат магния, макрогол, гипромеллоза, красители – диоксид титана, оксид красный.

    Показания к применению

    Используется препарат Анжелик при проведении:

  • профилактических мероприятий, направленных противо развития остеопороза в период постменопаузы;
  • проведении ЗГТ в рамках симптоматики, характерной для постменопаузы.

    Международная классификация болезней (МКБ-10)

  • R.23.4 Изменения структуры кожных покровов;
  • M81.0 Остеопороз постменопаузный;
  • N95.1 Менопауза и климакс у женщин;
  • N95.2 Атрофический вагинит в период постменопаузы;
  • N95.9 Неуточненные нарушения в период менопаузы, постменопаузы.

    Побочные эффекты

    Анжелик – лекарственное средство гормонозаместительного действия. Его использование может сопровождаться болями в области живота, ЖКТ, молочных желез, влагалищные кровотечения. Инструкция по применению обещает, что проявляющиеся на первых неделях симптомы могут в дальнейшем исчезнуть при продолжительном приеме лекарственного средства. В редких случаях возможно проявление тромбоэмболии венозного или артериального характера, онкологические заболевания молочных желез (от 0,1 до 1% рассматриваемых ситуаций). Возможны также проявления расстройств нервной системы (мигрени), эмоциональная нестабильность – менее 10% случаев. Сердечнососудистые осложнения возникают редко – менее 1% случаев приходится на инфаркты, инсульты, развитие тромбозов или эмболии. Характерно для периода терапии образование полипов шейки матки, болезненность груди – до 10% случаев. Гиперчувствительность к препарату проявляется в виде крапивницы, лихорадки.

    Противопоказания

    Анжелик категорически противопоказан детям и подросткам в возрасте до 18 лет, при тяжелых заболеваниях печени и почек (в том числе опухолевого характера) его прием также воспрещается. Диагностированное предраковое состояние, доброкачественные опухоли, пролеченный рак молочных желез также являются поводом для поисков альтернативной терапии. Если у пациентки наблюдается влагалищное кровотечение неизвестного происхождения, назначать лечение не рекомендуется. Не рекомендован прием при наличии эмболии, тромбоза или повышенного риска его развития. Несовместимо средство с врожденными признаками лактазной недостаточности, при непереносимости лактозы, других подобных заболеваниях. Отменить прием придется при наличии аллергии на компоненты препаратов. Для пожилых пациентов требуется врачебный контроль.

    Беременность и лактация

    Запрещено назначать и применять лекарство в период вынашивания и кормления детей. Если зачатие наступает после назначения схемы лечения, следует остановить прием средства.

    Способ и особенности применения

    При первичном приеме средства начинать его можно в любой день недели. Средство принимается орально, с достаточным количеством воды. Прерывать прием крайне нежелательно, следует в короткий срок восполнить это упущение если таблетка не выпита вовремя.

    Лекарственное взаимодействие

    Медикаментозное средство Анжелик требует крайней точности дозировок при употреблении в составе комплексной терапии. В частности, важно обеспечить наблюдение врача в тех случаях, когда речь идет о продолжительном проведении терапии с назначением средств, противосудорожного или противомикробного действия, чье назначение сопряжено с индукцией ферментов печени. В этом случае наблюдается существенное снижение выработки половых гормонов, сокращается клиническая продуктивность при их приеме. Понижает уровень эстрадиола и прием антибактериальной терапии со средствами тетрациклиновой группы, пенициллина и его производных Сам дроспиренон при дозировке не превышающей 3 мг обеспечивает отсутствие негативного воздействия на усвоение, и выведение лекарств (в качестве контрольных образцов применялись мидазолам, омепрозол). При одновременном приеме Анжелика с медикаментозными средствами, входящими в состав антигипертензивной терапии, получаемый эффект может быть несколько выше. Крайне редко отмечается рост показателей уровня сывороточного калия, особенно если одновременно используются НПВС. У женщин, имеющих диагностированный сахарный диабет 1, 2 типа возможно более выраженное проявление негативной симптоматики. При несоблюдении запрета на одновременный прием алкоголя в период ЗГТ возможен существенный рост высвобождаемого эстрадиола.

    Передозировка

    Прием лекарственного средства предусматривает соблюдение рекомендованной врачами схемы. Если дозировка нарушена, согласно проведенным клиническим испытаниям, можно утверждать что даже увеличение объемов потребляемого дроспиренона до 100 мг или прием препаратов комбинированного спектра действия (аналог с эстрогеном/гестагеном на основе эстрадиола) переносится пациентами без особенных негативных реакций. Острая реакция при употреблении лекарства возможна только в виде следующих проявлений: рвотного рефлекса, тошноты, кровянистые выделения из влагалища.

    Аналоги

    Препаратов аналогов существует достаточно много. Сходное действие имеют лекарственные средства Индивина, Паузогест, Клиогест. В числе синонимов также считаются средства с зарегистрированными торговыми названиями Ревмелид, Эвиана, Активель.

    Условия продажи

    Обязательно предъявление рецепта врача.

    Условия хранения

    Лекарственное средство нуждается в защите от воздействия прямых солнечных лучей, ему требуется хранение вдали от источников тепла, запрещен нагрев до температуры свыше +25 градусов. Запрещено давать детям. Годно лекарственное средство на протяжении 5 лет со дня выпуска.

  • Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: